Gejala, Perawatan, lan Prognosis Neuroblastoma
Yen bocah utawa kanca anak wis didiagnosis karo neuroblastoma, apa sampeyan kudu ngerti? Carane umum kanker bocah iki? Kepiye cara diobati lan apa prognosis?
Apa Neuroblastoma?
Minangka salah sawijining jenis kanker sing paling umum ing umur, neuroblastoma minangka kanker sing ditemokake ing bocah cilik. Tumor wiwit ing neuroblasts (sel saraf durung dewasa) saka sistem saraf pusat.
Khususé, neuroblastoma nyakup sèl saraf sing minangka bagéan saka sistem syaraf simpatik. Sistem saraf simpatik lan parasympathetic ana loro bagéan saka sistem saraf otonom, sistem sing ngatur pangolahan ing awak sing ora perlu kita pikirake kayata napas lan pencernaan. Sistem syaraf simpatik tanggung jawab kanggo reaksi "perang utawa penerbangan" sing kedadeyan nalika ditekan utawa ditakuti.
Sistem syaraf simpatis nduweni wilayah sing diarani ganglia, sing dumunung ing macem-macem tingkat awak. Gumantung ing ngendi sistem iki neuroblastoma diawali, bisa diwiwiti ing kelenjar adrenal (kira-kira katelu kasus), abdomen, panggul, dada, utawa gulu.
Statistik babagan Neuroblastoma
Neuroblastoma minangka kanker bocah sing umum, nyathet 7 persen kanker ing umur 15 taun, lan 25 persen kanker sing dumadi ing taun pisanan.
Kaya kuwi, jinis kanker paling umum ing bayi. Iku rada luwih umum ing lanang tinimbang wadon. Sekitar 65 persen neuroblastoma didiagnosis sadurunge umur 6 sasi, lan jinis kanker iki langka sawise umur 10 taun. Neuroblastoma duweni tanggung jawab watara 15 persen kematian akibat kanker ing bocah-bocah.
Tanda lan Gejala Neuroblastoma
Tanda-tanda lan gejala neuroblastoma bisa beda-beda gumantung ing endi ing njero awak kasebut uga kanker utawa kanker wis nyebar menyang wilayah liya.
Tanda sing paling umum yaiku massa abdomen gedhe. Massa uga dumadi ing wilayah liya ing ngendi ganglia ana kayata dada, panggul, utawa gulu. A demam uga saiki lan bocah-bocah uga nandhang bobot utawa "gagal kanggo berkembang."
Nalika kanker wis nyebar (paling umum ing sumsum balung, ati, utawa balung) gejala liyane uga dumadi. Metastase lan watara mata (metastase periorbital) bisa nyebabake mripat bayi dadi gedhe ( proptosis ) kanthi bunderan gelap ing mripat. Metastase menyang kulit bisa nimbulake irisan ireng bluish (ecchymoses) sing wis diwenehi munggah kanggo istilah "bayi muffin blueberry." Tekanan ing tulang tonggong saka metastasis balung bisa nyebabake gejala usus utawa kandung kemih. Metastase kanggo balung dawa asring nyebabake rasa nyeri lan bisa ngalami patang patologi (patahan saka balung sing saya amba amarga anané kanker ing balung).
Where Do Neuroblastomas Spread (Metastasize)?
Neuroblastoma bisa nyebar saka situs utama liwat aliran getih utawa sistem limfatik.
Wilayah awak sing nyebar paling umum kalebu:
- Balung (nyebabake nyuda balung lan limping)
- Ati
- Paru-paru (nyebabake ambegan utawa napas ambegan)
- Sumsum tulang (nyebabake pucat lan kelemahan amarga anemia)
- Wilayah periorbital (watara mata nyebabake bulging)
- Kulit (nyebabake katon muffin blueberry)
Diagnosis Neuroblastoma
Diagnosis neuroblastoma biasane nyakup loro tes getih sing nggolek marker (zat sing nyegah sel kanker) lan studi imaging.
