Tanda lan Awal CF, Penyakit Progresif lan Genetika
Biasane, gejala fibrosis cystic nambah nalika penyakit terus berkembang. Kondhisi, sing disebabake dening gene sing rusak, nyebabake lapisan mukus sing kandhel kanggo mbangun paru-paru (clogging saluran napas lan anjog marang infeksi, karusakan paru-paru, lan gagal respiratori), pancreas (nyegah awak mbedhol pangan kanthi bener nresep nutrisi), lan organ liyane.
Gene sing ora ditrapake ora bisa nransfer banyu lan uyah menyang lan saka sel, nyebabake sekresi (biasane tipis lan berair ing wong sing sehat lan lentur banget karo CF). Sekresi sing kandel yaiku clog organ lan nyegah kelancaran awak.
Gejala Awal Cystic Fibrosis
Paling wektu, bayi sing nandhang fibrosis kistik (CF) katon kaya bayi sing sehat amarga penyakit iki ora nyebabake kelainan sing katon ing tahap awal. Kira-kira 20% wektu, bayi karo CF bakal duwe alangan usus serius nalika lair disebut eryus meconium. Pamblokiran jinis iki jarang kedadean kajaba bayi duwe CF, saupama kedadeyan kasebut biasane dianggep minangka gejala penyakit sing sepisanan.
Gejala Cystic Fibrosis Umum
Yen fibrosis cysts ora dideteksi nalika lair, gejala liya bakal muncul ing taun kapisan utawa loro urip, kayata:
- Miskin Bobot Gain. Penyekat ing pankreas lan kelenjar usus nyegah sistem pencernaan kanthi cara sing bener. Panganan sing dipangan ngliwati awak tanpa akeh nutrisi sing diserap, sahingga nandhang wutah. Yen bayi wis ora bisa urip maneh kanthi bobot 4-6 minggu utawa nuduhake pola pertumbuhan sing kurang apik, dokter bisa uga nyangka CF.
- Gedhe banget napsu. Amarga zat gizi ora diserap saka panganan, otak nyoba nemoni kebutuhan energi awak kanthi ngirim sinyal keluwen. Wong sing duwe fibrosis cystic kerep nduweni rasa seneng lan bisa ngonsumsi pangan sing luar biasa tanpa ngasilake bobot.
- Gedhe, Lengo, Jeng Smelling Pergerakan Usus. Sistem pencernaan sing ora ngasilake duwe masalah nyerna lemak lan protein. Akeh sing biasa diserap dening sistem pencernaan sing sehat sing diubengi dening usus, nyebabake pergerakan usus abnormal sing asring dumadi ing pasien karo CF.
- Infèksi batuk lan respirasi sing sering. Batuk, kesulitan bernafas, lan infeksi saluran pernapasan asring asring gejala pisanan sing diakoni dening wong tuwane bocah-bocah CF.
- Kulit Salty. Kekurangan genetik sing nyebabake fibrosis cystic bisa ngganggu kemampuan awak kanggo mindhah uyah metu lan metu saka sel. Asam sing ora bisa diserap wis diekskripsine liwat kulit dening kelenjar kringet, asilake tanda sulaman ngetutake asin. Kadhangkala, malah bisa ditemokake ing deposito asin ing kulit. Excretion garam dening kelenjar kringet iku basis saka tes paling umum sing digunakake kanggo ndandani fibrosis kistik.
Tanda lan Komplikasi CF
Gejala lanjut cystic fibrosis ora sengaja gejala penyakit kasebut, nanging gejala karusakan sing nyebabake CF saka wektu. Nalika kahanan kasebut katon, umume wong wis ngerti yen dheweke duwe fibrosis kistik lan wis ngalami penyakit ing wektu sing cukup. Komplikasi ing ngisor iki minangka gejala canggih ing CF:
- Ditundha Puberty. Wektu kedadeyan sing ditindakake bisa ditemokake ing bocah-bocah wadon kanthi fibrosis cystic minangka asil nutrisi.
- Infertilitas. Paling lanang kanthi fibrosis kistik iku ora subur amarga saka sekresi ngalangi sperma. Wanita bisa ngalami ora subur minangka akibat saka lendhut cervical kandheg ngalangi entri sperma menyang organ reproduksi.
- Diabetes. Sakliyane wektu, karusakan sing ditindakake dening pankreas kanthi fibrosis kistik nyebabake mandheg ngasilake insulin sing cukup. Kira-kira 15% wong kanthi fibrosis cystic sing nyedhaki diwasa bakal ngalami diabetes gumantung insulin.
- Penyakit Hati. Penyumbatan saluran empedu ing ati nyebabake kerusakan lan karusakan ati ing babagan 5% pasien fibrosis kistik. Yen karusakan ing ati ora kedadeyan, biasane katon ing wong diwasa.
- Penyakit sabuk Gallbladder. Gallbladder nyimpen zat sing disebut empon sing digawe dening ati lan mbantu ing pencernaan lemak. Ing akèh wong kanthi fibrosis kistik, empedu sing kandhel lan ora bisa ngliwati saluran empedu kanggo ninggalaké gallbladder . Paling wektu iki ora ngasilake gejala, nanging kira-kira 10% fibrosis cystic bakal mbentuk gallstones sing mbutuhake operasi.
- Pancreatitis. Nalika empedu nerangake gallbladder, lelorone menyang usus cilik liwat saluran empedu sing diidhukung karo pankreas. Yen gallstone godhong ing gallbladder lan bakal macet ing saluran empedu umum, sekresi pankreatic ora bisa liwat. Iki nyebabake pembengkakan lan iritasi banget saka pankreas sing dikenal minangka pancreatitis, sing mbutuhake intervensi bedhah.
Sumber:
Yayasan Cystic Fibrosis. Prakawis Cystic Fibrosis. 10 April 2016