Kelainan getih sing dipindhah
Hemophilia - sing cenderung diwenehake lanang kanggo ngalami getih - minangka penyakit kuno sing mung dikawruhi nganti 50 taun kepungkur. Tulisan-tulisan Yahudi abad kaping-2 Masehi merujuk marang bocah-bocah lanang sing dibakar nganti mati sakwise sunat, lan dokter Arab Albucasis (1013-1106) uga nggambarake lanang ing salah siji kulawarga sing arep mati sawise ciloko cilik.
Ing sajarah sing luwih anyar, Ratu Victoria putra Britania Leopold duwe hemofilia, lan loro putriné, Alice lan Beatrice, minangka pembawa gen.
Nganti wong-wong mau, hemofilia diuripake menyang kulawarga kerajaan ing Spanyol lan Rusia, anjog ing salah sawijining wong nom-noman sing paling misuwur kanthi penyakit, putra tunggal Tsar Nicholas II, Alexei.
Kira-kira 1 saka 10.000 wong lair kanthi hemofilia A. Kira-kira 1 saka 50.000 wong lair kanthi hemofilia B.
Nimbulaké lan Jinis
Sanajan penyakit kasebut dikenal lan ditulis, ing jaman mudha wae mung tiwas amarga dokter ora ngerti apa sing nimbulaké utawa cara nambani. Ing taun 1800-an, para dokter ngira menawa getihen ana amarga getihé pecah. Ing taun 1937, zat sing ditemokake ing getih normal sing bakal nggawe bekong getih hemofil, sing dijenengi "globulin anti hemophilic."
Ing taun 1944, panaliti nemokake yen ing sajrone getih campuran saka rong hemophiliacs beda-beda, loro-lorone bisa beku. Ora ana sing bisa nerangake iki nganti taun 1952, nalika peneliti ing Inggris nyadari ana 2 jinis hemofilia.
Dheweke wis nyinaoni bocah sing umur 10 taun karo hemofilia sing jenenge Stephen Christmas sing ora duwe penyakit "khas". Dheweke nyebut versi H hemofilia, utawa "penyakit Natal," lan hemophilia A luwih utamané, utawa "hemofilia klasik". Penyakit natal bisa nyebabake mung 15-20% wong kanthi hemofilia.
Faktor Coagulation
Kanthi panemon jinis A lan B teka, kasunyatan kudu ana macem-macem jinis "globulin anti hemophil" sing terlibat ing proses pembekuan. Jeneng-jeneng kasebut ditugasake kanggo macem-macem faktor "faktor koagulasi" dening panitia internasional nalika taun 1962. Hemofilia A minangka kakurangan Factor VIII, lan hemofilia B kurang saka Factor IX.
Perawatan
Sawise dadi cetha yen hemofilia nyebabake kurang faktor koagulasi, panggantos faktor sing ilang dadi cara perawatan. Ing wiwitan 1950-an plasma kewan iki digunakake. Ing taun 1970-an, konsentrasine faktor koagulasi digawe saka plasma manungsa. Sayange, para ilmuwan saiki wis ngerti yen sing konsentrat mawa virus kayata hepatitis lan HIV, lan akeh wong sing hemofilia dadi kena infeksi kasebut.
Saiki, rekombinan (versi rekayasa gen) digawé, sing ngasilake risiko virus. Anak-anak kanthi hemofilia diwenehi faktor koagulasi minangka perawatan preventif kanggo ngurangi pendarahan kronis lan mbantu wong urip, urip, lan aktif.
Sumber:
"Sajarah Kelainan Perduli." Apa Kelainan Perawat ?. 2006. Yayasan Hemofilia Nasional.
17 Dec 2008
Shord, SS, & CM Lindley. "Produk koagulasi lan kegunaane." Am J Health-Syst Pharm 57 (2000): 1403-1417.