Leukemia myeloid kronis (CML) iku salah siji saka sekawan kategori utama saka leukemia . Telu liyane yaiku leukemia myeloid akut, leukemia limfoblastik akut, lan leukemia limfositik kronis.
Boten namung jinis iki, kabeh leukemias diawali ing sel-getih sing mbentuk getih sumsum balung. Saben jinis leukemia nemu jenenge saka kanker cepet sing cepet tuwuh (kanker akut tansaya cepet, kronis thukul kanthi alon) lan uga sel-sel sing mbentuk getih saka malignancy kasebut.
CML minangka leukemia kronis , sing artine cenderung tuwuh lan berkembang alon-alon. CML uga leukemia myelogenous , tegese wiwit ing sel getih putih sing durung mlebu dikenal minangka sel mieloid.
Apa Nimbulaké CML?
Owah-owahan ing DNA bisa nyebabake sel sumsum tulang normal dadi sel leukemia. Wong karo CML umume duwe kromosom Philadelphia , sing ngandhut gen BCR-ABL sing ora normal. Gen BCR-ABL nyebabake sel getih putih dadi tuwuh kanthi cara sing ora normal, nyebabake leukemia.
Sapa sing Nemu CML?
CML bisa dumadi ing kabeh umur, nanging luwih umum ing wong diwasa liwat umur 50, sing nyatakake nganti 70 persen kabeh kasus. Kareem Abdul-Jabbar iku salah sawijining wong sing misuwur kanthi jeneng CML.
Carane Umum CML?
CML relatif langka. Ing Amerika Serikat ing 2017, prakiraan kasebut sing 8.950 kasus anyar bakal kedadean lan kira-kira 1.080 wong bakal mati saka penyakit iki.
Gejala
Amarga CML minangka kanker sing alon-alon, akeh wong ora duwe gejala nalika didiagnosis pisanan.
Jebule, nganti 40 nganti 50 persen pasien ora duwe gejala apa-apa, lan padha nampa diagnosis kasebut sawise karya getih rutin ndeteksi kelainan.
Nanging, CML bisa nimbulaké gejala nalika tumindak kanthi wektu. Miturut kahanan iki, dhaptar "gejala sing paling umum" bisa diterangake kaya ing ngisor iki:
- Ora ana gejala (nganti 50 persen wong ing diagnosis)
- Tiredness utawa kesel banget
- Kelemahane
- Mriyang
- Kelip-kelip malam
- Kurang bobot awak
- Pain utawa kenyataane ing weteng kiwa ndhuwur, ngisor iga.
Gejala pungkasan ing dhaptar kasebut yaiku amarga limpa sing luwih gedhé, uga diarani splenomegali, sing saiki ana ing 46 nganti 76 persen sing duweni CML. Pembesaran limpa kasebut bisa nyebabake kurang spasi kanggo organ liya ing wilayah kasebut, kayata weteng, sing bisa nyumbang rasa sing kebak awal nalika mangan.
Kelemahane lan kelelahan yen sawetara wong pengalaman CML bisa berkembang saka sawetara sumber beda. Siji sumber kelemahane lan lemes yaiku anemia, sing artine awak ora nduweni cukup sel getih abang sehat sing nggawa oksigen menyang jaringan. Anemia uga bisa nggawe sampeyan aran kaya ora bakal bisa ngetrapake awak dhewe utawa nggunakake otot kanthi kuat kaya biasanipun.
Diagnosis
Dokter sampeyan bakal njupuk riwayat medis lan nindakake ujian fisik, kaya wae evaluasi liya kanggo penyakit.
Ukuran Limpa
Priksa ukuran limpa sampeyan minangka bagean penting saka ujian fisik. Limpa ukuran normal ora normal, nanging limpa sing luwih gedhé bisa dideteksi ing sisih kiwa abdomen ndhuwur, ngisor pinggiran kandhang rib.
Limpa biasane nyimpen sel getih lan ngrusak sel getih lawas. Ing CML, limpa bisa dadi nggedhekake amarga kabeh sel getih putih ekstra sing manggoni organ kasebut.
Lab Tests
Tes laboratorium uga dibutuhake. Getih biasane dijupuk saka vena ing lengen, lan sumsum balung diselipake liwat prosedur sing disebut aspirasi sumsum balung lan biopsi. Sampel dikirim menyang laboratorium lan patologis nemoni wong-wong mau ing mikroskop lan nindakake tes liyane, looking kanggo nemokake lan njlèntrèhaké luwih lanjut sel leukemia, yèn saiki.
Luwih akeh sel darah putih lan tingkat kimia normal sing ora normal ing getih kasebut minangka indikator saka CML.
Sampel sumsum tulang, nalika sel-sel getih liyane sing ditemtokake, sumsum kasebut diarani hypercellular. Sumsum tulang sering kerlip di CML karena penuh dengan sel leukemia.
Gene Tes
Pengujian gen uga bakal rampung kanggo nggoleki "kromosom Philadelphia" lan / utawa gen BCR-ABL. Tes iki digunakake kanggo ngonfirmasi diagnosis CML. Yen sampeyan ora duwe kromosom Philadelphia utawa gen BCR-ABL, sampeyan ora duwe CML.
