Penyakit Hirschsprung minangka penyebab kongenital saka penyumbatan usus utawa obstruksi.
Penyakit Hirschsprung
Penyakit Hirschsprung ora umum, dumadi watara 1 ing saben 5.000 lair.
Disababaké déning kekurangan sel ganglion (sel saraf) ing mburi titik lan rektum. Peristalsis normal mbutuhake sel-sel ganglion iki, saengga tanpa wong, sampeyan ora entuk kontraksi kaya gelombang saka usus sing mindhahake perkara kasebut, nyebabake dheweke dadi dikontrak lan ngalangi wacana saka rong titik.
Iki ndadékaké konstipasi, yaiku gejala klasik saka kelainan iki.
Gejala Penyakit Hirschsprung
Bayi bayi sing biasane ngliwati gerakan sabung pisanan (meconium diwasa ireng) ing sajroning 24 jam pisanan.
Akèh-bocah sing duwe penyakit Hirschsprung bakal entuk wektu tundha meconium. Sawetara liyane bakal ngalami sembelit kronis ing sasi kapisan. Salah siji cara, bisa nyebabake obstruksi usus, kanthi pratandha lan gejala sing gegandhengan, kalebu:
- distensi abdomen
- muntah, sing bisa bilious
- miskin dipakani
- gain bobot sing abot
Pengujian Penyakit Hirschsprung
Pengujian sing bisa ditindakake kanggo diagnosa penyakit Hirschsprung lan kalebu:
- sinar-X, sing bisa nuduhake selipan gas ing usus lan anané gas lan bangkekan ing rektum
- enema barium, sing bisa nuduhake zona transisi utawa wilayah ing antarane titik normal lan wilayah sing dikepung sing kena pengaruh sel ganglion
- anal manometry, sawijining test sing ngukur tekanan saka sphincter dubur internal ing dubur
Kanggo ngonfirmasi diagnosis, biopsi rektal rampung, sing ngirim nuduhake kekurangan sel ganglion ing mburi titik lan rektum.
Testing kanggo anggepan Hirschsprung kudu wiwit kanthi enema barium.
Yen enema barium normal, banjur ana kemungkinan sing gampang banget kanggo bocah sing duwe Hirschsprung. Anak-anak kanthi enema barium sing ora normal utawa sing gagal ngobati perawatan medis kanggo sembelit kudu terus duwe biopsi rektal.
Penyakit Hirschsprung
Perawatan penyakit Hirschsprung yaiku kanthi ndandani bedhah, sing kapérang saka nggawé kolostomi lan banjur ngilangi bagian rong titik tanpa sel ganglion lan nyambungake bagian sing sehat bali.
Kadhangkala bisa kanggo nindakake prosedur narik tahapan siji-tingkat utawa malah nindakake operasi laparoscopically.
Tipe pembedahan bedhah bakal gumantung ing kasus khusus anak. Contone, sawetara bayi banget lara nalika didiagnosis pisanan minangka operasi bedah.
Apa sampeyan kudu ngerti babagan Hirschsprung's Disease
Liyane babagan sing disinaoni babagan penyakit Hirschsprung yaiku:
- uga disebut kongenital megacolon aganglionik
- iki luwih umum ing bocah lanang
- bisa digandhengake karo sindrom Down, sindrom Waardenburg, neurofibromatosis, lan sindrom liyane lan disebabake dening mutasi ing gen beda
- senadyan ora ana panyakit bayi anyar, Hirschsprung kadhangkala dicritani ing bocah-bocah tuwa karo konstipasi kronis, luwih-luwih yen dheweke ora ngalami gerakan normal ing njero awak tanpa bantuan enemas utawa suppositori utawa ora ngalami konstipasi kronis nganti sawise disapih saka nyusoni
- dijenengi kanggo Harald Hirschsprung, ahli patologi sing nyatakake rong bocah kanthi kelainan ing Kopenhagen 1887
A gastroenterologist pediatric lan ahli bedah anak bisa mbiyantu diagnosa lan ngobati anak sampeyan kanthi penyakit Hirschsprung.
> Sumber:
Penyakit Hirschsprung. Penyakit Gastrointestinal Anak dan Hati (Edisi Keempat), 2011, Kaca 576-582.e2
Penyakit Hirschsprung. Pediatric Surgery (Edisi Ketujuh), 2012, Kaca 1265-1278