Neutropenia siklik minangka kondisi sing diwenehake manawa jumlah neutrofil (sel darah putih sing nglawan infèksi bakteri) dadi kurang banget (biasane kurang saka 500 sel / ml) ing siklus kira-kira saben 21 dina. Iki biasane muncul ing taun pisanan urip. Siklus nyuda kanthi umur lan bisa ilang ing sawetara pasien diwasa.
Apa Gejala?
Nalika jumlah neutrofil normal, ora ana gejala.
Gejala-gejala sing nyebabake neutropenia (jumlah neutrofil sithik sing kurang sithik) tegese neutrophil sing wis suwe banget nganti pirang-pirang dina sadurunge perkembangan gejala. Ditentang kanggo wangun neutropenia bawaan (neutropenia congenital parah, Sindrom Diamond Shwachman , dll), cacat lair ora katon. Gejala kasebut kalebu:
- Tenggorokan sing kuwat (ulkus ing tutuk)
- Inflamasi tenggorokan (pharyngitis)
- Peradangan gum (gingivitis)
- Infeksi kulit
- Mriyang
Sapa sing Risk?
Neutropenia siklik yaiku kongenital sing tegese wong sing lair kanthi kondisi kasebut. Iki ditudhuhake ing kulawarga kanthi cara dominan autosomal sing tegese mung siji wong tuwa sing kena kena kanggo nyebarake marang anak-anake. Ora kabeh anggota kulawarga uga kena pengaruh uga lan sawetara uga, nanging sawetara ora ana gejala.
Carane Did Dosis?
Neutropenia siklik bisa nantang kanggo diagnosa minangka neutropenia sing abot mung 3 nganti 6 dina saben siklus.
Ing antarane siklus iki, jumlah neutrofil sing normal. Infeksi lisan lan demam sing wiwit-ulang saben dina 21 nganti 28 dina kudu nambahake anggepan kanggo neutropenia siklik. Kanggo nyekel siklus neutropenia abot, jumlah getih lengkap (CBC) dilakoni 2 nganti 3 kaping saben minggu kanggo 6 nganti 8 minggu.
Saliyane neutropenia sing abot, bisa uga ana pangurang ing sel getih abang sing durung dewasa (reticulocytopenia) lan / utawa trombosit (thrombocytopenia).
Angka monosit (jenis sel getih putih liyane) kerep mundhak nalika netropenia abot.
Yen neutropenia siklik diduga miturut jumlah getih serial, pengujian genetik kudu dikirim kanggo nggayuh mutasi ing gen ELANE (ing kromosom 19). 90 - 100% pasien karo neutropenia siklik duwe mutasi ELANE. Mutasi ing gene ELANE wis digandhengake karo neutropenia siklik lan neutropenia kongenital sing abot. Miturut presentasi klinis lan pengujian genetis konfirmasi, biopsi sumsum balung ora dibutuhake nanging asring dilakokaké nalika panentahan neutropenia.
Apa Pilihan Perawatan?
Senajan neutropen siklik dianggep kondisine entheng, pati sekunder kanggo infeksi serius wis kedadeyan. Pangobatan dianjurake kanggo nyegah lan / utawa ngobati infeksi.
- Faktor Gunggung Colony-Stimulating Granulocyte (G-CSF, uga disebut filgrastim): G-CSF ngrangsang sumsum balung kanggo ngasilake neutrofil liyane. Iki digunakake kanggo nyegah count neutrophil saka nyelehake ing ngisor 500 sel / ml. G-CSF wis ditampilake kanggo ngurangi keruwetan neutropenia lan ngurangi jumlah infeksi. G-CSF ditindakake subkutan (mung ngisor kulit) saben dina 1 - 2 dina. Sawetara pasien bisa nyetop G-CSF minangka diwasa amarga sok-sok neutropenia bakal luwih entheng karo umur.
- Preventative dental care: Amarga akeh infèksi sing dumadi ing tutuk, penting kanggo njaga kesehatan mulut sing apik. Nyuwun antibakteri ing mulut.
- Evaluasi kanggo demam: Amarga patients karo neutropenia siklus bisa ngalami infeksi bakteri sing abot, penting yen episode demam bakal dievaluasi kanthi teliti. Kadhangkala, episode kasebut mbutuhake rumah sakit kanthi antibiotik intravena (IV) nganti infeksi serius bisa ditundhung.