Minangka bagéan saka sistem syaraf simpatik, sel-sel neuroblastoma nyilikake hormon sing disebut katekolamin. Iki kalebu hormon kayata epinephrine, norepinephrine, lan dopamin.
Zat sing paling kerep diukur ing diagnosis neuroblastoma kalebu asam homovanillat (HVA) lan asam vanillilmandelic (VMA). HVA lan VMA yaiku metabolit (produk rusak) saka norepinefrin lan dopamin.
Tes pengimejan sing ditindakake kanggo nganakake tumor (lan nggoleki metastase) bisa uga kalebu scan CT, MRI lan PET scan . Boten kados CT lan MRI ingkang minangka "struktural" studi, pindai PET minangka "fungsional" studi. Ing test iki, sebilangan cilik gula radioaktif disuntikake menyang aliran getih. Sel kanthi cepet, kayata sel tumor, mundhak akeh gula kasebut lan bisa dideteksi kanthi pencitraan.
Biopsi sumsum tulang biasane dilakoni uga amarga tumor iki umum nyebar menyang sumsum tulang.
Tes unik kanggo neuroblastomas yaiku pamindhahan MIBG. MIBG stands for meta-iodobenzylguanidine. Sel-sel neuroblastoma nyerep MIBG sing digabungake karo yodium radioaktif. Pasinaon iki mbiyantu ngevaluasi metastase balung lan uga keterlibatan sumsum balung.
Tes liyane sing kerep ditindakake yaiku studi amplifikasi MYCN. MYCN minangka gene penting kanggo pertumbuhan sel. Sawetara neuroblastoma duwe keluwihan salinan gen iki (luwih saka 10 salinan), nemokake kasebut minangka "amplifikasi amplik." Neuroblastomas karo amplifikasi MYCn kurang cenderung nanggapi pangobatan kanggo neuroblastoma lan luwih cenderung metastasize menyang wilayah liyane awak.
Neuroblastoma Screening
Amarga tingkat asam urat vanillylmandelic lan asam homovanillat sing cukup gampang ditemokake lan tingkat ora normal ana ing 75 nganti 90 persen neuroblastoma, kemungkinan panularan kabeh bocah kanggo penyakit iki wis diperdebatake.
Studies wis nyawang screening karo tes kasebut, biasane ing umur 6 wulan. Nalika screening ora njupuk luwih akeh anak karo neuroblastoma tahap awal, ora katon duwe efek tumrap angka kematian kanggo penyakit kasebut lan ora dianjurake saiki.
Staging of Neuroblastoma
Karo akeh kanker liyane, neuroblastoma dibagi antarane tahap I lan IV gumantung tingkat penyebaran kanker. Tahap kalebu:
- Tahap I - Ing tataran aku nyebabake tumor kasebut, nanging bisa nyebar menyang kelenjar getah bening. Ing tahap iki, tumor bisa dibusak kanthi lengkap sajrone surgery.
- Tahap II - Tumor dibatasi ing wilayah sing diwiwiti lan kelenjar getah bening sing adoh uga kena, nanging tumor ora bisa dibusak kanthi operasi.
- Tahap III - Tumor ora bisa dibusak kanthi cara operasi (ora bisa ditemokake). Uga wis nyebar menyang toko utawa kelenjar getah bening daerah, nanging ora kanggo wilayah awak liyane.
- Tahap IV - Tahap IV kalebu tumor ukuran apa wae karo utawa tanpa kelenjar getah bening sing wis nyebar menyang tulang, sumsum tulang, ati utawa kulit.
- Tahap IV-S - Klasifikasi khusus tahap IV-S digawe kanggo tumor sing dilokalisasi, nanging senadyan iki wis nyebar menyang sumsum balung, kulit utawa ati ing bayi kurang saka setahun. Sumsum tulang bisa uga, nanging tumor saiki kurang saka 10 persen sumsum balung.
Kurang luwih 60 nganti 80 persen bocah sing didiagnosis nalika kanker iku tahap IV.
