Mastocytosis minangka suapan. Sing krungu yen sampeyan utawa wong tresna sampeyan duwe kondisi medis sing durung tau krungu, sampeyan bisa dadi wedi. Mastositosis uga bisa kasebut penyakit sel mast. Sèl suwara yaiku jinis sel getih putih ing sistem kekebalan awak. Padha gegandhengan karo basophil lan melu alergi lan anafilaksis (reaksi alergi abot).
Intine, sel masts narik sel-sel kekebalan liyane ing area jaringan nalika dibutuhake kanthi ngeculake bahan kimia. Nalika jumlah sel sing gedhe banget nglumpuk ing jaringan, diarani mastocytosis. Nalika sel mast ditumpukake ing kulit mung diarani mastocytosis kulit. Nalika iku ana ing pirang-pirang organ disebut sistematis mastocytosis. Tacocytosis sistemik dianggep minangka neoplasma myeloproliferatif .
Risiko, Tanda, lan Gejala Mastositosis
Amarga mastocytosis kaya kelainan langka ora dingerteni carane akeh wong duwe. Wong lanang lan wadon uga kena pengaruh. Ing bocah cilik, sing paling umum yaiku kulit nalika ing wong diwasa mastoidosis sistemik luwih umum.
Amarga mastocytosis bisa dumadi ing pirang-pirang organ, gejala sing ana saiki bisa maneka warna. Akèh gejala sing kedadeyan nalika sel mast ngetokake histamin lan bahan kimia liyane.
Temuan kulit sing paling umum lan kalebu:
- Rash: Ana sawetara jinis ruam ing mastocytosis. Kadhangkala bisa dadi tan / coklat sing katon kaya bintik-bintik. Wektu liya katon kaya bintik abang ing kulit.
- Rontok (pruritus): Rash bisa dadi gatal-gerah nalika disuntik (digosok / digoreng) utawa nalika disebabake owah-owahan dadakan ing suhu (kaya banyu panas ing padusan). Iki diarani tanda Darier.
- Flushing (kulit abang, anget)
- Blisters
Gejala liyane nggambarake organ karo area infiltrasi sel mast. Gejala gastrointestinal sing umum lan kalebu nyeri weteng, mual, muntah, lan diare. Penyebaran otot lan balung uga bisa nyebabake rasa sakit utawa osteopenia / osteoporosis (mundhut kekuatan balung). Reaksi alergi lan reaksi anafilaksis bisa uga dumadi kanthi tekanan darah rendah (hypotension), syncope (pingsan), lemes (tiredness), sesak ambegan, wheezing utawa swelling saka mata, lambe, lidah utawa tenggorokan. Ora kabeh pasien duwe gejala kasebut.
Apa Bisa Dipicu Gejala ing Mastositosis?
Wong karo mastocytosis ora duwe gejala kabeh wektu. Kadhangkala gejala dipicu dening bab liyane.
- Pangobatan: obat nyeri (morfin, kodein), obat anti-inflamasi non-steroid (NSAIDs, kaya ibuprofen), vancomisin (antibiotik) utawa relaxant otot
- Olahraga
- Nggodhok kulit, utamane sing ana gegayutane karo mastocytosis
- Owahan suhu banget
- Panganan pedhes
- Alkohol
- Infeksi
- Surgery
- Panggonan lan lebah saka tawon, tawon, jaket kuning, tanduk, semut, jellyfish utawa ula
- Tekanan emosi
Diagnosis saka Mastocytosis
Diagnosis saka mastocytosis luwih fokus ing biopsi ing wilayah sing kena (kulit, sumsum tulang, saluran pencernaan, dsb).
Amarga gejala-gejala kasebut bisa nambani diagnosis sing bisa nantang.
Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) nerbitake kritéria kanggo diagnosis mastocytosis sing dibahas ing ngisor iki.
Mastocytosis kulit: Gejala lan biopsi kulit sing konsisten karo mastocytosis kulit lan ora ana fitur sing konsisten karo sistematis mastocytosis.
Mastositosis sistemik: Mesthi kudu kritéria utama lan siji ukuran kritis utawa paling sethithik telung kritér cilik.
