Anemia refrakterik sing ngasilake keluwihan, utawa RAEB, nuduhake menyang kelainan sel-getih sing mbentuk getih. RAEB iku salah siji saka pitung jinis kelainan kasebut, utawa sindrom myelodysplastik (MDS), sing diakoni klasifikasi WHO, sing mbedakake antarane rong kategori RAEB: RAEB-1 lan RAEB-2.
Loro-lorone formulir umum nggawa prognosis angel: diterbitake rata-rata wektu urip (saiki tanggal) saka 9-16 wulan.
RAEB uga duweni risiko kena paningkatan tumrap akut leukemia myeloid -kanker sel-sel pembentuk getih sumsum tulang .
Pangerten RAEB, Tipe MDS
Sindrom Myelodysplastic, utawa MDS, nuduhake kulawarga penyakit langka getih sing sumsum balung ora ngasilake sel getih abang sing sehat, getih putih utawa trombosit. RAEB iku jenis MDS sing relatif umum, lan sayangé, iku wangun MDS sing luwih resik.
Kaya bentuk MDS liya, RAEB biasane nyebabake wong sing umur luwih saka 50 taun, nanging bisa uga ana ing bocah enom uga, lan sababe ora dikenal.
Nalika wong duwe wangun MDS kayata RAEB, sumsum balung bisa ngasilake akeh sel sing ora maju, utawa durung entuk, sing asring wujud, ukuran utawa penampilan aneh, dibandhingake karo sing sehat. Iki awal, remaja, versi sel getih diarani sel sabit - yaiku istilah sing kerep digunakake ing pirembagan leukemia.
Pancen, saiki akeh ilmuwan ndeleng MDS minangka wangun getih lan kanker sumsum tulang.
Sistem klasifikasi sing beda wis digunakake kanggo kelainan kasebut. Sistem klasifikasi WHO ngupaya nyortir jinis MDS, kanthi perhatian marang prognosis kanggo kelainan sing diwenehake. WHO saiki ngenali 7 jinis MDS, lan bebarengan akun RAEB-1 lan RAEB-2 kanggo sekitar 35-40 persen saka kabeh kasus MDS.
- Refractory cytopenia with unilineage dysplasia (RCUD)
- Anatomi tahan panas karo sideroblast ringed (RARS)
- Cytopenia refractory karo dysplasia multilineage (RCMD)
- Anatomi tahan panas sing ngluwihi 1 letupan (RAEB-1)
- Anatomi tahan panas kanthi ngasilake blasts-2 (RAEB-2)
- Sindrom Myelodysplastic, unclassified (MDS-U)
- Sindrom Myelodysplastic digandhengake karo isolasi del (5q)
Jeneng-jeneng sing kasebut ing ngisor iki kerep nyebutaken carane getih lan sel sumsum sumsum, nalika diteliti ing mikroskop. Nanging, jeneng pungkasan ing dhaptar kasebut diandharake dening mutasi utawa kromosom, ing materi genetik sel-sel sumsum mbentuk getih.
Ing kasus RAEB (loro jinis), jeneng kasebut duwe rong bagéan: anemia refraktori; lan blasts excess. Anemia, ing umum, yaiku kurang sehat sel getih abang sing sehat. Anemia refraktori tegese anemia ora amarga anané anemia sing umum ditepungi lan anemia mung umumé didandani karo transfusi getih. Nalika wong ngalami anemia refrakterik lan tes ngungkapake jumlah sing luwih gedhe saka sel-sel blast sing durung dewasa, iku anemia refrakterik sing nyebabake kacilakan gedhe.
Bisa uga kanggo wong sing duwe RAEB duwe cacah cilik ing sel liya sing digawé sumsum balung.
Wong kanthi RAEB uga duwe anemia refraktori (sel getih abang rendah), neutropen refraktori (neutrohil kurang), thrombocytopenia refrakter (platelet rendah), utawa kombinasi saka telu.
RAEB Punika Dhuwur Résiko Formulir MDS
Kanggo pasien sing diarani MDS, penting kanggo nemtokake tingkat risiko. Sawetara bentuk MDS beresiko beres, resiko liya-liyane, lan liyane beresiko tinggi. Loro-lorone RAEB lan RCMD dianggep minangka wangun beresiko dhuwur saka MDS. Isih, ora kabeh pasien karo RAEB duwe prognosis sing padha. Faktor liya bisa diputer, kayata umur, kesehatan sakabèhé, fitur saka penyakit kasebut, lan genetika sel-sel sing mbentuk tulang.
Diagnosis
Nalika disangka, MDS biopsi lan aspirate kudu dilakoni. Iki kalebu njupuk sampel sumsum balung lan ngirim menyang laboratorium kanggo analisis lan interpretasi.
