Polycythemia vera iku sawijining gangguan sing sumsum balung ndadekake sel getih abang sing akeh, sel getih putih, lan trombosit, sing bisa nyebabake risiko kanker getih luwih gedhe.
Duwe sel getih abang sing akeh banget yaiku tandha klinis polycythemia vera sing paling penting. A mutasi sajroning gene kanggo JAK2, protein sing gegayutan karo sinyal ing jero sel, wis ditemokake ing akeh wong kanthi kondisi iki.
Sing Nemu Polycythemia Vera?
Polycythemia vera bisa dumadi ing pirang-pirang jaman nanging asring kedadeyan ing salawase urip. Yen sampeyan ndeleng umur kabeh wong kanthi kondisi iki, nomer tengah kanggo umur ing diagnosis bakal 60 taun, lan ora asring katon ing wong ing umur 40 taun. Insiden polycythemia vera luwih dhuwur tinimbang pria tinimbang wanita lan paling dhuwur kanggo wong umur 70 nganti 79 taun.
Pira Banyak Wong Sing Apadene?
Iku angel kanggo mesthekake, amarga wong bisa ngalami kondisi kasebut ing wektu sing suwe lan ora ngerti, nanging ana kira-kira siji utawa rong wong saka 100.000.
Miturut Incyte Corporation, perusahaan biopharmaceutical, Wilmington, Delaware, khusus ing bidang onkologi, ana kira-kira 25.000 wong ing Amerika Serikat sing manggon karo poliithemia vera lan dianggep ora kuwat amarga padha ngalami resistensi utawa intoleransi dadi andalan terapi obat, hidroksiurea .
Incyte campur adoh karo sekitar 200 komunitas medis lan akademik kanggo nganakake studi ing AS sing disebut REVEAL, sing nembe mulai nyatakake pasien, lan wis dianggep nyakup 2,000 pasien ing pengawasan dokter kanggo ngaktifake penyakit iki sajrone wektu telung taun.
Apa Kanker utawa Penyakit?
Polycythemia vera nduweni ciri sing padha karo kanker amarga mbedakake pembelahan sel sing durung ono lan ora bisa diobati. Ngerti iki, sinau sing sampeyan utawa sing tresna nduweni kelainan iki bisa dimangerteni dadi ora ngepenakke. Nanging, ngerti kondisi kasebut bisa dikelola kanthi efektif kanggo wektu sing suwe banget.
Institut Kanker Nasional nemtokake polycythemia vera kaya mangkene: "Penyakit sing ana uga akeh sel getih abang ing sumsum balung lan getih, nyebabake getih ngepang. Jumlah sel darah putih lan trombosit uga bisa nambah. Sel getih ekstra bisa ngumpulake limpa lan nyebabake dadi gedhe. Uga uga nyebabake masalah getih lan nggawe beku ing pembuluh getih. "
Miturut Leukemia & Lymphoma Society, wong sing duwe polycythemia vera luwih resik tinimbang populasi umum kanggo ngembangake leukemia minangka akibat saka penyakit lan / utawa perawatan obat tartamtu. Senajan iki minangka kondisi kronis sing ora bisa ditambani, eling yen bisa diorganisir sacara efektif kanggo wektu sing suwe, lan ora umum nyepetake pangarep-arep urip. Tambahan, komplikasi bisa diobati lan dicegah karo pengawasan medis.
Ora Iku Progress?
Ya, nanging rincian babagan risiko kemajuan isih diteliti. Senadyan wong ora duwe gejala nganti pirang-pirang taun, polycythemia vera bisa nyebabake perkembangan gejala lan pratandha, kalebu kelelahan, gatel, ngaso ing wengi, nyeri ing balung, demam lan bobot awak. Kira-kira 30 persen nganti 40 persen wong sing duwe polycythemia vera duwe limpa sing luwih gedhe. Ing sawetara individu, bisa nyebabake gejala debilitasi lan komplikasi kardiovaskular. Beban penyakit iki isih ditindakake kanthi aktif.
Carane Did Dosis?
A test sing disebut konsentrasi hematokrit digunakake kanggo diagnosa poliithemia vera lan kanggo ngukur respon wong marang therapy.
Hematocrit minangka proporsi sel getih abang ing volume getih, lan biasane diwenehi minangka persen utawa nambah konsentrasi hemoglobin ing getih.
Ing wong sing sehat, konsentrasi hematokrit berkisar antara 36 nganti 46 persen ing wanita lan 42 nganti 52 persen ing wong. Informasi liyane sing bisa ditemokake saka tes getih uga mbiyantu diagnosis, kayata anané mutasi-sel JAK2 ing sel getih. Sanajan ora perlu kanggo nggawe diagnosis, sawetara wong uga duwe analisis sumsum tulang minangka bagian saka latihan lan evaluasi.
Carane Iku Dianggep?
Miturut Leukemia & Lymphoma Society , phlebotomy, utawa nyopot getih saka pembuluh vena, minangka titik wiwitan saka perawatan kanggo paling akeh pasien. Iki bisa nyuda konsentrasi hematokrit, sing biasane nyebabake owah-owahan gejala tartamtu kayata ngelu, dering ing kuping, lan pusing.
Terapi narkoba bisa mbutuhake agen sing bisa ngurangi senyawa-senyawa abang utawa konsentrasi platelet sing diarani minangka agen myelosupresif. Agen myelosupresif sing paling umum digunakake kanggo polycythemia vera yaiku hydroxyurea, sing diwenehake dening mulut. Efek sisih sing luwih umum kalebu batuk utawa hoarseness, demam utawa nggeget, bali utawa nyeri sisih, lan ora gampang ngobati.
Babagan Jakafi kanggo Polycythemia Vera
Ruxolitinib (Jakafi) yaiku obat resep kanggo ngobati wong-wong sing nganggo polycythemia vera sing wis ngandhut hydroxyurea lan ora bisa dianggo cukup becik utawa ora bisa ngendhaleni. Jakafi uga dipigunakaké kanggo ngobati jenis myelofibrosis tartamtu- sutra sumsum balung.
Miturut FDA, Jakafi dianggo dening enzim-enzim inhibiting sing disebut Janus Associated Kinase (JAK) 1 lan 2 sing melu ngatur fungsi getih lan imunologis. Persetujuan narkoba kanggo ngobati polycythemia vera bakal mbantu ngurangi kedadeyan limpa-splenomegali sing luwih gedhe-lan perlu kanggo phlebotomy, prosedur kanggo mbusak getih saka awak.
Efek samping sing paling umum sing digandhengake karo panggunaan Jakafi ing peserta karo polycythemia vera ing uji klinis kualitatif yaiku cacah sel getih abang (anemia) lan trombositopenia. Efek samping sing ora ana hubungane karo non-getih yaiku dizziness, constipation, lan shingles.