Aplasia cutis congenita minangka kelainan kulit sing nyebabake anak-anak lair karo kulit sing ilang. Aplasia cutis congenita bisa dumadi dhewe utawa minangka gejala kelainan liya kayata sindrom Johanson-Blizzard lan sindrom Adams-Oliver. Aplasia cutis congenita bisa diwenehi warisan utawa kedadeyan tanpa riwayat kulawarga. Kelainan kasebut nyebabake loro lanang lan wadon kabeh latar wutah lan ana ing babagan 1 saka 10.000 lair.
Para panaliti ora yakin manawa gen ngandhut aplasia cutis congenita, nanging padha ngira yen gen sing mengaruhi pertumbuhan kulit bisa mutated. Ing sawetara kasus, kondisi kasebut bisa disebabake paparan methimazole, obat sing digunakake kanggo nambani hyperthyroidism . Kasus liyane uga bisa disebabake dening virus utawa luka-luka tumrap bayi nalika ngandhut. Yen kondisi diwenehi warisan , biasane diturunake dening siji wong tuwa.
Tanda lan Gejala
Anak sing lair kanthi aplasia cutis congenita bakal ilang kulit, biasane ing kulit sirah (70 persen individu). Patches bisa uga ana ing awak, tangan, utawa sikil. Paling anak mung duwe patang kulit sing ilang; Nanging, akeh patch bisa ilang. Area sing kena pengaruh biasane dilapisi kanthi membran transparan tipis, ditondoi kanthi jelas, lan ora inflamed. Wilayah sing mbukak bisa katon kaya ulcer utawa luka sing mbukak. Kadhangkala tembok sing ilang ora ana sing bisa disembelih sadurunge bocah mau lair.
Patch kasebut biasané bunder nanging uga oval, persegi panjang, utawa berbentuk lintang. Carane gedhe tembelan kasebut, beda-beda.
Yen aplasia cutis congenita ana ing kulit, bisa uga ana cacat tengkorak ing ngisor tandha sing ilang. Ing kasus iki, ana kerep banget rambut sing kacilakan ing tembelan, dikenal minangka tandha rambute.
Yen balung kasebut kena, ana risiko infèksi sing luwih dhuwur. Yen balung kasebut bisa dikompromasi, panutup saka otak bisa uga katon lan resiko pendarahan meningkat.
Njupuk Diagnosa
Aplasia cutis congenita didiagnosis adhedhasar katon kulit bayi. Cacat bisa dideteksi sanalika sawise lair. Yen tambalan kasebut diobati sadurunge bocah lair, rambut bakal ilang saka wilayah sing kena. Ora ana tes laboratorium sing spesifik kanggo diagnosa kondisi kasebut. Cacah kulit sirah sing gedhe banget, utamane sing nganggo tandha rambute rambute, kudu diselidiki kanggo bisa ngrusak cacat balung utawa jaringan alus.
Perawatan
Sing paling kerep, perawatan mung sing dibutuhake kanggo aplasia cutis congenital yaiku pembersihan sing lembut ing wilayah sing kena pengaruh lan aplikasi sulfadiazine salaka kanggo nyegah pucuk saka pangatusan. Wilayah sing kena pengaruh kasebut bakal marasake awak dhewe sajrone pirang-pirang minggu. Cacat balung cilik uga biasane nutup ing dhewe ing taun pisanan urip. Surgery biasane bisa dicegah kajaba area kulit sing ilang, utawa sawetara area kulit sing kena pengaruh.
Sumber:
Crowe, M. (2005). Aplikasi kothak. eMedicine
Organisasi Nasional kanggo Gangguan Langka. Aplasia Cutis Congenita