Limfoma langka occurs tanpa pembesaran simpul kelenjar getah bening
Limfoma sel T-Hepatosplenik (HSTCL) arupa limfoma sing banget langka. Dikenal sacara klinis minangka "limfoma hepatosplenik γ δ T-cell," penyakit iki mung jarang dilapurake ing literatur ilmiah, lan ora pati jelas.
HSTCL asring ditemokake ing bocah cilik, sanajan kasus sing nglibatake wanita lan bocah-bocah uga wis didokumentasikan. Kajaba iku, ana pranala kanggo ningkatake risiko HSTCL ing pasien immunocompromi.
Adhedhasar kasus sing diterbitake, HSTCL bisa uga misdiagnosis ing wiwitan, lan menehi prognosis sing relatif kurang.
Gejala
- Generalized malaise
- Fatigue
- Gejala sing dianggep getih (anemia, trombositopenia)
- Anemia bisa nyebabake keletihan, kelaran
- Trombositopenia bisa nyebabake bruising utawa pendarahan gampang
- Gejala konstitusional, kalebu:
- Ora bisa ditemokake
- Kurang bobot tanpa nyoba ngilangi bobot
- Kelip-kelip malam sing rendhem kaos utawa kemeja
- Pinggir, tegang, utawa nyeri weteng (amarga nggedhekake ati, nggedhekake limpa)
- Kurang saka sembarang kelenjar getah bening sing bisa dideteksi
- Contoné akeh limfoma, iki biasane ora nyebabake kelenjar getah bening terdeteksi, utawa benjolan lan benjolan, supaya sampeyan bisa ngrasakake kulit ing gulu, armpit, utawa groin.
Faktor Risiko
- Jenis kelamin lanang kanthi tradisional dianggep minangka faktor risiko adhedhasar seri kasus sing diterbitake pisanan.
- Digunakake nggunakake immunosupression, saiki utawa ing taun kepungkur:
- Pengobatan transplantasi organ
- Terapi sistemik kanggo penyakit radang usus (penyakit Crohn utawa radang ulcerative)
- Sajarah medis kepungkur:
- Transplantasi ginjal utawa transplantasi organ padat liyane
- Sajarah malaria
- Sejarah Hodgkin penyakit EBV-positif
Sanajan profil ing ndhuwur wis dikompilasi, kudu dicathet menawa deskripsi HSTCL digambar ing jumlah kasus sing relatif winates.
HSTCL dipercaya nyatakake kurang saka 2 persen kabeh limfoma sel T-perifer.
Senadyan panyebab sing ora dingerteni, kira-kira 10 nganti 20 persen pasien sing kena infèksi limfoma iki nduweni riwayat penindasan kekebalan kronis, kayata transplantasi organ padhet, kelainan limfoproliferatif, penyakit radang usus, infeksi hepatitis B, utawa terapi imunosupresif.
Nguji Immunosuppression
Ing studi dening Parakkal lan kolega, ana rong puluh lima kasus HSTCL ing antarane pasien sing nggunakake terapi imunosupresif. Kaloro puluh (88 persen pasien) duwe penyakit radhang usus lan telu duweke artritis reumatoid. Papat kasus (16 persen) ana ing wanita lan ana 4 pasien sing luwih saka 65 taun. Kaloro puluh papat kasus (96 persen) uga nampa immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, utawa methotreksat). Loro pasien nampa adalimumab piyambak.
Ing sinau dening Deepak lan kolega, total 3.130.267 laporan diunduh saka sistem laporan adverse adverse event (2003-2010). Sembilan puluh siji kasus NHL sel T karo TNF-α inhibitor sing diidentifikasi ing FDA AERS lan sembilan kasus tambahan sing diidhentifikasi nggunakake panlitaan sastra. Ana 38 pasien duwe arthritis rheumatoid, 36 kasus duwe penyakit Crohn, 11 duwe psoriasis, sembilan duwe colitis ulcerative, lan enem duwe ankylosing spondylitis.
Enom puluh wolung kasus kasebut (68 persen) nyedhaki paparan loro inhibitor TNF-α lan immunomodulator (azathioprine, 6-mercaptopurine, methotrexate, leflunomide, utawa siklosporine). Limfoma sel T-Hepatosplenik (HSTCL) yaiku subtipe sing kacathet paling umum, dene mycosis fungoides / Sezary sindrom lan HSTCL dikenal minangka luwih umum karo pajanan TNF-α-inhibitor.
