Tinjauan Transplantasi Stem Cell kanggo Myelofibrosis Utama
Milih perawatan optimal kanggo myelofibrosis utami bisa nantang. Senadyan ora ana siji pilihan sing cetha. Ana sawetara pangobatan kanggo myelofibrosis utami, nanging mung transplantasi sel stem hematopoietik (uga disebut transplantasi sumsum tulang) minangka kuratif.
Apa Ora Everyone Mung Transplant?
A tamba tetep apik, supaya sampeyan bisa ngerteni kok kabeh wong karo myelofibrosis utami ora nampa transplantasi.
Iku kabeh babagan imbangan resiko lan entuk manfaat.
Pangobatan ing myelofibrosis utami didhurung dening kategori resiko adhedhasar pratandha lan gejala sing sampeyan alami. Yen sampeyan ora duwe gejala utawa duwe gejala penyakit sing kurang beresiko, urip kanthi berarti sawise diagnosa 15,4 taun. Ing kasus iki, komplikasi potensial (korupsi akut utawa kronis sajrone panyakit lan pati) sing digandhengake karo transplantasi luwih gedhe tinimbang manfaat. Studi-studi wis nunjukake yen kelangsungan urip limang taun ing wong kanthi resiko kurang utawa panandhang risiko antara-1 luwih murah manawa padha ngalami transplantasi sel induk hematopoietik. Nanging, ing penyakit penengah-2 lan beresiko dhuwur, kelangsungan hidup limang taun luwih apik ing wong-wong sing nampa transplantasi tinimbang sing ora.
Yen sampeyan duwe myelofibrosis primer paling cendhak-2 utawa dhuwur, transplantasi sel induk hematopoietik (HSCT) minangka perawatan sing disenengi. Amarga umur sing luwih lawas mundhak risiko komplikasi sing bisa ditransplantasi (utamane tumrap sindrom marang penyakit host ), HSCT sacara historis wis ditrapake kanggo wong-wong karo myelofibrosis utamane ing umur 60 taun.
Wiwit umur rata-rata wong karo myelofibrosis utamane ing diagnosis yaiku 67, iki mbatesi jumlah wong sing nduwe myelofibrosis utama sing dadi calon potensial kanggo terapi iki. Tambahan, donor sing disenengi kanggo HSCT yaiku adhine sing cocok. Siji adhine (ibu lan bapak sing padha minangka panampa) nduweni siji ing papat kasempatan dadi pertandhingan, luwih mbatesi jumlah wong sing bisa ngalami terapi iki.
Prognosis Post-Transplant
Saiki, 40 nganti 60 persen wong kanthi myelofibrosis utami sing ngalami transplantasi urip paling sethithik telu nganti patang taun. Ana sawetara bukti sing ngandharake menawa ngalami splenectomy (operasi pembongkar limpa) sadurunge transplantasi digandhengake karo tingkat kabutuhan sing luwih apik, utamane ing wong, nanging alasan iki ora bisa dimangerteni. Tambahan, wong sing nyinaoni myelofibrosis sawise polycythemia vera utawa trombositlet penting uga katon kanthi tingkat kaluwarga sing luwih apik sawise transplantasi tinimbang wong karo myelofibrosis utami.
Sapa Sing Ora Sarujuk?
Sawetara wong kanthi penyakit berisiko dhuwur ora dadi calon HSCT. Iki utamane ditemtokake dening kemungkinan kaslametan sawise HSCT.
Bab sing kaya limpa gedhe (luwih saka wolung inci ing sangisore iga balung) lan luwih saka 20 transfusi getih sadurunge transplantasi (utamane yen sampeyan duwe keduanya) wis kaasliane karo kalangsungan urip limang taun sawise transplantasi.
Apa Yen Sampeyan Ora Sarujuk?
Dadi apa sing disaranake yen sampeyan duwe myelofibrosis utami paling resik, nanging sampeyan ora layak kanggo HSCT utawa sampeyan ora duwe donor? Yen sampeyan duwe gejala kayata pembesaran nglarani lara, lemes, nyeri tulang, sweats wengi, lan liya-liyane, ruxolitinib bisa dadi terapi sing cukup.
Ruxolitinib wis dituduhake kanggo ngurangi gejala, ngurangi ukuran limpa, lan nambah anemia ing wong karo myelofibrosis utami. Alternatif liya kanggo HSCT bisa uga kasebut enrollment ing uji klinis. Iki bakal menehi sampeyan akses menyang obat-obatan sing sinau minangka potensial therapy kanggo myelofibosis utami awal.
Iku ora gampang sinau sing sampeyan ora layak kanggo tamba, nanging eling kanggo njelajah kabeh pilihan sampeyan.
Masa Depan Transplantasi minangka Perawatan
Kanthi perbaikan ing pangobatan sak transplantasi, kayata regimen sing digunakake kanggo nyiapake sumsum balung sadurunge transplantasi lan obat-obatan sing digunakake kanggo nyegah korupsi mungsuh penyakit, transplantasi lagi ditindakake ing wong sing umur 60 taun lan karo donor alternatif (sanakire ora sing cocog karo donor sing ora ana hubungane.
Sawetara pusat bakal transplantasi karo myelofibrosis nganti umur 75 taun.
Muga-muga, kanthi terus-terusan, HSCT bakal kasedhiya kanggo luwih akeh wong karo myelofibrosis. Amarga myelofibrosis utami minangka kondhisi langka, bakal suwé sawisé kita duwe pangerten jelas babagan peran donor alternatif ing HSCT kanggo kelainan iki.
Sumber:
Ballen K. Cara ngatur pitakonan transplan ing myelofibrosis. Jurnal Kanker Darah. 2012; 2: e59.
Tefferi A. Manajemen myelofibrosis utami. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses tanggal 29 Juni 2016.)