Pati amarga Pati Tiba ing Masyarakat Muda
Long QT Syndrome (LQTS) yaiku kelainan sistem jantung sing diwarisake. LQTS bisa nimbulaké tachycardia ventrikel sing umum, sing ora dikira-kira, sing ora dikarepake, sing umum disebut torsades de pointes . Wong sing nduweni LQTS duweni resiko kanggo syncope (mundhut kesadaran) lan pati dadakan, asring nalika umur enom.
Gambar - Torsades de pointes. Tokoh utama: Irama jantung biasa. Tokoh ngisor: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" tegese torsion watara titik. Ing arrhythmia iki, irama jantung banget cepet, lan wangun saka kompleks ing ECG terus saya ganti, asring kaya pola gelombang sinus kaya ing gambar iki. Nalika sistem listrik jantung mlaku kanthi cara iki, pametune efektif ora mungkin
Ringkesan
Wong LQTS nduweni interval QT sing terus-terusan ing ECGs . Interval QT nggantosi repolarisasi, utawa "ngisi ulang," sel saraf jantung. Sawise impuls listrik jantung ngrangsang sel jantung (saéngga nyebabake ngalahake), pengisian kudu kedadeyan supaya sel bakal siap kanggo impuls listrik sabanjure. Interval QT (sing diukur saka wiwitan Komplek QRS nganti pungkasan gelombang T) yaiku dawane wektu sing dibutuhake kanggo ngeculake, banjur ngisi daya sèl jantung. Ing LQTS, interval QT dipérang. Abnormalitas ing interval QT tanggung jawab kanggo arrhythmias sing digandhengake karo LQTS.
Nimbulaké
LQTS minangka kelainan sing ditampa. Sawetara gen wis diidentifikasi sing mengaruhi interval QT, saingga sawetara jinis LQTS ana. Sawetara kulawargané duwe tingkat dhuwur saka LQTS. Amarga akeh gen bisa mangaruhi interval QT, akeh variasi ing LQTS wis diidentifikasi.
Sawetara iki ("klasik" LQTS) digandhengake karo insiden tinggi aritmia mbebayani lan pati dadakan, kang asring dumadi ing sawetara anggota kulawarga. Wujud liya LQTS ("Varian LQTS") bisa luwih mbebayani. Akeh varian genetik iki ditondoi kanthi interval QT basal normal, lan aritmia jantung umum mung katon nalika sawetara faktor tambahan (kayata perawatan obat, utawa ora seimbang elektrolit) tumindak kanggo prolong interval QT.
Nanging, nalika interval QT dadi berkepanjangan ing wong karo varian LQTS kaya, arrhythmias mbebayani bakal kedadeyan.
Prevalensi
Klasik LQTS saiki ana ing kurang luwih 5000 wong. LQTS minangka salah sawijining panyebab sing paling umum tumiba ing wong tuwa, sing nyebabake antarane 2000 lan 3000 kematian saben taun. Varian LQTS luwih umum, lan mbokmenawa mengaruhi nganti 2 - 3% saka populasi.
Gejala
Gejala LQTS dumadi mung nalika pasien ngembangake episode tachycardia ventricular sing mbebayani, lan derajat gejala gumantung dawa wektu arrhythmia dumadi. Yen tetep mung sedhela, sawetara detik kepenak nemen bisa dadi gejala mung. Yen terus nganti luwih saka 10 detik utawa luwih, syncope ana. Lan yen tahan luwih saka sawetara menit, korban biasane ora bisa nambani kesadaran.
Ing sawetara jinis LQTS, episode asring dipicu dening bursts adrenalin; kayata bisa dumadi nalika nglakoni fisik, nalika nesu banget, utawa nalika dadi banget duka.
Untunge, akeh wong sing nduweni variasi LQTS ora nate ngalami gejala sing ngancam.
Diagnosis
Dokter kudu mikirake LQTS ing wong sing wis nyerang utawa nyerang jantung, lan ing anggota kulawarga saka wong sing nduweni LQTS.
Sembarang wong enom karo syncope sing dumadi nalika ngleksanani, utawa ing kahanan apa wae sing bisa nyebabake tingkat adrenalin, mesthine kudu ditindakake dening LQTS.
Diagnosis LQTS biasane digawe kanthi ngisi interval QT abnormal sacara terus-terusan ing ECG. Kadhangkala tes treadmill perlu kanggo ngetokake kelainan ECG. Pengujian genetik kanggo LQTS lan variané dadi luwih asring dipigunakaké tinimbang sawetara taun kepungkur.
Pangobatan
Akeh pasien sing dilapisi LQTS diobati karo blocker beta . Pamblokiran beta mbebayani keluputan adrenalin sing nyebabake episode arrhythmias ing pasien kasebut.
Saliyane, durung ditemokake yen beta-blockers bisa nyuda kedadeyane sinetron lan kematian dadakan ing pasien LQTS.
Penting utamane kanggo wong LQTS lan varian-varian supaya ora akeh obat-obatan sing nyebabake prolongation interval QT. Ing wong-wong iki, obat-obatan kaya mengkene bisa nyebabake episode torsade de pointes. Obat-obatan sing nggedhekake interval QT sajege umum. Panyebab utama, sanajan, obatan antiarrhythmic ; sawetara obat antidepresan, lan antibiotik kayata erythromycin, erythromycin clarithromycin, lan azithromycin. CredibleMeds njaga dhaptar obat-obatan sing asring manjangaken interval QT.
Kanggo akeh wong LQTS, defibrillator sing bisa ditindakake yaiku perawatan sing paling apik. Piranti kasebut kudu digunakake ing pasien sing wis tahan kanthi nahan jantung, lan mungkin ing pasien sing duwe syncope amarga LQTS utamane yen syncope occurs nalika wis njupuk blockers beta.
Kanggo wong sing ora bisa ngidini pemblokiran beta utawa sing isih duwe acara sajrone terapi, bedhah kardiasi simpatik kardiasi (LCSD) bisa dilakoni.
Penyekat saluran sodium bisa digunakake karo tipe LQTS 3.
Sumber
> Apa long QT syndrome? - NHLBI, NIH. Institut Kesehatan Nasional. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Diperbaharui 21 September 2011. Diakses tanggal 27 Juli 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT syndrome . Buku-buku NCBI; 18 Juni 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Diakses tanggal 27 Juli 2016.
Moss AJ. Long QT Syndrome. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Konsep saiki ing sindrom QT panjang. Pediatr Cardiol 2000; 21: 542.