Diagnosis
Limfoma T-cell Hepatosplenik mbutuhake wektu sing luwih dawa kanggo diagnosa, amarga akeh kahanan sing luwih umum bisa dianggep pisanan. Diagnosis iki adhedhasar spesimen biopsi sumsum balung, ati lan / utawa limpa, lan analisis cytometry aliran.
Deleng bahan biopsi kanthi pakar hematopathologist dianjurake.
Biopsies sumsum balung biasane nuduhake hypercellular (spasi tambahan sing dijupuk saka sel) sumsum amarga sel limfoid atipikal, nanging owah-owahan wis digambar minangka subtle. Belhadj lan kanca-kanca nyathet ing laporan 2003 babagan seri 21 pasien HSTCL:
Keterlibatan subtle iki ora langsung diakui ing enem pasien, sing ndadékaké misdiagnoses sumsum hypercellular reaktif ing limang pasien lan leukemia myelomonositik kronis ing pasien liyane kanthi monositosis sing luwih cepet ing pemeriksaan awal.
Nanging klompok riset iki uga nyathet pola infiltrasi sing sacara spesifik nyebabake biopsi sumsum rutin: "... distribusi sinusal sing aneh ing sel tumor sing, nalika pemeriksaan awal, asring banget lan mulane angel angel diakoni tanpa imunohistokimia."
Tes laboratorium khusus kayata flow cytometry lan immunophenotyping spesimen biopsi minangka alat penting kanggo diagnosis HSTCL, nanging peneliti nyathet pentinge duwe indeks klinis sing dhuwur.
Ujian fisik lan tes laboratorium uga dadi sugestif. Temuan ing ujian fisik, kalebu limpa lan ati sing luwih gedhé uga ana. Jumlah getih sing lengkap bisa nyebabake abnormalitas kayata thrombocytopenia (counts platelet sing luwih murah), anemia (jumlah sèl getih abang rendah), lan leukopenia (sèl getih putih rendah).
Sejarah Alam lan Prognosis
HSTCL ditondoi dening infiltrasi limfosit kanker menyang ruang cavernous ati, limpa, lan sumsum tulang-kabeh tanpa pembesaran kelenjar getah bening, utawa limfadenopati.
Invasi sel limfoma bisa nyebabake pembesaran sing signifikan ing limpa lan ati. Kurang luwih sithik sing kurang umum, saliyane saka cacat platelet sing kurang, sing abot banget.
Nganti 80 persen wong duwe HSTCL duwe gejala sing disebut B, sing kalebu demam, sweat wengi, lan bobot bobot sing ora disengaja. Tentu klinis banget agresif, kanthi rata-rata umure rata-rata watara setaun wiwit saka diagnosis; Nanging, ana akeh sing ora mesthi babagan asil potensial sing luwih apik kanthi deteksi sadurungé lan perawatan sing cocok.
Transplantasi autologous utawa allogeneic kudu dianggep uga minangka rekrutmen pasien kanggo uji klinis. Senajan data kanggo ndhukung strategi-strategi agresif iki diwatesi, hasile kurang kanthi kemoterapi piyambak.
Perawatan
Sawise diagnosis HSTCL wis dikonfirmasi lan proses pementasan rampung, terapi kudu diwiwiti sakcepete amarga penyakit bisa berkembang cukup cepet. Ora ana terapi standar sing ana amarga arang-arang penyakit iki; Nanging, regimen kemoterapi wis diweruhi adhedhasar ekstrapolasi studi ing limfoma agresif liyane. Transplantasi sel stem hematopoietik lan partisipasi dalam uji klinis mungkin antara opsi sing dianggep.
> Sumber:
> Belhadj K, Reyes F, Farcet JP, et al. Lymphoma sel T-cell hepatosplenik arupa klinikopatologi langka sing ora entuk manfaat: laporan saka seri 21 pasien. Getih. 2003; 102 (13): 4261-9.
> Brinkert F, Arrenberg P, Krech T, et al. Loro kasus limfoma hepatosplenik T ing bocah-bocah sing diobati kanggo hepatitis autoimun. Pediatrik . 2016; 138 (3) .pii: e20154245.
> Deepak P, Sifuentes H, Sherid M, et al. Lymphoma non-Hodgkin dilapurake marang FDA AERS kanthi inhibitor faktor-alpha (TNF-α) tumor necrosis: asil panaliten REFURBISH. Am J Gastroenterol. 2013; 108 (1): 99-105.
> Parakkal D, Sifuentes H, Semer R, et al. Limfoma sel Hepatosplenik ing pasien sing nampa terapi inhibitor TNF-α: ngembangake kelompok ing risiko. Eur J Gastroenterol Hepatol 2011; 23: 1150-6.