Tes Imaging
Mriksa, utawa tes imaging, ora perlu didiagnosa CML. Nanging, bisa uga ditindakake minangka bagian saka latihan, ing sawetara kasus; contone, kanggo neliti gejala tartamtu utawa kanggo ndeleng yen ana pembesaran limpa utawa ati.
Fase CML
Kasus CML bisa diklasifikasèkaké dadi telung klompok sing disebut fase. Tahap iki adhedhasar jumlah sel darah putih sing durung entek, utawa mbledhos, sing ana ing getih lan sumsum balung. Ngerti tahap CML sampeyan bisa mbantu sampeyan kanggo mangerteni carane penyakit sampeyan bakal mangaruhi sampeyan ing mangsa ngarep.
Phase kronis
Iki minangka tahap pisanan CML. Ing tahap iki, sampeyan wis duwe jumlah getih putih sing tambah ing getih lan / utawa sumsum tulang. Nanging, sel getih putih, utawa mbledhos, ora nganti 10 persen sel ing getih lan / utawa sumsum tulang.
Biasane, ing tahap kronis, ora ana gejala, nanging bisa uga ana sawetara kepenuhan kiwa ndhuwur. Sistem kekebalan awakmu isih cukup becik ing fase kronis, dadi sampeyan isih duwe kemampuan nglawan infeksi. Siji wong bisa dadi fase kronis kayane cendhak minangka sawetara sasi kanggo anggere akeh, akeh taun.
Dipercepat Phase
Ing fase dipercepat, jumlah sel blast ing getih lan / utawa sumsum tulang luwih dhuwur tinimbang ing fase kronis lan sel leukemia tuwuh kanggo nimbulaké gejala sing bisa kalebu demam, mundhut bobot awak, ora ngrasakake luwe, lan limpa sing luwih gedhe.
Jumlah sel darah putih luwih dhuwur tinimbang normal lan sampeyan bisa uga duwe owah-owahan ing jumlah getih, kayata jumlah basofil sing dhuwur utawa nomer platelet sing asor.
Ana macem-macem kritéria sing dipigunakaké ing dina iki sing netepaké tahap dipercepat. Kriteria WHO (Organisasi Kesehatan Dunia) mendefinisikan fase dipercepat minangka wontenipun:
- 10 nganti 19 persen nyerang ing aliran getih lan / utawa sumsum balung
- Luwih saka 20 persen basophils ing aliran getih
- Jumlah platelet sing paling dhuwur utawa banget kurang sing ora ana hubungane karo perawatan
- Tambah ukuran lumbuh lan count sel getih putih senadyan perawatan
- Ganti genetika anyar utawa mutasi
Blast Phase
Iki uga disebut minangka "krisis ledayan," awit iku minangka tahap katelu lan pungkasan lan duweni potensi kanggo ngancamake urip. Jumlah sel ledakan ing getih lan / utawa sumsum balung dadi dhuwur banget lan sel-sel blast iki nyebar ing njaba getih lan / utawa sumsum tulang menyang jaringan liya. Gejala sing luwih umum ing tahap blast, sing kalebu infeksi, getihen, nyeri abdomen, lan nyeri tulang.
CML ing phase blast bisa katon luwih kaya leukemia akut tinimbang leukemia kronis. Ing phase blast, sel CML bisa nindakake kaya AML (akut leukemia akut) utawa luwih kaya ALL (leukemia lymphoblastic akut).
Définisi WHO kanggo phase blast luwih saka 20 persen sèl blast ing aliran getih utawa sumsum tulang. Définisi Transplantasi Registri Bone Marin Internasional babagan phase blast luwih saka 30 sekte blast ing getih lan / utawa sumsum tulang. Loro-lorone dhéfinisi ngandhut anané sèl blast ing njaba getih utawa sumsum tulang.
Prognosis
Nalika nyoba kanggo prédhiksi prognosis, phase CML sampeyan minangka faktor penting, nanging ora mung faktor.
Ana sawetara item liyane sing wis dituduhake hubungane resiko minangka pasien individu, kalebu umur, ukuran limpa, lan jumlah getih. Adhedhasar faktor kasebut, wong bisa tumiba ing salah siji saka telung kategori: kurang, intermedi, utawa beresiko tinggi.
Wong ing kelompok risiko sing padha luwih seneng nanggapi kanthi cara sing padha kanggo perawatan. Wong ing klompok risiko paling umum luwih ditrima kanggo perawatan. Nanging, klompok iki minangka alat, ora minangka indikator absolut.
CML Treatments
Kabeh perawatan duweni risiko lan manfaat sing potensial, lan keputusan kanggo ngobati CML yaiku salah siji sing digawe kanthi obrolan dhokter-pasien lan ngevaluasi pasien tartamtu lan penyakit lan kesehatan sakabèhé. Ora saben wong sing nampa CML nampa saben perawatan CML sing dibahas ing ngisor iki.
