Myelofibrosis utami (PMF) minangka salah sawijining kelainan getih sing diklasifikasikake minangka neoplasma myeloproliferatif. Neoplasma ditemokake minangka wutah abnormal saka jaringan sing disebabake dening mutasi lan bisa diklasifikasikake minangka benign (non-malignant), pre-malignant, utawa malignant. Neoplasma myeloproliferatif umume ora entheng, nanging ing wektu kasebut bisa dadi penyakit ganas (kanker).
Mutasi ing PMF nyebabake fibrosis (scarring) saka sumsum balung. Senyawa iki ing sumsum balung ngganggu perkembangan normal sel darah. Anemia minangka laboratorium paling umum. Leukositosis (elevasi ing sel getih putih) lan thrombocytosis (counting platelet sing dhuwur) umum, nanging minangka penyakit maju, trombositopenia (count platelet rendah) bisa kedadeyan. Splenomegali (pembesaran ing limpa) berkembang amarga limpa dadi papan sekunder produksi sel darah.
Apa Everyone Perlu Perawatan?
Nalika langkah pisanan sing khas bisa kanggo njelajah pilihan perawatan potensial, elinga yen ora kabeh wong sing PMF mbutuhake perawatan. Perawatan kanggo PMF ditemtokake kanthi resiko penyakit progresi lan kelangsungan urip.
Sistem sing disebut Skor Dynamic International Prognostic Scoring System (DIPSS) Plus nggunakake informasi babagan wong kaya umur, jumlah sel darah putih, hemoglobin, sirkulasi sel blast, gejala, genetik, count platelet, lan transfusi sing perlu ngetung skor.
Nggunakake sistem iki wong kanthi PMF bisa dipérang dadi papat kategori prognostik: resiko kurang, resiko antara-1, risiko antara-2, lan risiko dhuwur. Medali kaslametané luwih saka siji taun ing pasien kanthi penyakit berisiko dhuwur nganti 15 taun ing pasien kanthi resiko kurang resik. PMF ing wong sing umuré 60 taun digandhengake karo prognosis sing luwih apik lan kelangsungan urip rata-rata nganti meh rong taun nganti 20 taun.
Hematologists nggunakake skor DIPPS Plus bebarengan karo mutasi genetik wong kanggo nemtokake rencana perawatan. Wong sing kurang beresiko sing ora nduweni gejala ora diobati nanging diawasi rapet kanggo gejala lan anemia sing luwih gedhe lan / utawa thrombocytopenia. Yen wong ngalami gejala (demam, mundhut bobot awak, ngetokake sweating utawa nggedhekake limpa secara massive) utawa perlu transfusi, perawatan kudu diwiwiti. Transfusi sel getih abang umume diwenehi nalika hemoglobin kurang saka 8 g / dL. Amarga transfusi sel darah abang sing ngasilake wesi gedhe, biasane pengobatan liyane sing dicoba.
Perawatan Gejala
- Splenomegali: Yen limpa nggedhekake masalah lan nyebabake masalah (kayata ora nyaman, infark splenic, nambah transfusi), bisa ngasilake hydroxyurea obat lisan. Kanthi perawatan iki babagan 40 persen wong kanthi PMF duwe 50 persen ngurangi ukuran limpa suwene kira-kira setahun. Yen limpa ora nanggapi terapi hydroksiurea, splenectomy (bedhah limpa) bisa uga dibutuhake.
- Anemia: Anemia ing PMF bisa diobati karo macem-macem obat kayata fluoxymesterone, prednisone, utawa danazol. Fluoksimesterone lan danazol dikenal minangka androgen (hormon steroid) sing katon ngrangsang produksi sumsum tulang. Salah siji saka cacat utama saka pangobatan iki yaiku manawa ana hubungane karo hormon lanang lan bisa nyebabake perkembangan rambute awak, swara jero, utawa tambah akeh otot. Thalidomide utawa lenalidomide (wangun chemotherapy) bebarengan karo prednisone uga bisa digunakake.
Risiko Tinggi utawa Penengah
Wong kanthi penyakit jangka menengah lan beresiko mbutuhake terapi alternatif. Iku sumelang angel kanggo krungu yen penyakit sampeyan luwih dhuwur-pengetahuan kawruh pilihan perawatan bisa bantuan ngurangi sawetara sumelang lan wedi sampeyan bisa aran.
- Transplantasi sel induk hematopoietik (HSCT utawa transplantasi sumsum tulang) : Iki minangka terapi curative mung kanggo PMF nanging nduweni risiko sing signifikan. Transplantasi kudu kedadeyan sakcepete sawise diagnosa sadurunge perkembangan komplikasi liyane kanggo ngurangi komplikasi. Secara historis, transplantasi wis diwatesi dening wong-wong ing umur 60 taun sing nduweni pendhukung cidra (MSD) . Transplantasi sing luwih anyar wis dilakoni kanthi donor sing ora ana hubungane utawa ora cocog.
- Ruxolitinib: Wong PMF lan gejala abot sing ora calon HSCT bisa nggunakake ruxolitinib. Ruxolitinib minangka obat sing dikenal minangka inhibitor tyrosine kinase, khusus minangka inhibitor JAK2. JAK2 minangka mutasi umum ing PMF nanging uga bisa ditemokake ing neoplasma myleoproliferative liya kayata polycythemia vera lan thrombocythemia penting. Perawatan karo ruksolitinib bisa nyuda ukuran limpa, ngurangi gejala (kaya lemes, nyeri tulang), lan ngurangi anemia. Sanajan pengobatan iki nggayuh mutasi JAK2, pasien karo mutasi liya uga nanggapi.
Sumber:
Teferri A. Prognosis Utama Myelofibrosis lan Manajemen Primary Myelofibrosis. Ing: UpToDate, Posting, TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA, 2016.