- Kriteria utama: Ing biopsi (salah siji saka sumsum balung utawa organ sing kena pengaruh) kudu ana sawetara area infiltrasi sel mast (ditetepake minangka ≥15 sel mast).
- Kritéria cilik:
- On biopsi (sumsum balung utawa organ sing kena pengaruh): Luwih saka 25 persen sèl mast ing infiltrat ora atipik (ora katon kaya sel mast normal)
- Ndeteksi mutasi genetik sing ana hubungane karo mastocytosis ing getih, sumsum balung utawa tissue liyane (gen KIT ).
- Sèl-sèl jago ing biopsi nyatakake sawetara panandha tambahan (CD2 lan / utawa CD25) sing ora bisa mast sel normal.
- Tryptase (sawijining enzim sing ngeculake protein sing ditemokake ing sel mast) sing luwih saka 20 ng / mL. Tingkat iki biasane banget dhuwur ing mast cell leukemia, wangun kanker mast wangun kanker.
Pangobatan
Kaya karo kondisi sing padha, tingkat keruwetan penyakit nemtokake perawatan sing dibutuhake. Pengobatan umum sing padha kanggo mastocytosis kulit lan sistemik.
- Nindakake pemicu sing dideleng ing ndhuwur.
- Kang disiapake kanggo anafilaksis (reaksi alergi abot). Iki kalebu obat injeksi epinephrine sing kasedhiya ing omah kanggo perawatan anyar yen perlu.
- Pengobatan preventif nalika pemicu sing dikenal ora bisa dihindari. Iki bakal kalebu prednisone lan anti-histamine (ranitidine, diphenhydramine) sadurunge ngetokake eksposur kaya vaksin lan operasi.
- Immunotherapy : Immunotherapy, uga dikenal minangka nembak alergi kanggo serangga pedhes kaya tawon, tawon, lan semut sing bisa digunakake.
- Antihistamin: Amarga gejala sing ana hubungane karo release histamin saka sel mast, ora kaget yen dokter sampeyan bisa nulis obat-obatan sing disebut antihistamin. Iki bakal kalebu obat sing digunakake kanggo nambani alergi utawa gatel kaya cetirizine lan hydroxyzine. Pangobatan liya kalebu ranitidine lan cimetidine, sing luwih umum digunakake kanggo ngobati refluks gastroesophageal.
- Cromolyn: Cromolyn minangka obat lisan sing digunakake kanggo nambani gejala gastrointestinal kaya nyeri abdomen lan diare sing dipicu dening release cell mast saka histamin. Kadhangkala pengobatan bisa ditambahake dadi ointment kanggo lesi kulit.
- Pangobatan antileukotrien: Pangobatan antileukotriene kaya montelukast lan zileuton bisa digunakake yen gejala ora dikontrol karo antihistamin.
- Obat aspirin: Obat aspirin bisa digunakake kanggo ngobati kulit.
- Inhibitor Kinase Tyrosine (TKI): KIT gene kena pengaruh kodhe protein sing disebut tirosin kinase. Mutasi sing ditemokake ing mastocytosis mundhak akumulasi sel mast ing jaringan. Pangobatan sing disebut inhibitor tyrosine kinase bisa uga mbiyantu. TKI sing paling disinaoni, imatinib, ora efektif ing mastositosis. Liyane TKI, midostaurin, lagi diteliti ing mastocytosis.
- Kemoterapi: Wangun mastocytosis luwih agresif mbutuhake perawatan karo kemoterapi kaya hidroksiurea lan cladribine.
Mastocytosis bisa dadi kelainan sing tantangan kanggo mangerteni. Sampeyan perlu pirang-pirang dokter spesialis kanggo nggayuh diagnosa lan ngoptimalake perawatan sampeyan.
> Sumber:
> Castells MC lan Akin C. Mastocytosis (kulit lan sistemik): Epidemiologi, patogenesis, lan manifestasi klinis, Mastocytosis (kulit lan sistemik): Evaluasi lan diagnosis ing wong diwasa, Mastocytosis kulit: Perawatan lan prognosis, lan Systemast Mastocytosis: Perawatan lan prognosis. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.