Sindrom Barat lan Infantile Spasms
Sindrom West arupa wangun gangguan penyitaan (epilepsy) sing diwiwiti ing taun diwiwiti. Tipe spesifik penyitaan sing disebut spasm infantile yaiku bagean saka sindrom iki, kaya pola gelombang otak abnormal sing disebut hypsarrhythmia, lan mental retardasi. Meh kabeh kondisi sing bisa nyebabake karusakan otak bisa nyebabake sindrom Kulon. Penyebab paling umum yaiku sclerosis tuberous lan kekurangan oksigen nalika lair.
Kadhangkala penyebab sing dicurigai nanging ora bisa dikonfirmasi; ing kasus iki, diarani "sindrom West cryptogenic."
Sindrom West nyathet 2 persen epileps ing masa kanak-kanak, nanging 25 persen epilepsi sing diwiwiti ing taun pisanan urip. Tingkat spasm infantil kira-kira antarane 2,5 nganti 6,0 per 10.000 kelahiran urip.
Gejala Sindroma Kulon
Sindrom West paling umum wiwit antara umur 3-6 wulan. Gejala-gejala kasebut yaiku:
- Infeksi spontan - Paling asring ing jenis penyitaan bayi kasebut kanthi tiba-tiba nggulung menyang pinggul lan awak, tangan, lan sikil kaku. Iki kadhangkala disebut "kejang". Sawetara bayi uga bisa mbengkongake utawa mbengkongake kepala, utawa nyabrangake tangane ngliwati awak kaya wong ngubengi awake dhewe. Spasme iki suwene sawetara detik lan dumadi ing klompok saka ngendi wae nganti 2 nganti 100 spasme. Sawetara bayi duwe puluhan kluster iki saka spasme sajrone dina. Spasms paling umum dumadi sawise bayi bayi wutah ing wayah esuk utawa sawise turu.
- Hypsarrhythmia - An electroencephalogram (EEG) ngrekam aktivitas listrik ing otak kanthi bentuk gelombang otak. Bayi karo sindrom Barat bakal duwe pola gelombang otak abnormal, sing disebut hypsarrhythmia.
- Retardasi mental - iki amarga cedera otak sing nyebabake sindrom Barat.
Gejala liyane bisa uga ana amarga kelainan sing nyebabake sindrom Barat.
Kelainan saraf liyane kayata cerebral palsy uga ana.
Diagnosis Sindrom Barat
Sindrom kulon bakal disaranake dening anané spasme infantile. Pemeriksaan neurologis lengkap bakal dilakoni kanggo nggoleki panyebab sing mungkin. Iki kalebu tes laboratorium lan scan otak nggunakake komputer tomografi (CT) utawa MRI (magnetic resonance imaging). EEG bakal rampung kanggo nggoleki hypsarrhythmia sing saiki ana ing sindrom Kulon.
Perawatan Sindrom Kulon
Paling sering sindrom Barat diobati karo hormon adrenokortikotropik (ACTH) utawa prednisone. Pangobatan iki bisa banget efektif kanggo nolak utawa nyebabake spasme infantile. Sawetara bayi bisa nanggapi pangobatan antiseizure kayata Felbatol (felbamate), Lamictal (lamotrigine), Topamax (topiramate), utawa Depakote (asam valproat). Bayi karo sclerosis tuberous bisa diobati karo vigabatrin (ora disetujoni kanggo digunakake ing AS). Kadhangkala, mbusak jaringan otak sing rusak liwat operasi otak bisa dadi efektif.
Spasms infantile biasane ditindakake kanthi umur 5 taun, nanging luwih saka setengah bocah kena pengaruh bakal nyerang jenis kejang liya, kalebu sindrom Lennox-Gastaut. Akeh bayi karo sindrom Kulon nduweni gangguan kognitif lan learning jangka panjang, kemungkinan gedhe amarga karusakan otak sing nyebabake spasme infantile.
> Sumber:
"NINDS Infantile Spasms Information Page." Kelainan AZ. 9 Dec 2008. National Institute of Neurological Disorders and Stroke.
"Infantile Spasms / West Sindrom." Sindrom Epilepsi. Yayasan Epilepsy.