Tyrosine Kinase Inhibitor Therapy
Terapi inhibitor tisrosin kinase yaiku jinis terapi sing dituju. Apa target? Obat iki ndadékaké protein BCR-ABL sing mbiyantu mbentuk sel CML.
Obat-obatan kasebut nyandhet protein BCR-ABL saka ngirim sinyal sing nyebabake akeh sel CML kanggo mbentuk. Obat-obatan kasebut arupa pil sing bisa ditelan.
Therapy | Gambaran |
Imatinib | Iki pisanan inhibitor tyrosine kinase sing disetujoni dening FDA kanggo ngobati CML; disetujoni ing taun 2001. |
Dasatinib | Iki disetujoni kanggo perawatan CML ing taun 2006. |
Nilotinib | Iki pisanan disetujoni kanggo ngobati CML ing 2007. |
Bosutinib | Ditanggulangi kanggo nambani CML ing 2012, nanging mung disetujoni kanggo wong sing diobati karo inhibitor tyrosine kinase liyane sing wis mandheg nyebabake utawa nyebabake efek samping banget. |
Ponatinib | Ditanggulangi kanggo nambani CML ing 2012 nanging mung disetujoni kanggo pasien kanthi mutasi T315I utawa CML sing tahan utawa ora toleran kanggo inhibitor tyrosine kinase liyane. |
Immunotherapy
Interferon minangka inti saka sistem kekebalan awak. PEG (pegylated) interferon minangka wangun obat long-acting.
Interferon ora digunakake minangka perawatan awal kanggo CML, nanging kanggo sawetara pasien, iki minangka pilihan nalika ora bisa ngidinke therapy inhibitor tyrosin kinase. Interferon minangka cairan sing disuntikake ing kulit utawa dadi otot karo jarum.
Kemoterapi
Omacetaxine minangka obat kemoterapi anyar sing disetujoni kanggo CML ing 2012, ing pasien kanthi resistensi lan / utawa intoleransi kanggo loro utawa luwih inhibitor tyrosine kinase. Resistance yaiku nalika CML ora nanggapi perawatan. Intoleransi yaiku nalika perawatan karo obat kudu mandheg amarga efek samping abot.
Omacetaxine diwenehi minangka cairan sing disuntikake ing kulit nganggo jarum. Obat kemoterapi liyane bisa disuntikake menyang vena utawa bakal diwenehi minangka pil kanggo ngulu.
Transplantasi Sel Hematopoietik (HCT)
Sadurunge anané inhibitor tyrosin kinase, iki dianggep minangka perawatan pilihan kanggo CML, nanging HCT allogeneic minangka perawatan komplèks lan bisa nimbulaké efek samping sing abot banget. Mangkono, iku ora dadi pilihan perawatan apik kanggo saben pasien karo CML, lan akeh pusat perawatan saiki mung nggatekake pilihan perawatan iki kanggo pasien sing luwih enom saka 65 taun.
Kemoterapi dosis dhuwur diwenehi kawitan kanggo ngrusak sel normal lan sel CML ing sumsum balung. HCT minangka prosedur sing ngganteni sel-sel sing numpes ing sumsum balung karo sel gawe getih sing sehat lan sehat.
Ujian Klinis: Penyelidikan Terapi
Obat-obatan anyar terus-terusan diteliti. Percobaan klinis terapi anyar bisa dadi pilihan kanggo sawetara pasien. Sampeyan bisa tansah njaluk sampeyan tim perawatan yen ana sing nyoba klinis mbukak sing bisa gabung lan apa utawa ora padha pracaya sampeyan bakal dadi calon apik kanggo kayata nyoba klinis.
Tembung Saka
Kanggo individu sing nganggo CML, prognosis bisa gumantung saka faktor kayata umur, fase CML, jumlah blasts ing getih utawa sumsum tulang, ukuran limpa ing diagnosis, lan kesehatan sakabèhé.
Kanthi introduksi obat-obatan sing disebut inhibitor tyrosine kinase wiwit taun 2001, akeh wong kanthi CML wis rampung kanthi becik, lan penyakit bisa asring disimpen ing fase kronis kanggo taun.
Nanging, sawetara tantangan tetep: bisa dadi angel kanggo prédhiksi, wiwit wiwitan, sing patients karo CML bakal duwe kasil sing kurang. Tambahan, paling pasien kudu ditindakake CML tanpa wates, lan perawatan suppressive ora tanpa efek samping. Dadi, nalika kemajuan wis signifikan ing dekade anyar, isih ana ruang kanggo perbaikan luwih lanjut.
> Sumber:
> Lembaga Kanker Nasional. Pengobatan Leukemia kronis Myelogenous.
> Thompson PA, Kantarjian HM, Cortes JE. Diagnosis lan perawatan saka Leukemia myeloid kronis ing 2015. Mayo Clin Proc . 201 5; 90 (10): 1440-54.
> Faderl S, Talpaz M, Estrov Z, O'Brien S, Kurzrock R, Kantarjian HM. Biologi saka leukemia myeloid kronis. N Engl J Med . 1999; 341 (3): 164-172.