Sistem Panyegelan Risk Group Internasional Neuroblastoma (INRGSS)
Sistem Neuroblastoma International Risk Group yaiku cara liya ing ngendi neuroblastoma ditetepake lan nyedhiyakake informasi "resiko" kanker, kanthi tembung liya, carane tumor bisa mari.
Nggunakake sistem iki, tumor diklasifikasikake minangka risiko dhuwur utawa resiko kurang, sing mbantu kanggo nuntun perawatan.
Penyebab lan Risk Factors kanggo Neuroblastoma
Paling anak sing duwe neuroblastoma ora duwe riwayat kulawarga penyakit. Ngandika, mutasi genetik sing dianggep pancen tanggung jawab sekitar 10 persen neuroblastoma.
Mutasi ing ALK (anaplastic limfoma kinase) yaiku penyebab utama neuroblastoma familial. Mutasi germline ing PHOX2B wis diidentifikasi ing subset saka neuroblastoma kulawarga.
Faktor resiko liyane sing wis diusulake kalebu parental smoking, penggunaan alkohol, sawetara obat-obatan nalika meteng lan paparan bahan kimia tartamtu, nanging ing wektu iki ora yakin yen peran kasebut minangka peran utawa ora.
Perawatan kanggo Neuroblastoma
Ana sawetara opsi perawatan kanggo neuroblastoma. Pilihan kasebut bakal gumantung apa bedane lan faktor liya. Apa tumor "resiko dhuwur" miturut INCRSS uga nduweni peran ing pilihan pangobatan, lan pilihan biasane digawe adhedhasar apa tumor resiko dhuwur utawa resiko kurang. Pilihan kalebu:
- Surgery - Kajaba neuroblastoma wis nyebar (tahap IV), bedhah biasane rampung kanggo mbusak tumor minangka akeh. Yen operasi ora bisa mbusak kabeh tumor, perawatan tambahan karo kemoterapi lan radiasi dianjurake.
- Kemoterapi - Kemoterapi nglibatake panggunaan obat-obatan sing mateni sel kanthi cepet. Kaya kasebut, bisa nyebabake efek samping amarga menehi efek ing sel normal ing awak sing dibagi kanthi cepet kayata ing sumsum balung, folikel rambut, lan saluran pencernaan. Obat-obatan kemoterapi sing umum digunakake kanggo ngobati neuroblastoma kalebu Cytoxan (cyclophosphamide), Adriamycin (doxorubicin), Platinol (cisplatin), lan etoposida. Obat tambahan biasane digunakake yen tumor dianggep asring banget.
- Transplantasi sel induk - Kemoterapi dosis tinggi lan terapi radiasi sing diterusake dening transplantasi sel induk iku pilihan liyane kanggo perawatan. Transplantasi iki bisa uga kanthi autolog (nggunakake sel dhewe anak sing ditarik sadurunge kemoterapi) utawa allogeneic (nggunakake sel saka donor kayata wong tuwa utawa donor sing ora ana hubungane).
- Pangobatan liya - Kanggo tumor sing ngurai, kategori pangobatan liyane sing bisa dianggep kalebu terapi retinoid, immunotherapy , lan terapi sing dituju karo inhibitor ALK lan pangobatan liyane, kayata nggunakake senyawa sing dijupuk dening sel neuroblastoma sing dipasang ing partikel radioaktif.
Remisi Spontan Neuroblastoma
Fenomena sing disebut remisi spontan bisa uga dumadi, utamane kanggo bocah-bocah sing duwe tumor sing kurang saka 5 cm (ukuran 2 ½ inci) yaiku tahap I utawa tahap II, lan kurang saka taun.
Remisi spontan occurs nalika tumor "ilang" dhewe tanpa perawatan. Nalika fénoména iki langka karo kanker liyane, ora umum karo neuroblastoma, kanggo tumor primer utawa metastasis. Kita ora yakin apa sing nimbulaké sawetara tumor kasebut, nanging uga ana hubungane karo sistem kekebalan awak.
