Apa Penyakit Prion?

Ing Amerika Serikat, manuk rusa lan elk minangka penyakit kronis

Ing awal 2018, keprigelan babagan "zombie rusa" nyebar penyakit marang manungsa narik perhatian manungsa. Senajan bisa, kemungkinan sing kena infeksi kronis nyebar (CWD) - sing meh padha karo penyakit sapi madu-sawise mangan daging dawa banget kurang. Saiki, akeh populasi rusa nduweni prevalensi CWD. Menapa malih, boten wonten kasus kronis ingkang mbebayani kronis ingkang ditransmisikan saking rusa utawi elk dhateng manungsa.

Ing rusa lan elk, CWD ngasilake pati, pati agonizing sing pungkasanipun robs kewan kemampuan kanggo mangan lan ngombe. Ing manungsa, CWD ngancurake otak alon-alon. Iku penyakit neurologis sing disebarake dening reindeer, elk, rusa, lan moose. Umumé, CWD bisa diklasifikasikaké minangka penyakit infèksi sing "alon". Penyakit infèksi sing alon amarga virus lan prion; CWD disebabake prion.

Penyakit kronis sing paling apik bisa dipahami ing konteks penyakit prion. Ayo miwiti nganggo tampilan umum ing penyakit prion.

Apa Penyakit Prion?

Panalitiyan anyar wis pèngetan papat babagan prion.

Pisanan, prion minangka patogen sing bisa ditemokake mung sing ora duwe asam nukleat. Agen infèksi kayata bakteri lan virus ngandhut DNA lan RNA sing nuntun reproduksi. Struktur prion sing béda nyebabake macem-macem penyakit.

Kapindho, prion ngasilake kelainan infèksius, genetik, lan sporadis.

Ora ana panyakit liya sing disebabake minangka sabab siji ing manifestasi klinis.

Katelu, prion nyebabake protein sing bisa nyebar ing otak. Biasane, protein prion dianggep minangka peran ing sinyal syaraf. Prp C protein prion iki duwe formasi alpha-helical.

Ing penyakit prion, pambentukan heliks alfa iki pindhah menyang lapisan beta-lipatan patologis sing disebut PrP SC (prion protein scrapie). PrP SC iki nyebar ing filamen sing ngganggu fungsi saraf-saraf lan nimbulaké pati.

Prion sing disebarake nalika lembaran sing dilapisi beta (PrP SC ) nganggep formulir alpha-helical (PrP C ) dadi sheet-pleated. RNA seluler seluler mujudake owah-owahan kasebut. Cathetan, PrP SC lan PrP C duwe komposisi asam amino sing padha, nanging beda wujud utawa wujud. Sacara analog, prabédan ing rong konformasi iki bisa dianggep minangka pita utawa lipatan ing kain.

Penyakit Prion-Mediated in Humans

Ing wong, prion nyebabake penyakit sing "alon". Panyakit kasebut duwe wektu inkubasi sing suwe lan wektu sing suwe ditepungi. Kacilakaan iku bertahap, lan mesthi progresif. Sayange, pati ora bisa ditindakake.

Penyakit prion-mediated ing manungsa diarani transmissible spongiform encephalopathies (TSE). Penyakit iki minangka "spongiform" amarga padha nyebabake otak kanggo nampilake tlapukan kulit, kanthi rahang ing jaringan otak.

Lima jinis TSE dumadi ing manungsa kalebu:

Presensi klinis CJD kalebu demensia, mundhut pergerakan awak, jerking, mundhut visual, lan kelumpuhan sing nyebabake salah sijine awak. Senajan padha karo kuru, sing mengaruhi suku sadurunge Guinea Anyar sawise ngetokake pemikiran manungsa, kuru ora nyebabake dimensia. Salajengipun, CJD ditemokake ing saindenging donya lan ora ana hubungane karo kebiasaan diet, pendhudhukan, utawa cahya kewan. Nyatane, vegetarian bisa ngembangake CJD. Secara sakabèhé, CJD kena pengaruh siji wong sajroning sejuta lan ana ing negara-negara ing ngendi kewan duwé penyakit prion uga ing negara ngendi kéwan ora duwé penyakit prion.

