Learn More About AMC, Kekurangan Resiko Gabungan
Arthrogryposis utawa arthrogryposis multiplex congenita (AMC) iku jeneng sing diwenehake kanggo klompok kelainan sing ditondoi dening perkembangan pirang-pirang joint joints ing awak. Kontraksi minangka kondisi ing ngendi joint dadi kaku lan tetep ing posisi mbengkongake utawa lurus, nyebabake watesan ing gerakan kasebut.
Kondisi kasebut dumadi sadurunge lahir (yaiku cacat bawaan ) lan ing AS, ana kira-kira sepisan saben saben 3.000 kelahiran urip, sing ndadékaké wong lanang lan wadon kabeh latar wutah.
Luwih saka siji bagéan awak sing kena pengaruh kanggo kelainan sing kasebut minangka arthrogryposis. Yen contracture kongenital mung dumadi ing salah siji wilayah awak (kayata sikil, kondisi sing disebut clubfoot ), banjur dadi kontraksi congenital lan ora arthrogryposis.
Nalika loro utawa luwih wilayah awak sing kena pengaruh arthrogryposis, kondisi kasebut bisa disebut arthrogryposis multiplex congenita (AMC) lan kadhangkala jeneng kasebut diganti bebarengan. Ana luwih saka 150 jinis AMC, amiloplasia sing paling umum lan nyathet luwih saka 40% kabeh kasus AMC.
Penyebab Umum Arthrogryposis Multiplex Congenita (AMC)
Arthrogryposis biasane disebabake dening gerakan janin nyuda ing jero kandungan. Fetus perlu gerakan ing awak kanggo ngembangake otot lan sendi. Yen joints ora dipindhah, jaringan konektor ekstra berkembang ing sakubengé lan mbenerake kasebut ing panggonan.
Sapérangan panyebab saka pangowahan janin yaiku:
- Malformasi utawa malfunctions saka sistem syaraf pusat (sabab paling umum), kayata spina bifida , malformasi otak, utawa atropi otot panggunan
- Kelainan neuromuskuler sing diwariske kayata myotonic dystrophy, myasthenia gravis, utawa multiple sclerosis
- Infeksi ibu nalika ngandhut kayata campak Jerman (rubella) utawa rubeola
- Demam ibu ing ndhuwur 39C (102.2F) kanggo periode lengkap, utawa ningkatake suhu awak ibu sing disebabake kanthi enak ing bak banyu panas
- Materi sing nyebabake fetus, kayata obatan, alkohol, utawa obat anti-kejang sing disebut phenytoin (Dilantin)
- Cairan cilik amniotik, utawa bocor saka cairan amniotik, bisa nyebabake ruang kanggo janin kanggo mindhah
Gejala AMC
Kontraksi bebarengan sing ditemokake ing bayi karo arthrogryposis beda-beda saka bocah nganti bocah, nanging ana sawetara ciri umum:
- Sikil lan tangane kena, kanthi pergelangan tangan lan pergelangan sikil sing paling deformed (mikirake janin sing lempitan ing jero uterus, banjur dikunci ing posisi kasebut)
- Ing sendi ing sikil lan tangan bisa uga ora bisa dipindhah
- Otot ing sikil lan tangan sing tipis lan lemah utawa ora ana
- Hips uga dislocated
Sawetara bayi kanthi arthrogryposis duwe cacat rai, kelengkungan tulang belakang, cacat genital, jantung lan respiratori, lan cacat kulit.
Pangobatan Arthrogryposis Multiplex Congenita
Ora ana tamba kanggo arthrogryposis, lan perawatan diarahake menyang gejala tartamtu sing bisa dialami dening individu.
Contone, terapi fisik awal sing kuwat bisa mbiyantu mbungkus sendi sing dikontrak lan berkembang otot sing lemah. Splint uga bisa mbantu nyangga sendi, utamane ing wayah wengi. Operasi èlpèstèktif uga bisa nyuda utawa mbenerake masalah bebarengan.
Pemeriksaan ultrasonografi utawa CT (CT) bisa ngenali kelainan sistem saraf pusat. Iki bisa utawa ora mbutuhake surgery kanggo nambani. Cacat jantung kongenital perlu didandani.
Prognosis kanggo AMC
Umur umume kanthi arthrogryposis biasane normal nanging bisa diganti dening cacat jantung utawa masalah sistem saraf pusat.
Umumé, prognosis kanggo bocah-bocah karo amyoplasia apik, senadyan bocah-bocah paling mbutuhake terapi intensif kanggo taun-taun. Meh rong pertiga pungkasane bisa mlaku (nganggo utawa tanpa kawat) lan sekolah.
Sumber:
Organisasi Nasional Penyakit Langka. Arthrogryposis Multiplex Congenita. Diakses 13 Februari 2016.