Kanggo akehe ilmuwan, urip kabeh babagan reproduksi. Ing tingkat biologi, organisme kayata manungsa, jamur, tetanduran, lan bakteri bisa dianggep minangka cara sing komprehensif kanthi cara protein kanggo potongan asam deoksiribonukleat (DNA) kanggo nyalin awak luwih efektif.
Ing kasunyatan, drive kanggo ngasilake malah ngluwihi organisme urip. Virus minangka conto saka limbah aneh antarane urip lan nonliving.
Ing cara kasebut, virus luwih cilik saka mesin reproduksi. Ing kasus sawetara virus, kaya virus immunodeficiency manungsa ( HIV ), DNA ora malah dadi molekul sing mimpin reproduksi. Asam nukleotida, RNA (asam ribonukleat), yaiku faktor pacu.
Apa Penyakit Prion?
Prion (sing diandharaké ing AS, pramuka ing Inggris) malah diilangi saka mekanisme reproduksi sing luwih apik sing nyangkut DNA lan RNA. DNA lan RNA yaiku nukleotida, struktur kimia sing digunakake kanggo nggawe protèin, pamblokiran organisme sing dirancang kanggo njamin reproduksi sing sukses. A prion minangka protein sing ora mbutuhake nukleotida kanggo ngasilake-prion sing luwih kuwat ngurus dhewe.
Nalika protèin prion sing ora dilebokaké lumaku dadi protèin prion normal, protèin normal bisa dadi prion sing nyebabake lelara sing ora normal. Asil kasebut minangka kaskade protein sing mutated tanpa meksa.
Ing kasus penyakit prion waris, iku mutasi gene sing nyebabake lipat prion protein abnormal. Sayange, iki minangka protein sing padha digunakake ing sel otak kanggo bisa mlaku kanthi bener, lan supaya sel-sel syaraf mati minangka asil, sing nyebabake demensia sing progresif. Nalika prion sing nyebabake penyakit bisa dadi ora aktif ing taun, nalika gejala pungkasane dadi jelas, pati bisa uga diterusake kanthi cepet sajrone sawetara wulan.
Ana limang jinis utama penyakit prion sing diakoni ing manungsa: Penyakit Creutzfeldt-Jakob (CJD), variasi penyakit Creutzfeldt-Jakob (vCJD), kuru, Gerstmann-Straussler-Scheinker syndrome (GSS), lan fatal familial insomnia (FFI). Nanging, wangun anyar saka penyakit prion ditemokake.
Cara Nggawe
Penyakit prion bisa diduweni kanthi telung cara: familial, acquired, or sporadic. Cara paling umum kanggo ngembangaké penyakit prion katoné spontan, tanpa sumber infèksi utawa pusaka. Kira-kira siji saka sejuta wong mbentuk wangun sing paling umum saka penyakit prion. Sawetara penyakit prion, kaya CJD, GSS, lan FFI, bisa diwenehi warisan. Liyane disebar kanthi kontak sing cedhak karo protein prion. Contone, kuru disebar déning ritual kanibal ing New Guinea. Nalika otak dipangan minangka bagéyan saka ritual, prion diculik, lan penyakit kasebut bakal nyebar. Conto sing kurang eksotis yaiku vCJD, sing dikenal nyebarake saka kewan menyang wong nalika ngetokake daging. Iki umume dikenal minangka "penyakit sapi mad," lan ana nalika prion ana ing sapi urip. Kéwan liya, kayata elk lan wedhus, uga ditemokake kanggo kadhangkala duweni penyakit prion. Nalika ora umum, penyakit prion bisa uga disebarake ing piranti bedhah.
Gejala
Nalika kabeh panyakit prion nyebabake gejala sing rada beda, kabeh prion koyone duwe rasa unik kanggo sistem saraf. Déné infèksi bakteri utawa virus kerep diarani ing macem-macem bagian awak-kalebu panyakit otak-prion katon sacara eksklusif nimbulaké gejala neurologik ing manungsa, senadyan protein kasebut bisa uga ditemokake ing macem-macem jaringan manungsa. Wektu bisa nuduhake yen mekanisme kaya prion njalari penyakit ing njaba otak.
Dampak ing sistem syaraf iku dramatis. Panyakit prion sing paling nyebabake sing dikenal minangka encephalopathy spongiform.
Tembung spongiform tegese penyakit iki ngancurake jaringan otak, nggawe bolongan mikroskopis sing nggawe jaringan katon kaya spons. Biasane, asil sing pungkasan yaiku demensia sing progresif kanthi cepet, sing artine korban ora bisa nganggep dheweke bisa ngira yen dheweke isih ana ing sawetara wulan. Gejala liyane kalebu clumsiness ( ataxia ), gerakan ora normal kayata chorea utawa tremor , lan owah-owahan pola tidur.
Salah sawijining perkara sing nyenengake babagan penyakit prion yaiku yen ana wektu inkubasi ing wektu sing luwih dawa nalika wong kena prion lan nalika ngalami gejala. Wong bisa nganti pirang-pirang taun sadurunge prion sing wis digawa dadi jelas, kanthi masalah neurologis khas.
Perawatan
Sayange, ora ana tamba kanggo penyakit prion. Paling apik, dokter bisa nyoba ngontrol gejala sing nyebabake rasa ora nyaman. Jroning studi Eropah cilik, obat sing nyebabake Flupirtine (ora ana ing Amerika Serikat) ora bisa mikir ing pasien karo CJD nanging ora ningkatake lifespans. Uji coba obat-obatan chlorpromazine lan quinacrine ora ana perbaikan. Ing wektu iki, panyakit prion tetep sacara universal.
Sumber:
Geschwind MD, Shu H, Haman A, Sejvar JJ, Miller BL. Dementia progresif kanthi cepet. Annals Neurology 2008; 64: 97-108.
AH Ropper, Samuels MA. Adams lan Principles of Neurology Victor, 9th: Perusahaan McGraw-Hill, Inc., 2009