Penyakit kronis yaiku jinis vCJD. Wangun vCJD sing luwih umum yaiku encephalopathy spongiform bovine utawa penyakit sapi gila. Alesan sing nyebabake CWD lan penyakit sapi sing diarani "varian" CJD yaiku penyakit sing dumadi ing pasien sing luwih enom ketimbang wong sing biasane saiki nganggo CJD. Kajaba iku, ana penemuan patologis lan klinis tartamtu sing beda ing vCJD.

Ing taun 1996, penyakit sapi madhep kasedhiya sawisé kasus sing diidhèntifikasi ing Britania Raya. Wong sing nandhang gerah wis ngonsumsi daging sapi sing diarani otak sapi. Tambahan, mung wong sing duwe protèin prion-prion tartamtu homozygous kanggo methionine-ngembangaké penyakit. Protein prion homozygous kanggo methionine luwih gampang dilipat menyang bentuk lembar beta-lipur (PrP SC ).

Penyakit kronis

Saiki, ora ana kasus sing bisa ditularake saka CWD kanggo manungsa. Nanging, ana bukti sing nyata. Ing taun 2002, penyakit neurodegenerative didiagnosa ing telung wong sing mangan daging rusa ing taun 1990-an. Salah sijine wong kasebut dikonfirmasi nduwe CJD. (Elinga yen CJD "alon" lan entuk wektu kanggo catetan.)

Miturut CDC, ing Januari 2018, CWD ing rusa, elk, lan moose wis kacarita ing paling ora 22 negara lan rong propinsi Kanada. Ing Amerika Serikat, CWD wis diidentifikasi ing Midwest, Southwest, lan sawetara bagean saka Coast East. Iku uga bisa ditindakake CWD ing wilayah Amerika Serikat sing ora ana sistem pengawasan sing kuwat. Senajan ditemokake ing Amerika Serikat lan Kanada, CWD uga ditemokake ing Norwegia lan Korea Selatan.

Menarik, CWD kawitan dikenal ing kidang tawanan ing pungkasan taun 1960-an. Ing taun 1981, iki diidentifikasi ing rusa alam. Senadyan prevalensi CWD ing populasi rusa liar biasane kurang, ing sawetara populasi, prevalensi penyakit bisa ngluwihi 10 persen, kanthi nganti tingkat infeksi 25 persen sing dilapurake ing literatur. Cathetan, ing populasi rusa, prevalensi CWD bisa luwih dhuwur. Secara khusus, saklawasé 80 persen rusa ing tawanan tawon sing ana CWD.

Pasinaon kewan nuduhaké yèn CWD bisa ditularaké marang primata non-manungsa, kayata monyet, sing ngonsumsi daging rusa sing dicolong nganggo cuwèran utawa cuwèran awak.

Ing rusa lan elk, bisa nganti setaun sadurunge gejala CJD. Gejala kasebut kalebu mundhut bobot awak, kekirangan, lan kesandhung. Ora ana perawatan utawa vaksin kanggo CWD. Salajengipun, sapérangan kéwan saged séda saking CWD tanpa ngalami gejala.

Ing taun 1997, WHO ngajak supaya kabeh agen sing nyebabake penyakit prion-kalebu kijang karo CWD-bakal dijupuk saka rantai pangan kanggo wedi transmisi.

Nyegah

Yen CWD bakal nyebarake manungsa, cara paling apik kanggo nyegah panularan iki yaiku ora mangan rusa utawa daging elk. Praktek mangan daging rusa wis nyebar ing Amerika Serikat. Ing survey 2006-2007 sing dilakokaké dening CDC, 20 persen responden nglaporake rusa utawa elk, lan loro-lorone kacarita mangan daging rambutan utawa daging elk.

Kanthi konsumsi rusa lan rusa wiyar lan ora ana bukti nyata sing ditudhuhake durung didhokumentasikake, ora mungkin akeh afikioner daging rambute lan elk bakal mandheg konsumsi. Mulane, dianjurake supaya para pemburu bisa njupuk ati-ati nalika mburu.

