Gejala, Diagnosis lan Perawatan PSC, Penyakit Hati Digandhengake karo IBD
Sclerosing cholangitis utami (PSC) yaiku penyakit ati sing nyebabake inflamasi lan nyepetake saluran empedu ing jero lan njaba ati. Iku ora mesthi sing nyebabake PSC, senadyan dianggep minangka kondisi otoimun . PSC ora dianggep sacara langsung, nanging dianggep duwe komponen genetik.
Bile kasebut perlu kanggo pencernaan lemak lan kanggo mbuwang limbah saka ati.
PSC nyebabake saluran empedu ngempit saka jaringan parut lan inflamasi, lan empedu wiwit nglumpukake ing ati, sing ngrusak. Kerusakan iki pungkasane nyebabake pembentukan lan cirrhosis , sing ngalangi ati saka nglakoni fungsi penting. Sawetara taun PSC bisa nyebabake tumor kanker duktus empedu sing disebut cholangiocarcinoma, sing dumadi ing 10 nganti 15% saka pasien.
PSC ora maju kanthi alon ing kasus, nanging bisa uga ora bisa ditebak lan ngancam. Wong PSC bisa nampa perawatan kanggo ngredhakaké gejala lan mbantu wong-wong mau mimpin urip sing aktif.
Demografi At-Risk
Paling asring, wong-wong sing kena pengaruh PSC antara umur 30 lan 60, karo rata-rata diagnosis umur 40 taun. PSC cenderung luwih umum ing wong; 60 nganti 75% wong sing diarani wong lanang. Secara umum, PSC minangka penyakit sing ora umum.
Gejala
Sawetara wong ora duwe gejala ing diagnosis utawa malah nganti pirang-pirang taun sawise.
Gejala kasebut kalebu:
- Diare (disebabake saka malabsorption lemak)
- Fatigue
- Demam / nyeri (saka infèksi ing saluran empedu)
- Rontok sing kerep nyebabake kabeh awak
- Jaundice (yellowing saka kulit lan mata)
Penyakit Related
Wong karo PSC luwih kerep duwe penyakit inflammia usus (IBD) utawa osteoporosis.
PSC kena digandhengake karo kolitis ulcerative nganti 70 persen pasien, nanging uga bisa digandhengake karo penyakit Crohn saka usus gedhe, kadhangkala disebut kolitis Crohn . Alesan kanggo asosiasi karo IBD ora dingerteni, nanging dianggep minangka asil respon imun.
Diagnosis
PSC biasane diarani prosedur sing disebut ERCP (cholangiopancreatography retrograde endoskopik) . Saklawasé ERCP, dokter bakal masang endoskopi menyang cangkem lan ngarahake ing ngisor esophagus lan weteng menyang saluran duktus saka biliary tree. Dye dipasang ing ducts supaya bisa muncul nalika sinar x dijupuk. Sinar-x banjur dianalisis kanggo nemtokake yen ana masalah karo saluran empedu.
Diagnosis PSC uga bisa dikonfirmasi kanthi tes getih dikenal kanthi tes ALK (alkali fosfatase), sanajan asil positif bisa nunjukake akeh kondisi liyane tinimbang mung PSC.
Biopsi ati uga mbiyantu kanggo ngonfirmasi diagnosis PSC, uga kanggo ngawasi kemajuan penyakit sawise diagnosa. Biopsi ati wis rampung ing setelan rumah sakit kanthi rawat pasien karo anestesi lokal . Dokter sing nguji tes bakal nggunakake jarum kanggo njupuk sampel cilik jaringan ati kanggo diuji dening patologis.
Pangobatan
Ora ana perawatan sing bisa dianggep efektif kanggo nangani PSC. Riset kanggo nemokake perawatan medis sing efektif saiki lagi ditindakake. Rencana perawatan fokus tumrap ngurangi gejala, ngganggu prosesi penyakit, lan ngawasi komplikasi sing potensial.
Gejala PSC bisa diobati kanggo nggawe pasien luwih nyaman. Gatal bisa diobati karo Questran (cholestyramine) utawa Benadryl (diphenhydramine). Kanggo infèksi sing bisa kedadeyan karo PSC, antibiotik bisa uga perlu. Amarga PSC ngganggu panyerapan lemak, suplemen uga perlu kanggo ngobati kekurangan vitamin, Vitamin A, D, E lan K.
Yen sumbangan kasebut dumadi ing duktus empedu, prosedur bedhah uga perlu kanggo nggronjal utawa mbukak. Sténs, sing njaga ducts, bisa dilebokake ing ducts sajrone prosedur iki.
Yen kemajuan PSC ndadekake kegagalan ati utawa infeksi biliary terus-terusan, transplantasi ati uga perlu. Transplantasi ati nyawijikake kualitas hidup sing apik kanggo panampa, uga tingkat kelangsungan hidup sekitar 75 persen.
Nalika Nelpon Dokter
Yen ana gejala sing ana ing PSC, hubungi dokter:
- Lara weteng
- Gendheng ireng utawa peteng banget
- Jaundice
- Suhu liwat 100.4
- Muntah karo getih
Sumber :
Johns Hopkins Medicine. "Primary Sclerosing Cholangitis." Universitas Johns Hopkins 2013.
Karlsen TH, Hampe J, Wiencke K, Schrumpf E, Thorsby E, Lie BA, Broomé U, Schreiber S, Boberg KM. "Polimorfisme genetik sing dianggep karo Penyebab Usus Usus Jangan Ganggu Risk kanggo Sclerosing Cholangitis Utama." A J Gastroenterol Jan 2007.
Manual Merck. "Sclerosing Cholangitis Utama (PSC)." Merck & Co, Inc Sept 2007.
Van Steenbergen W, De Goede E, Emonds MP, Reinders J, Tilanus M, Fevery J. "Sclerosing Utama Cholangitis ing Dua Brothers: Report of Family Kanthi Emphasis khusus ing HLA Molekuler lan Genotyping MICA." Eur J Gastroenterol Hepatol Jul 2005.