Myelodysplastic syndromes (MDS) yaiku kelompok penyakit sumsum tulang sing nduweni risiko ningkatake leukemia myelogenous akut (AML) . Nalika penyakit iki kabeh nduweni gejala lan pangobatan sing beda-beda, siji-sijine sing kabeh padha duwe arti sing mengaruhi carane akeh sumur sumsum kasebut bisa ngasilake sel getih sehat.
Kira-kira 10.000 wong ngembangake MDS ing Amerika Serikat saben taun.
Tembung liya sing digunakna kanggo njlèntrèhaké MDS yaiku prelukukemia, dysplasia hematopoietik, leukemia myeloid subacute, leukemia oligoblastik, utawa leukemia smoldering.
Carane Mbangun MDS?
MDS diwiwiti kanthi karusakan DNA utawa mutasi ing sel stem pambentuk getih (hematopoietik) . Minangka asil saka karusakan, sumsum balung wiwit ngasilake sel getih lan bakal diwenehi sel sing ora diwasa utawa "let".
Ing MDS, ana uga paningkatan sel sing diprogram (apoptosis), sing ndadékaké sawijining paradoks menarik. Nalika ana uga sing ngembangake produksi sel ing sumsum, padha ora bisa urip cukup suwe kanggo dibebasake menyang getih. Mulane, wong kanthi MDS asring nandhang sangsara saka anemia (jumlah sèl getih abang kurang), thrombocytopenia (angka trombosit sing rendah, lan neutropenia ).
Faktor Risiko
Ora sumurup apa sing nyebabake mutasi sing nyiptakake sindrom myelodysplastik, lan 90% wektu ora ana sabab sing nyebabake penyakit kasebut.
Sawetara faktor risiko sing gegandhengan karo tambah akeh:
- Umur: Umur median diagnosis punika 70, sanajan MDS wis katon sanajan ing bocah cilik.
- Radiasi ionisasi - Wong sing wis nampa pangobatan kanggo pangobatan radiasi kanggo kanker, uga paparan radiasi ionisasi saka bom atom lan kacilakan nuklir kanthi risiko tambah.
- Eksposur kimia: Eksposur kanggo sawetara bahan kimia organik, logam abot, pupuk, pestisida, lan herbisida nimbulaké risiko penyakit kasebut.
- Asap rokok
- Diesel exhaust
Punika Leukemia Pra?
Pengukuran jumlah sel blast ing sumsum nuduhake panyakit abot - sel luwih dawa, luwih abot. Sawise sumsum nuduhake manawa populasi kasebut dumadi saka luwih saka 20% sèl blast, kondisi kasebut dianggep dadi AML.
Kira-kira 30% kasus kemajuan MDS kanggo AML. Nanging, penting kanggo dicathet yen sanajan transformasi iki ora ana, anemia, trombositopenia, lan neutropenia sing gegandhèngan karo MDS isih ngancam.
Subtipe
Ora mung diagnosis MDS nyakup sawetara kelainan sumsum tulang sing beda, ana sawetara faktor ing saben kondisi kasebut sing nemtokake perilaku lan prognosis saka penyakit kasebut. Akibaté, para ilmuwan wis berjuang sinau karo sistem klasifikasi sing njupuk kabeh variabel kasebut.
Sistem iki pisanan yaiku klasifikasi Prancis- Amérika-Inggris (FAB). Mundhut MDS mudhun dadi 5 subtipe adhedhasar cara sumsum balung katon lan asil saka jumlah getih lengkap pasien (CBC) :
- Anatomi refrakter (RA)
- Anatomi tahan panas karo sideroblast ringed (RARS)
- Anatomi tahan panas sing ngluwihi kacilakan (RAEB)
- Anatomi tahan panas sing nyebabake kacepetan gedhe ing transformasi (RAEB-T)
- Leukemia monomelocytic kronis (CMML)
Wiwit perkembangan kritéria FAB ing taun 1982, para ilmuwan wis sinau luwih jero bab abnormalitas genetis sing nyebabake MDS lan peran sing mutasi kasebut ing sajrone penyakit kasebut. Akibaté, ing taun 2001, Organisasi Kesehatan Dunia (WHO) nerbitaké sawetara owah-owahan ing sistem FAB. Padha ditambahake sawetara kondisi - saraf 5q, MDS-U, lan cytopenia refractory karo displasia multilinease (RCMD) - lan subdivided liyane kayata RAEB lan CMML adhedhasar persentase blasts ing sumsum tulang.
Padha uga njlentrehake manawa luwih saka 20% mbledhos ing sumsum kasebut minangka AML, nyebabake leukemia RAEB-T sing sabanjur karo MDS.