Sawetara instansi satwa liar ngawasi prevalensi CWD ing populasi liar saka rusa lan elk kanthi nggunakake tes. Iku penting kanggo mriksa situs web negara lan pejabat satwa negara kanggo panuntun dhumateng lan nyegah populasi mburu kang CWD diidentifikasi.

Penting, ora kabeh negara ngawasi CWD ing rusa lan elk. Kajaba iku, test negatif kanggo CWD ora ateges yen rusa individu utawa elk bebas saka penyakit. Nanging, kasempatan yen rusa utawa elk kanthi tes negatif ora nduweni CWD dhuwur.

Punika sawetara saran kanggo pamburu babagan CWD:

Babagan daging rempah-rempah komersial lan elk, Departemen Pertanian AS Animal and Plant Health Inspection Service ngoperasikake program sertifikasi CWD nasional. Program iki minangka sukarela, lan pamilik komoditas setuju supaya kewan-kewan padha nyoba. Ora kabeh pamilik komoditas komersial sing melu program. Mbokmenawa bisa uga mung nganggo daging rusa utawa elk saka pemasok komersial sing melu program.

Prions in Certain Soil Types

Ing taun 2014, Kuznetsova lan kanca-kanca nemokake yen jinis-jinis lemah ing tenggara Alberta lan Saskatchewan kidul (bagean Kanada) bisa dadi prapatan sing tanggung jawab kanggo CWD.

Miturut peneliti:

Umumé, lemah sing sugih lempung bisa ngikat prion kanthi entheng lan ningkatake infektivitas sing bisa ditandingake karo montmorilonit lempung murni. Komponen-komponén organik saka lemah uga beda-beda lan ora bisa ditondoi kanthi apik, nanging bisa ndarbeni interaksi prion-lemah. Faktor-faktor penting liyane sing nyumbang yaiku pH tanah, komposisi solusi lemah lan jumlah logam (logam oksida) .... Tanah utama ing wilayah CWD-endemik Alberta lan Saskatchewan yaiku Chernozems, saiki ana ing 60% saka wilayah total; umume padha karo tekstur, mineralogi lempung lan isi zat organik sing lemah, lan bisa ditondoi minangka lemah liat, montmorillonite (smectite) karo 6-10% karbon organik.

Kewan mangan lemah kanggo ketemu karo kabutuhan mineral. Tanah iki diciptakake maneh menyang lemah ing wangun excrement utawa carcasses. Mangkene, prion bisa didauri menyang lemah. Katon sing prions masang cukup kanggo lempung.

Tembung Saka

Saiki, ora ana sing bisa ngilangi penyakit kronis saka rusa utawa elok kanggo manungsa; Nanging, para ahli prihatin babagan risiko. Penyakit kronis nyebabake penyakit sapi madu, sing wis didokumentasikan kanggo nyebarake saka sapi menyang manungsa.

Nalika ngetutake daging rambute utawa daging rusa, becike narik ati lan mriksa pitunjuk saka pejabat satwa negara. Kanthi game alam bébas, ora tau mangan daging saka rusa utawa elk sing katon nandhang lara. Luwih becik, kanggo nyedhiyani kéwan rusa utawa elk sing diuji kanggo CWD.

Nalika tuku daging rusa komersial utawa elk, mesthine yen daging iki disertifikasi minangka ora ana CWD.

> Sumber:

> Mangan kronis Penyakit. CDC.

> Kuznetsova A et al. Potensi peran sifat tanah ing panyebaran CWD ing Kanada kulon. Prion. 2014; 8 (1): 92-9.

> Prusiner SB, Miller BL. Prion Penyakit. Ing: Kasper D, Fauci A, Hauser S, Longo D, Jameson J, Loscalzo J. eds. Harrison's Principles of Internal Medicine, 19e New York, NY: McGraw-Hill; 2014.

> Slow Virus & Prions. Ing: Levinson W. eds. Review Medical Microbiology and Immunology, 14e New York, NY: McGraw-Hill.