Diagnosis kasebut digawe adhedhasar kepriyé sel kasebut katon ing mikroskop, mula dadi werna-werna pewarna lan tandha kanthi cara nggunakake antibodi minangka tag, lan, ing kasus subtipe MDS luwih canggih, soko sing disebut cytometry aliran . Cytometry mili minangka teknik sing ngidini sel kanthi karakteristik tartamtu bisa diidentifikasi lan diurutake saka populasi sel sing luwih gedhe ing sampel sing diwenehake.
Jenis
Loro-lorone formulir (1 lan 2) saka RAEB digandhengake karo risiko ngalami leukemia myeloid akut (AML). Tambahan, pasien sing duwe risiko dhuwur MDS kayata RAEB bisa succumb kanggo gagal sumsum tulang, tanpa kemajuan kanggo AML, lan kondisi kasebut asring ngancam nyawa, tanpa perkembangan leukemia.
Terminologi Terkait RAEB
Klasifikasi RAEB gumantung marang pangerten babagan pirang-pirang istilah:
- Jumlah sumsum sumsum balung : Sampel sumsum balung sing ditampa, lan jumlah sel blast ora normal, diukur.
- Count getih peripheral: A sampel getih saka vena digambar nganggo jarum, lan jumlah sel abnormal, sing durung suwe diukur.
- Auer rod : Iki soko Doctors bakal katon nalika ndeleng blasts sampeyan ing mikroskop. Sanajan diarani Auer "rods," dheweke bener-bener teka ing macem-macem wujud lan ukuran. Sing cilik cilik-cilik tinimbang nukleus, lan ditemokake ing jero sitoplasma. Asring kasebut jarum sing berbentuk jarum kanthi ujung runcing, nanging bisa kasebut koma, berbentuk intan, utawa dawa lan luwih persegi panjang.
Adhedhasar anané utawa anané panemon ing ndhuwur, wong wis nemtokake kanggo nduwe salah siji RAEB-1 utawa RAEB-2 kaya mangkene:
Pasien diarani RAEB-1 yen padha (1) nyebabake sumsum sumsum balung antarane 5 lan 9 persen saka paling ora 500 saliyane dihitung utawa (2) cacah nyebrang peripheral antarane 2 nganti 4 persen saka paling kurang 200 sel, lan (3) absen rod Auer. Ngadepi kriteria 1 utawa 2 plus 3 nyakup kasus MDS minangka RAEB-1.
Kemungkinan RAEB-1 ngowahi akut leukemia myeloid ditaksir kira-kira 25 persen.
Pasien diarani RAEB-2 yen padha (1) cacah sumsum balung antarane 10 lan 19 persen saka paling ora 500 saliyane dihitung utawa (2) cacah perifer antara 5 nganti 19 persen saka paling ora 200 sel, utawa (3) Batang rod bisa dideteksi. Kawontenan kriteria 1, 2, utawa 3 ngelasaken kasus MDS minangka RAEB-2.
Dianggep menawa kemungkinan RAEB-2 ngowahi leukemia myeloid akut bisa nganti 33 nganti 50 persen.
Apa RAEB-T?
Sampeyan bisa uga nemokake tembung "anemia refraktori kanthi kacepetan gedhe ing transformasi," utawa RAEB-T. Istilah iki wis bener ditinggalake ing klasifikasi WHO saiki saka sindrom myelodysplastik.
Paling akeh pasien sing sadurunge dadi anggota kategori iki saiki wis diklasifikasikake nduweni leukemia myeloid akut. Ing sistem klasifikasi sing beda, Prancis-Amerika-Inggris (klasifikasi FAB), pasien wis ditugasake ing kategori RAEB-T yen padha (1) cacah sumsum balung antarane 20 lan 30 persen, (2) cacah perifer paling sethithik 5 persen, utawa (3), rod Auer bisa dideteksi, tanpa diprediksi.
Ana sawetara kontroversi babagan kabutuhan RAEB-T kaya ing sistem FAB, sacara kapisah saka "AML-20-30," kaya ing sistem WHO. Saperangan gedhe uji klinis ing taun-taun pungkasan wis nggunakake istilah RAEB-T, sanajan owahan ing sistem klasifikasi WHO. Babagan dhasar kanggo panyedhiya pasien lan panyedhiya kesehatan katon minangka penting kanggo mangerteni yen ana terminologi tumpang tindih, supaya ora kelangan kesempatan kanggo ndhaftar ing uji coba klinis.
Carane Apa RAEB Dianggep?
Pengobatan RAEB beda karo skenario sing beda-beda. Umur lan kesehatan sakabèhé saka individu bisa dadi faktor tumrap pengobatan kasebut. Pasien karo RAEB kudu nampa update ing imunisasi, lan perokok karo RAEB didhukung kanggo nolak merokok. Tanda-tanda sing nyebabake RAEB kalebu infèksi sing kerep, pendarahan ora normal, bruising, lan perlu kanggo transfusi getih sing luwih kerep.
