Neoplasma myeloproliferatif (MPN), sing sadurunge disebut gangguan myeloproliferatif, yaiku klompok kelainan sing ditondoi dening overproduksi siji utawa luwih sel getih (sel getih putih, sel getih abang, lan / utawa platelet). Senajan sampeyan bisa nggandhengake neoplasma tembung kanthi kanker, ora kasebut kanthi cetha.
Neoplasma ditemokake minangka wutah abnormal saka jaringan sing disebabake dening mutasi lan bisa diklasifikasikake minangka benign (non-kanker), pre-kanker, utawa kanker (malignant).
Ing diagnosis, paling neoplasma myeloproliferative sing entheng nanging liwat wektu bisa evolve menyang malignant (kanker) penyakit. Risiko ngembangaken kanker kanthi diagnosa kasebut tegesake pentinge ngetutake kanthi cepet karo ahli hematolog.
Klasifikasi neoplasma myeloproliferatif wis diganti cukup sawetara suwene sawetara taun nanging kita bakal maneh kategori umum ing kene.
Klasik Myeloproliferative Neoplasms
Neoplasma myeloproliferatif "klasik" kalebu:
- Polycythemia vera (PV): PV asil saka mutasi genetik sing nyebabake overproduksi sel getih abang. Kadhangkala sel getih putih lan jumlah platelet uga ana. Iki elevasi counts getih mundhak sampeyan risiko ngembangaken clot getih. Yen sampeyan wis didiagnosis karo PV, sampeyan duwe kesempatan cilik ngembangake myelofibrosis utawa kanker.
- Thrombocythemia Essential (ET): Mutasi genetik ing ET ngasilake overproduksi ing trombosit. Jumlah platelet sing tambah ing sirkulasi ningkatake risiko ngembangake bekuan getih. Risiko ngembangaken kanker nalika didiagnosis karo ET cilik banget. ET luwih unik ing kalangan MPN amarga diagnosis saka pengecualian. Tegese dhokter sampeyan bakal ngetokake panyebab liyane saka jumlah platelet sing ditinggalaken ( trombositosis ) kalebu MPN liyane.
- Myelofibrosis utami (PMF): Myelofibrosis utamané wis diarani myelofibrosis idiopatik utawa metaplasia myeloid agnogenik. Mutasi genetik ing PMF ngasilake scarring (fibrosis) ing sumsum balung. Iki scarring ndadekake iku tantangan kanggo sumsum balung kanggo nggawe sel getih anyar. Sacoro bedane karo PV, PMF umume ngasilake anemia (jumlah sèl getih abang rendah). Perkiraan jumlah sel darah putih dan jumlah platelet bisa ditambah utawa berkurang.
- Leukemia kronis myeloid (CML) : CML uga disebut leukemia myelogenous kronis. Hasil CML saka mutasi genetik disebut BCR / ABL1. Mutasi iki ngasilake overproduksi granulosit, jinis sel getih putih. Kaping pisanan, sampeyan ora duwe gejala lan CML asring ditemokake kanthi ora langsung karo karya lab rutin.
Neoplasma Myeloproliferatif Atipikal
Neoplasma myeloproliferatif "atipikal" kalebu:
- Leukemia Juvenile Myleomonocyic (JMML): JMML biasane diarani juvile CML. Iki minangka wujud leukemia langka sing dumadi nalika bayi lan bocah cilik. Sumsum tulang ngluwihi sel darah putih mieloid, utamane sing disebut monosit (monositosis). Anak-anak kanthi sindrom neurofibromatosis I lan Noonan ana ing risiko sing luwih dhuwur ngembangake JMML tinimbang bocah tanpa kondisi genetis iki.
- Leukemia nukleus kronis: Leukemia neutrohilik kronis yaiku kelainan langka sing ditondoi dening overproduksi neutrofil, jinis sel getih putih. Sèl-sèl iki banjur bisa nyusup organ-organé lan nyebabaké pembesaran ati lan limpa (hepatosplenomegali).
- Leukemia Eosinophilic / Hypereosinophilic Syndromes (HES): Leukemia eosinofil kronis lan sindrom hipereosinofil nunjukake klompok gangguan sing ditondoi dening jumlah eosinophils (eosinophilia) sing nyebabake kerusakan organ-organ. Populasi HES tumindak luwih kaya neoplasma myleoproliferatif (mula jenenge leukemia eosinofil kronis).
- Penyakit sel Mast Cell: Penyakit sel mast utawa systemic (sing artine kabeh awak) utawa mastocytosis minangka tambahan ing kategori neoplasma myeloproliferatif. Penyakit sel saring asil saka overproduksi sel mast, jinis sel getih putih sing banjur nyerang sumsum balung, saluran pencernaan, kulit, limpa lan ati. Iki minangka kontras kanggo mastocytosis kulit sing mung nyebabake kulit. Sel-sel macet ngeculake histamin lan nyebabake reaksi alergi ing jaringan kasebut.
Sumber:
Roufosse F, Klion AD lan Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: manifestasi klinis, patofisiologi, lan diagnosis. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses tanggal 27 Juni 2016.)
Teferri A. Ringkesan babagan neoplasma myeloproliferatif. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses tanggal 26 Juni 2016.)
Van Eatton RA. Manifestasi klinis lan diagnosis leukemia myeloid kronis. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses tanggal 28 Juni 2016.)