Gangguan Connective Tissue
Ehlers-Danlos Syndrome iku kelompok kelainan jaringan ikat sing diwenehake, disebabake dening kolagen sing salah (protein ing jaringan penghubung). Jaringan sing nyambungake mbantu ndhukung kulit, otot, ligamentum, lan organ awak. Wong sing duwe cacat ing jaringan ikat sing digandhengake karo Sindrom Ehlers-Danlos mungkin duwe gejala sing kalebu hipermobilitas gabungan , kulit sing gampang diregani lan ngrusak, lan jaringan sing rapuh.
Ana enem klasifikasi utama Ehlers Danlos Syndrome.
Enem Tipe Ehlers-Danlos Syndrome
Ehlers-Danlos Syndrome wis diklasifikasikake dadi enem tipe:
- Hypermobility
- Klasik
- Vaskular
- Kyphoscoliosis
- Arthrochalasia
- Dermatosparaxis
Hypermobility Type Ehlers-Danlos
Gejala utama sing dipigunakaké karo Jenis Hypermobility Ehlers-Danlos Syndrome adalah hypermobility gabungan sing umum sing nyebabake sendi gedhe lan cilik. Subluxasi lan dislokasi bebarengan minangka masalah sing umum umume. Keterlibatan kulit (stretchiness, fragility, and bruising) saiki nanging tingkat abot banget, miturut Yayasan Ehlers-Danlos. Nyeri musculoskeletal saiki lan bisa dadi debilitating.
Tipe klasik Ehlers-Danlos
Gejala utama sing digandhengake karo Tipe Klasik Ehlers-Danlos Syndrome yaiku hiperextensibilitas (stretchiness) kulit lan cures, hematomas kalsifikasi, lan kista lemak sing umum ditemokake liwat tekanan.
Hypermobility gabungan uga minangka manifestasi klinis saka Tipe Klasik.
Tipe vaskular Ehlers-Danlos
Tipe Vaskular of Ehlers-Danlos Syndrome dianggep minangka bentuk paling serius utawa abot saka Sindrom Ehlers-Danlos. Pecah arteri utawa organ bisa kedadean sing bisa nyebabake mati dadakan. Kulit katon banget tipis (urat bisa katon kanthi gampang liwat kulit) lan ana ciri khas rai (mata gedhé, irung tipis, kuping lendhut, bangkèlan dhuwur lan rambute kulit tipis).
Clubfoot bisa saiki nalika lair. Hypermobility gabungan biasane mung nglibatake digit.
Kyphoscoliosis Tipe Ehlers-Danlos
Kekirangan bebarengan umum (looseness) lan kelemahan otot sing abot katon nalika lair karo Tipe Kyphoscoliosis Ehlers-Danlos. Scoliosis ditemoni nalika lair. Tissue fragility, scarring atrophic (nyebabake depresi utawa bolongan ing kulit), gampang bruising, fragile scleral (mata) lan pecah ocular bisa manifestasi klinis uga pecah arteri spontan.
Arthrochalasia Jenis Ehlers-Danlos
Ciri khas saka Ehlers-Danlos Arthrochalasia yaiku dislokasi pinggul kongenital. Hipermobility gabungan sing abot karo subluxasi sing kakehan umum. Efek kulit, gampang bruising, fragility jaringan, bekas lara atrophik, kakehan otot, Kyphoscoliosis, lan osteopenia (balung sing kurang padet tinimbang normal) uga bisa uga manifestasi klinis.
Dermatosparaxis Tipe Ehlers-Danlos
Keruwetan lan bruising kulit minangka ciri khas Dermatosparaxis Tipe Ehlers-Danlos. Tektur kulit lembut lan kendhang. Hernias ora umum.
Tambah Kesadaran Sindrom Ehlers-Danlos
Jenis Ehlers-Danlos Syndromes dianggep adhedhasar manifestasi klinis sing ana masalah.
Proteksi kulit, perawatan tatu, perlindungan bebarengan, lan olah raga nguatake yaiku aspek penting saka rencana perawatan. Kondisi debilitasi lan kadang-kadang nyebabake nyerang sekitar 1 saka 5.000 wong. Paling ora 50.000 wong duwe Sindrom Ehlers-Danlos. Diperkirakan 90% wong sing duwe sindrom Ehlers-Danlos go undiagnosis nganti ana darurat sing mbutuhake perhatian medis langsung. Yen sampeyan ngalami gejala sing gegandhengan karo EDS, takon dhokter sampeyan.
> Sumber:
> Apa EDS? Yayasan Nasional Ehlers-Danlos.
> Ehlers-Danlos, EWorldwire, 5/2/06