Cara katelu klasifikasi MDS nggunakake International Prognostic Scoring System (IPSS). Sistem iki nggunakake telung kritéria kanggo nemtokake cara MDS bakal maju: jumlah sel ing getih sirkulasi pasien, jumlah sel sing ora enak ing sumsum balung, lan cytogenetics (jenis kelainan genetik sing digandhengake karo MDS).
Adhedhasar faktor-faktor kasebut, IPSS divides patients menyang patang kategori sing nuduhake "resiko" saka MDS-, medium-1, intermediate-2, lan dhuwur. IPSS nyedhiyakake cara sing luwih apik kanggo prédhiksi asil MDS, nemtokake prognosis, lan rencana perawatan.
Primary vs. Secondary MDS
Ing sawetara pasien, MDS katon tanpa alesan, metu saka biru. Iki diarani MDS utami utawa anyar. Kaya ing kasus leukemia lan kelainan sumsum balung liyane, para ilmuwan ora yakin apa sing nimbulake MDS utama.
MDS menengah nuduhake kondisi nalika ngetutake perawatan sadurunge karo kemoterapi utawa terapi radiasi.
Diagnosis
MDS didiagnosa nggunakake teknik sing padha kanggo diagnosa leukemia .
Langkah pisanan yaiku kanggo nguji getih sirkulasi pasien kanggo count getih lengkap (CBC). Tes iki katon ing nomer sel getih abang sehat, sel getih putih, lan trombosit ing getih kanggo njaluk gagasan umum babagan apa sing ana ing sumsum. Sing paling umum, wong sing duwe MDS bakal ngatonake nomer sel getih abang (anemia), lan bisa uga trombosit (trombositopenia) lan neutrophil (neutropenia) uga.
Yen ora ana sabab liya bisa ditemokake kanggo pasien duwe anemia, dokter banjur bakal nindakake aspirate sumsum tulang lan biopsi . Ing pasien karo MDS, sumsum kasebut bakal nampilake penampilan abnormal lan jumlah sel sing durung suwe utawa "let". Nalika sel diteliti ing tingkat genetik, bakal nedahake mutasi utawa owah-owahan ing kromosom.
Tanda lan Gejala
Pasien karo MDS bisa nemu gejala anemia kayata:
- Turu karo ambegan kanthi sethithik sethithik
- Kulit pucet
- Rasa kesel
- Nyeri dada
- Pening
Sawetara pasien uga bakal duwe tanda-tanda neutropenia lan thrombocytopenia uga, kalebu masalah pendarahan lan kesulitan nglawan infeksi.
Penting kanggo dicathet yen ana akeh liyane, kahanan kurang serius sing bisa nyebabake gejala lan gejala kasebut. Yen sampeyan kuwatir babagan apa wae masalah kesehatan sing sampeyan alami, mesthine tansah dirembug karo dokter utawa profesional medis liyane.
Summing It Up
MDS ora mung siji penyakit, nanging uga klompok kondisi sing nyebabake owah-owahan marang fungsi sumsum balung.
Minangka èlmu sinau luwih akeh babagan genetika lan peran sing diputer ing perkembangan jinis penyakit, kita uga sinau luwih akeh babagan faktor sing nemtokake dalan sing bakal ditindakake lan asil sing potensial. Ing mangsa ngarep, peneliti bakal bisa nggunakake informasi iki kanggo nggawe terapi anyar lan luwih efektif kanggo MDS.
Sumber:
Goldberg, S., Chen, E., Corral, M., et al. "Penyebab lan Komplikasi Klinis Sindrom Myelodysplastik antarane Pengaji Medicare Amerika Serikat" Journal of Oncology Clinical Juni 2010. 28: 2847-2852.
Bowen, D. "Manajemen Patients with Myelodysplastic Syndromes: Concepts Introduction" in Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (eds) (2006 ) Hematologic malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp. 89-94).
Haferlach, T., Kern, W. "Klasifikasi lan Panggung Sindrom Myelodysplastik" ing Deeg, H., Bowen, D., Gore, S., Haferlach, T., Beau, M., Niemeyer, C. (ed) (2006) Hematologic malignancies: Myelodysplastic Syndromes. Springer: New York. (pp.40- 51).
Lembaga Kanker Nasional. Ringkasan informasi kanker payudara. Perawatan Sindrom Myelodysplastic. Versi Profesional Kesehatan. 04/02/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66015/#CDR0000062929__1
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Blood Mei 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Annual Review of Medicine 2010. 61: 345-358.