Macroglobulinemia Waldenström, utawa WM, minangka jinis limfoma non-Hodgkin sing ngasilake sel-sel sing ngasilake antibodi. Khususé, sel sing kena pengaruh ngasilake antibodi sing dikenal minangka immunoglobulin M utawa IgM, lan "macroglobulinemia" nuduhake keluwihan kasebut. Sanajan dianggep minangka limfoma, utamane nyebabake sumsum tulang.
WM mung ana ing sekitar enem kasus per sejuta wong, lan alon amarga kemajuan luwih akeh malignancies, nanging durung ana tamba.
Wong sing duwe kadar IgM ing abnormally dhuwur ing aliran getih duwe resiko 46-fold luwih gedhé ngembangaken WM, lan umur rata-rata ing diagnosis ing pertengahan 60-an.
Genetic Links
Miturut riset anyar, 90 persen wong sing duwe WM duwe mutasi spesifik ing gen sing dikenal minangka MYD88. Gen iki biasane mbiyantu sel-sel kekebalan kanggo ngenalake sesambungan kanthi becik, tetep urip. Mutasi ing gene iki bisa nimbulaké sel ing saklar kanggo tetep, sawayah-wayah, mbok menawi bisa ngembangake sel WM kanggo proliferasi. Ana pangarep-arep yen terapi-terapi anyar kanthi efektif bakal ningkatake panemuan kasebut.
Mutasi paling umum sing dideteksi dening analisis FISH wis dibusak, lan ana ing kromosom 6. Perubahan iki katon nganti 55% wong sing nganggo WM. Akeh sing duwe WM duwe macem-macem mutasi genetik.
Gejala
Sabanjure 25 persen pasien ora duwe gejala nalika padha sinau duwe WM. Nanging akeh wong duwe gejala lan pratandha ing wektu diagnosa, sing utamane amarga akumulasi sel kanker ing sumsum balung utawa protein sing nyalurake ing getih.
Gejala sing paling umum yaiku lemes lan kelemahan amarga anemia.
Gejala liyane yaiku demam, sweat wengi, kelenjar getah bening, pembesaran limpa lan ati, masalah saraf utawa neuropati periferal, kadhangkala nganggo kelemahan lan rasa mati rasa utawa tingling ing tangan utawa sikil. Wong karo WM uga bisa nggambarake perasaan kaya dheweke nglawan infeksi sing ora bakal lunga.
Gejala sing ditliti saka WM yaiku hyperviscosity sing disebabake dening akumulasi protèin Ig M ing getih. Sindrom Hyperviscosity bisa ditemokake kaya lemes, pendharahan sing ora normal, sesak ambegan, sirah, gangguan visual (sesambungan kabur), vertigo, utawa owah-owahan status mental (kebingungan, mundhut memori, disorientation).
Carane WM Dianggep?
Ora ana terapi standar kanggo WM lan kaya lymphoma kurang-grade utawa "smoldering" liyane, pasien sing ora duwe gejala sing mung diamati. Perawatan gumantung ing macem-macem faktor, loro individu - contone, umur, sakabèhé kesehatan - lan penyakit-spesifik - contone, tingkat kemajuan, tingkat IgM protein.
Sawetara perawatan ditujukan kanggo nyegah gejala lan komplikasi. Plasmapheresis ana ing perawatan kasebut. Iku kaya sing dialisis-sampeyan bisa disambungake menyang mesin sing bisa mbusak sawetara IgM saka getih kanggo mbantu ngurangi kekandelan getih.
Sawetara agen ngarahake njaga sel njaba kontrol. Pangobatan saiki kalebu agen alkilasi - misalake chlorambucil lan cyclophosphamide - analog nukleosida - fludarabine lan cladribine - antibodi antibodi monoklonal lan bortezomib inhibitor protease. Kombinasi uga digunakake.
Sayange, durung ana pilihan khusus sing disetujoni dening US FDA kanggo perawatan WM. Ing sapérangan kahanan, pasien karo WM didhukung kanggo nimbang apa uji klinis bisa dadi rute sing paling apik.
Battling On
Opsi perawatan kanggo pasien sing nyandhang penyakit kasebut kalebu babak liyane saka terapi wiwitan, nggunakake macem-macem agen online, utawa kemoterapi dosis dhuwur sing diikuti dening transplantasi sel hematopoietic (HCT) autologous.
Ing sawetara taun kepungkur, ana kemajuan ilmu pengetahuan babagan carane WM berkembang, lan terapi anyar wis dituduhake duwe aktivitas nglawan sel WM.
Sawetara agen anyar iki nambah respon.
Agen-agen peneliti ing sinau kanggo patients karo WM relapsed kalebu:
- Everolimus
- Perifosine
- Alemtuzumab
- Imatinib mesylate
- Panobinostat
- Ixazomib
- Oprozomib
- Obinutuzumab
- Bcl-2 antisense (oblimersen, Genasense)
- Ibrani *
- Sildenafil
* Ing tanggal 20 Oktober 2014, Janssen ngumumake panyerahan tambahan Aplikasi Obat Anyar kanggo ibrutinib menyang US Food and Drug Administration (FDA), seeking approval for treatment of WM.
Apa Apa Muga-muga ing Pucuk?
A pangerten sing luwih apik babagan biologi saka penyakit iki dijaluk kanggo ningkatake perbaikan luwih lanjut.
- Sedaya pasinaon sequencing genome bisa mbantu ngenali mutasi spesifik ing subkelompok pasien karo WM.
- Panlitèn babagan modifikasi epigenetik ing WM bisa mbantu ilmuwan sinau apa lan carane owah-owahan tartamtu bisa ditindakake kanthi sukses.
- Pamungkas, lingkungan sumsum balung nduweni peran kunci supaya sel tumor bisa tuwuh lan makmur, lan para ilmuwan bisa ngerti carane ndhukung iki.
- Immunotherapy nggunakake sel T sing wis diprogram ulang utawa direkayasa kanggo nyerang sel kanker sing dituduhake ing perawatan kanker getih.
Langkah sabanjure
Kanggo informasi luwih lengkap babagan WM, pirsani situs iki:
International Macroglobulinemia Foundation International Waldenström
http://www.iwmf.com
Lembaga Kanker Nasional
http://www.cancer.gov/cancertopics/pdq/treatment/adult-non-hodgkins/Patient
> Sumber:
> Leblebjian > H, Agarwal A, Ghobrial I. Pilihan perawatan novel kanggo Waldenstrom macroglobulinemia. Limfoma klinis, Myeloma & Leukemia. 2013; 13 Suppl 2 >: S310-316 >.
> Mutasi MYD88 L265P ing Waldenstrom macroglobulinemia.http: //www.bloodjournal.org/content/121/22/4504? Sso-dicentang = bener.
> Crowther-Swanepoel D, et al. Varian umum ing 2q37,3, 8q24.21, 15q21.3 lan 16q24.1 ngalami risiko leukemia limfositik kronis. Genetika alam . 2010; 42 (2): 132-6.
> Fonseca R, Hayman S. Waldenstrom macroglobulinemia. Inggris Journal of Hematology. Sep 2007; 138 (6): 700-720.
> IMBRUVICA (ibrutinib) Tambahan Aplikasi Obat Anyar Dikirim menyang FDA US kanggo macroglobulinemia Waldenstrom. http://www.prnewswire.com/news-releases/imbruvica-ibrutinib-supplemental-new-drug-application-submitted-to-the-us-fda-for-waldenstroms-macroglobulinemia-681133482.html. Ac
> American Cancer Society. Waldenstrom Macroglobulinemia.