Ora kabeh pasien kanthi MDS mbutuhake perawatan langsung, ananging patients karo counting gejala kurang (anemia, trombositopenia, neutropenia karo infeksi berulang), lan iki kalebu paling pasien sing dhuwur utawa dhuwur banget MDS (kalebu RAEB-2, kang paling dhuwur grade MDS kanthi prognosis paling miskin).
Pedoman Latihan Nasional Komprehensif Kanker Jaringan (NCCN) nggabungake sakabèhé kesehatan lan kinerja sakabèhé, International Prognostic Scoring System (IPSS) lan revisi IPSS (IPSS-R) kategori risiko MDS, lan ciri penyakit liyane kanggo nuntun pancasan manajemen. Nanging, ora ana "siji ukuran cocok kabeh" kanggo perawatan kanggo individu sing duwe RAEB.
Umumé ana telung kategori perawatan : perawatan ndhukung, terapi intensitas rendah, lan terapi intensitas dhuwur. Pangobatan iki diterangake ing ngisor iki:
- Perawatan ndhukung kalebu antibiotik kanggo infèksi lan transfusi sel lan trombosit abang kanggo cacat kurang simtomatik.
- Therapy intensitas rendah kalebu faktor pertumbuhane sel getih, agen liyane kayata azacitidine lan decitabine, terapi immunosupresif, lan kemoterapi intensitas rendah. Pangobatan iki bisa dikirim kanthi rawat ing awake lan bisa ningkatake gejala lan kualitas urip, nanging ora ngobati kondisi kasebut.
- Terapi intensitas dhuwur kalebu kombinasi kemo intensif lan transplantasi sumsum tulang allogeneic. Terapi iki mbutuhake rawat omah lan nglakokake risiko efek samping sing ngancamake urip, nanging uga bisa nambah tunjangan getih sing luwih cepet tinimbang terapi kurang intensif lan bisa ngganti cara kondhisi sing bakal diterusake. Mung individu sing dadi calon terapi intensitas dhuwur.
Uji coba klinis uga minangka pilihan kanggo sawetara pasien. Ora suwe, ana percobaan klinis sing nunjukake manfaat karo decitabine, dibandhingake karo perawatan sing paling apik, ing pasien lawas sing duwe anemia sing ngalami owah-owahan gedhe ing transformasi (RAEBt).
Tembung Saka
Yen sampeyan wis didiagnosis karo RAEB-1, RAEB-2, utawa sampeyan duwe MDS tipe liyane sing bakal dianggep resiko, guneman karo tim kesehatan babagan pilihan sampeyan.
Kanggo pasien sing duwe risiko MDS sing luwih dhuwur, azacitidine (5-AZA, Vidaza) lan decitabine (Dacogen) yaiku loro obat sing disetujui dening FDA kanggo MDS supaya tim sing tanggung jawab sampeyan bisa dianggep. Ubat iki minangka agen hypomethylating.
Sawetara kelompok konsensus wis dituduhake, kanggo MDS beresiko luwih dhuwur, alloheneic HSCT (transplantasi sumsum tulang) utawa terapi karo agen hypomethylating kudu diwiwiti kanthi cepet. Allogeneic HSCT (transplantasi sumsum tulang saka donor) mung minangka pendekatan kuratif kanggo MDS, nanging, sayangé, iki minangka pilihan sing nyata kanggo pasien sing luwih dawa, amarga kelompok umur sing luwih tuwa kena pengaruh MDS, kanthi kesehatan sing kronis kahanan lan faktor khusus pasien.
> Sumber:
> Becker H, Suci S, Rüter BH, et al. Decacia sajrone perawatan sing paling apik ing pasien lawas karo anemia refrakterik sing ngalami owah-owahan gedhe ing transformasi (RAEBt) - asil analisis subkumpulan saka tahap acak III studi 06011 saka Kelompok Cooperative Leukemia lan Group Study MDS Jerman (GMDSSG). Ann Hematol . 2015 Dec; 94 (12): 2003-13.
> Ngemut U, Strupp C, Kuendgen A, et al. Anatomi refraktori kanthi overblasts (RAEB): analisis saka klasifikasi miturut proposal WHO. Br J Haematol. 2006; 132 (2): 162-7.
> Holkova B, Supko JG, Ames MM, et al. Uji coba vorinostat lan alvocidib ing pasien karo prognosis leukemia akut, refractory utawa miskin, utawa anemia refrakterik sing nyebabake blasts-2. Resiko Kanker Clin 2013; 19 (7): 1873-1883.
> Jiang Y, Dunbar A, Gondek LP, et al. Metilasi DNA aberrant minangka mekanisme sing dominan ing kemajuan MDS kanggo AML. Getih . 2009; 113 (6): 1315-1325.
> Pleyer L, Burgstaller S, Stauder R, et al. Serat ngarep Azacitid ing 339 pasien karo sindrom myelodysplastik lan leukemia myeloid akut: perbandingan klasifikasi Prancis-Amérika-Inggris lan Organisasi Kesehatan Dunia. J Hematol Oncol. 2016; 9: 39.