Prognosis Neuroblastoma
Prognosis neuroblastoma bisa beda banget antarane bocah sing beda. Umur ing diagnosis minangka faktor nomer siji sing nyebabake prognosis. Anak-anak sing didiagnosis sadurunge umur siji duwe prognosis sing apik banget, sanajan karo tahap lanjut neuroblastoma.
Faktor sing digandhengake karo prognosis neuroblastoma kalebu:
- Umur ing diagnosis
- Tahap penyakit
- Temuan genetik kayata ploidy lan amplifikasi
- Ekspresi dening tumor protein tartamtu
Nemokake Dhukungan
Sapa tau ngandhani yen sing luwih elek tinimbang duwe kanker dhewe yaiku nduwe kanker nyedhiyakake anak, lan ana bebener sing ana ing statement kasebut. Minangka wong tuwa, kita pengin nyegah anak-anak kita nyeri. Begjanipun, kabutuhan tuwane bocah-bocah kanker wis akeh perhatian ing taun-taun pungkasan. Ana akeh organisasi sing dirancang kanggo ndhukung wong tuwa sing duwe anak karo kanker, lan ana akeh kelompok dhukungan lan komunitas lan komunitas. Kelompok iki ngidini sampeyan ngobrol karo wong tuwa liyane sing nandhang tantangan sing padha lan njaluk dhukungan sing diwenehake saka ngerti yen sampeyan ora duwe. Njupuk wekdal kanggo mriksa sawetara organisasi sing ndhukung tuwane sing duwe anak karo kanker.
Penting kanggo sebutno sedulur-sedulure uga bocah-bocah sing ngatasi emosi sing nduweni adhine karo kanker nalika kerep duwe kurang luwih wektu karo tuwane. Ana organisasi pendukung lan malah kemah sing dirancang kanggo nyukupi kabutuhan bocah-bocah ngadhepi apa sing paling akeh kanca sing ora bisa mangerteni. CancerCare duweni sumber kanggo ngewangi adhine karo kanker. SuperSibs darmabakti kanggo nyenengake lan nguatake anak sing duwe adhine karo kanker lan duwe sawetara program sing beda kanggo memenuhi kabutuhan anak kasebut. Sampeyan uga pengin mriksa kemah lan retret kanggo kulawargané lan bocah-bocah sing kena penyakit kanker.
Tembung Saka
Neuroblastoma minangka jinis kanker sing paling umum ing bocah-bocah ing taun pisanane, nanging langka ing mangsa kanak-kanak utawa diwasa. Gejala kasebut kerep kalebu nemokake massa ing abdomen, utawa gejala kayata ruam blueberry muffin.
Sawetara pilihan perawatan kasedhiya kanggo neuroblastomas sing wis didiagnosis utawa sing wis ditindakake. Prognosis gumantung ing akèh faktor, nanging kaslametan luwih dhuwur nalika penyakit didiagnosis ing taun pisanan urip, sanajan wis nyebar sacara wiyar. Ing kasunyatan, sawetara neuroblastomas, utamane sing ing bayi enom, kanthi spontan ilang tanpa perawatan.
Sanajan prognosis apik, neuroblastoma minangka diagnosis sing ngancurake kanggo wong tuwa, sing luwih seneng diagnosis kasebut tinimbang nduwe anak-anak sing nandhang kanker. Begjanipun, ana riset lan kemajuan gedhe ing perawatan kanker anak ing taun-taun pungkasan, lan pendekatan perawatan anyar sing dikembangake saben taun.
> Sumber:
> Berlanga, P., Canete, A., lan V. Castel. Perkembangan ing Obat-obatan Muncul kanggo Perawatan Neuroblastoma. Expert Opinion on Emerging Drugs . 2017. 22 (1): 63-75.
> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A., lan G. Tonini. Neuroblastoma Treatment ing Era Post-Genomic. Jurnal Ilmu Biomedis . 2017. 24 (1): 14.
> Lembaga Kanker Nasional. Neuroblastoma Treatment (PDQ) - Versi Profesional Kesehatan. Dianyari 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq