Gejala, Diagnosis, lan Pilihan kanggo Limfoma Lymphoplasmacytik
Apa macroglobulinemia Waldenstrom lan apa sampeyan kudu ngerti yen sampeyan wis didiagnosis karo penyakit iki?
Waldenstrom Macroglobulinemia - Definisi
Waldenstrom macroglobulinemia (WM) minangka jinis lymphoma non-Hodgkin (NHL) . WM minangka kanker sing nyerang limfosit B (utawa sel B) lan ditondoi dening overproduksi protein sing disebut antibodi IgM.
WM uga disebut minangka macroglobulinemia Waldenstrom, utama macroglobulinemia, utawa limfoma limfoplasma.
Ing WM, abnormality sel kanker dumadi ing limfosit B sadurungé diwasa dadi sel plasma. Sèl plasma sing tanggung jawab kanggo ngasilaké protèin antibodi sing nglawan inféksi. Mulane, jumlah panambahan sel kasebut ndadékaké jumlah antibodi sing luwih dhuwur, IgM.
Tanda lan Gejala WM
WM bisa mangaruhi awak kanthi rong cara.
Crowded crowding summit. Sel limfoma bisa ngedhuk sumsum balung, nggawe susah kanggo awak ngasilake trombosit, sel getih abang, lan sel darah putih . Akibaté, kekurangan iki bakal nimbulaké pratandha lan gejala sing khas kanggo anemia (nomer sèl getih abang sing kurang), thrombocytopenia (counting platelet sing cendhak), lan neutropenia (neutrofil sithik - neutrohil sing siji jinis sel getih putih) . Sapérangan gejala kasebut bisa kalebu:
- Pendarahan ora normal utawa ora normal, kayata gum getih sing gumantung, bruises aneh, utawa nosebleeds
- Rasa sing luar biasa kesel, sanajan sampeyan wis cukup turu
- Turu saka ambegan kanthi nindakake apa wae
- Infèksi utawa penyakit sing kerep banget ora bisa dilalekake
- Kulit pucet
Hyperviscosity . Saliyane efek ing sumsum balung, jumlah protein IgM sing luwih dhuwur ing getih bisa nimbulaké hiperviscositas.
Ing cendhak, hyperviscosity ateges getih dadi kandel utawa gooey lan bisa uga gampang ngalami ngubengi pembuluh getih. Hyperviscosity nyebabake tandha lan gejala liyane sing kalebu:
- Owah-owahan ing sesanti, kayata blurriness utawa worsening sesanti
- Owahan status mental, kayata kebingungan
- Pening
- Ngelu
- Numbness utawa tingling ing sikil utawa tangan
Karo jenis lymphoma liya, sel kanker bisa dumadi ing area awak liyane, utamane ing limpa lan ati, lan nyebabake rasa nyeri. Tali kelenjar geti bening bisa uga ana.
Sampeyan kudu ngelingake yen tandha-tandha lan gejala iki bisa dadi subtle lan bisa uga ana ing kahanan liyane sing kurang serius. Yen sampeyan duwe masalah babagan owah-owahan ing kesehatan sampeyan, mesthine tansah takon karo dokter utawa panyedhiya kesehatan.
Apa Nimbulaké WM?
Kaya ing kasus liyane jinis kanker, ora dikenal apa sing nyebabake WM. Nanging, peneliti wis nemtokake sawetara faktor sing katon luwih umum ing wong sing nandhang penyakit. Faktor risiko sing dikenal yaiku:
- Umur luwih saka 60 taun
- Sajarah kahanan sing disebut gammopathy monoklonal sing ora ditepungi teges (MGUS)
- Sajarah WM ing kulawarga
- Duwe infeksi virus hepatitis C
Kajaba iku, WM dumadi ing wong luwih kerep tinimbang wanita, lan wong Kaukasia luwih asring tinimbang wong-wong Afrika.
Diagnosing WM
Kaya jinis kanker getih lan sumsum liyane, WM biasane didiagnosis nganggo tes getih lan biopsi sumsum lan aspirate .
Jumlah getih sing lengkap bisa nyebabake penurunan jumlah sel getih sehat normal, kayata sel darah merah, trombosit, lan sel getih putih. Kajaba iku, tes getih bakal nuduhake peningkatan jumlah protein IgM.
Biopsi sumsum tulang dan aspirasi bakal nyedhiyakake katrangan babagan jinis sel ing sumsum, lan mbantu dokter mbedakake WM saka bentuk limfoma liyané.
Carane WM Dianggep?
WM minangka jinis kanker sing ora umum, lan para peneliti isih duwe dalan kanggo sinau babagan pilihan perawatan sing beda, lan cara kanggo mbandhingake kanthi efektif. Akibaté, wong sing mentas didiagnosa nganggo WM bisa milih kanggo melu ing uji klinis kanggo mbantu para ilmuwan kanggo mangerteni luwih lengkap babagan kondisi kasebut.
Ora ana tamba sing ditepungi kanggo WM ing wektu iki, nanging ana sawetara pilihan sing nunjukake sukses ing ngontrol penyakit.
- Plasmapheresis: Jumlah IgM ing getih abnormally dhuwur bisa nyebabake hyperviscosity utawa kekandelan getih. Getih kasebut bisa nyebabake gizi lan oksigen sing angel kanggo dikirim menyang kabeh sel awak. Ngilangi sawetara IgM saka getih bisa mbantu ngurangi kekandelan getih. Sajrone plasmapheresis , getih pasien sabar alon-alon digebugi liwat mesin sing ngilangi IgM lan banjur bali menyang awak.
- Kemoterapi lan Bioterapi: Pasien karo WM kerep dianggep minangka kemoterapi. Ana pirang-pirang kombinasi obat sing bisa digunakake. Sapérangan kasebut kalebu gabungan Cytoxan (cyclophosphamide) plus Rituxan (rituximab) lan dexamethasone, utawa Velcade (bortezomib) plus Rituxan lan dexamethasone. Ana akeh obatan lan kombinasi obat sing digunakake kanggo ngobati WM ing praktik lan ing uji klinis.
- Transplantasi Stem Cell: Ora ditepungi apa peran transplantasi sel induk bakal diputer ing ngobati WM. Sayange, umur lanjut akeh pasien WM bisa mbatesi penggunaan transgenik allogene, sing bisa duwe efek samping beracun, nanging transplantasi autologous sawise kemoterapi dosis dhuwur bisa dadi pilihan sing cukup lan efektif, utamane kanggo wong-wong sing duwe penyakit kambuh .
- Splenektomi: Kaya jinis NHL liyane, pasien karo WM bisa duwe limpa sing luwih gedhe, utawa splenomegali. Iki disebabake mbangun limfosit ing limpa. Kanggo sawetara pasien, ngilangi limpa, utawa splenectomy, bisa nyedhiyakake remisi saka WM.
- Watch lan Enteni: Nganti WM nyebabake masalah, paling klinik bakal milih pendekatan "nonton lan sabar" kanggo perawatan. Ing kasus iki, sampeyan bakal terus diawasi dening spesialis lan ngatasi terapi luwih agresif (lan efek samping sing gegandhengan) nganti sampeyan pancene mbutuhake. Nalika sampeyan bisa uga mbutuhake nalika ngalami kanker ing awak lan ora nggawe apa-apa, riset wis nunjukake yen pasien sing tundha therapy nganti padha mulai komplikasi saka iku ora duwe asil luwih abot tinimbang wong-wong sing miwiti perawatan langsung.
Summing Up
Waldenstrom macroglobulinemia, utawa WM, minangka jinis NHL sing langka banget sing mung didiagnosa kira-kira 1,500 wong saben taun ing AS. Iku kanker sing nyebabake limfosit B lan nyebabake jumlah IgM antibodi sing ora normal ing getih.
Amarga iku ora umum, lan amarga pengetahuan kita babagan limfoma terus berkembang, saiki ora ana regimen pangobatan standar siji kanggo WM. Mulane, akeh pasien sing mentas didiagnosis karo WM didhukung kanggo nglakoni uji coba klinis kanggo mbantu ilmuwan sinau luwih akeh babagan kanker getih sing ora biasa iki, lan kanthi pangarep-arep bakal duwe kesempatan kanggo nggunakake obat-obatan saiki sing bakal dadi standar ing mangsa.
Sumber
Bachanova, V., Burns, L. Hematopoeitic Transplantation Stem Cell kanggo Waldenstrom Macroglobulinemia. Jurnal Marrow Transplantation March 2012. 47: 330-336
Dimopoulos, M., Kastritis, E., lan I. Ghobrial. Macrolobulinemia Waldenstrom: perspektif klinis ing jaman terapeutik novel. Sejarah saka Onkologi . 2016. 27 (2): 233-40.
Hillman, R., Ault, K. (2002) Hematologi ing Clinical Practice 3rd Edition. McGraw- Hill: New York.
Kristinsson, S .; Landgren, O. Apa nyebabake macroglobulinemia Waldenstrom: Faktor genetik utawa imun, utawa kombinasi? Myeloma lan Leukemia limfoma klinis Oktober 2011. 11: 85-87.
Oza, A., lan S. Rajkumar. Waldenstrom macroglobulinemia: prognosis lan manajemen. Jurnal Kanker Darah . 2015. 5: e296.
Tedeschi, A. Benevolo, G., Varettoni, M., Battista, M., Zinzani, P., Visco, C., Meneghini, V., Pioltelli, P., Sacchi, S., Ricci, F., Nichelatti , M., Zaja, F., Lazzarino, M., Vitolo, U., Morra, E. Fludarabine plus cyclophosphamide lan rituximab ing Waldenstrom macroglobulinemia. Cancer Januari 2012. 118: 434-443.