Myelofibrosis minangka kondisi ing ngendi serat (fibrosis) ing sumsum balung. Iki scarring ndadekake angel kanggo sumsum tulang kanggo nggawe sel getih normal.
Gejala
Myelofibrosis bisa nimbulaké gejala. Nanging, bisa ditindakake ing karya getih rutin sing dilakokaké dening dokter. Gejala liyane sing ana hubungane karo sel getih abang ( anemia ) lan trombosit ( thrombocypenia ), kaya:
- Kelesuan utawa tiredness
- Pallor
- Titik abang ing kulit disebut petechiae
- Tambah bruising
- Pendarahan berlebihan
- Dibesarkan limpa lan / utawa ati - sampeyan bisa ngelingi kepenuhan ing ngisor awak iga.
- Bony pain
- Infèksi panas utawa sing kerep
Sapa sing Risk
Myelofibrosis umume dumadi ing wong sing umure 50 taun. Iki bisa dumadi ing bocah-bocah nanging arang banget. Pasien karo polikythemia vera utawa thrombocythemia penting uga bisa ngembangake myelofibrosis.
Apa Lentur Panjenengan Lebar?
Limpa yaiku organ hematopoietik, sing artine nduweni potensi kanggo nggawe sel getih. Ing myelofibrosis, ing endi sumsum balung kesulitan nggawe sel getih, limpa nggedhekake kanggo ngembangake produksi.
Nimbulaké
Myelofibrosis utami minangka wangun langka kanker getih (bagéan neoplasma myeloproliferatif kronis). Iki disebabake dening mutasi genetik. Ing wektu iki kita ora yakin apa sing bakal nyebabake mutasi kasebut.
Myelofibrosis uga disebabake dening kahanan liya lan kasebut myelofibrosis sekunder.
Iki kalebu:
- Kanker getih liyane, utamané leukemia akut megakaryositik (jinis leukemia myeloid akut ) utawa sindrom myelodysplastic
- Metastasis kanker bisa tulang
- Penyakit autoimun kaya lupus, scleroderma
- Hipertensi pulmonary: Ing kondisi kasebut, ana tekanan darah dhuwur ing pembuluh getih ing paru-paru.
- Hyperparathyroidism digandhengake karo kurang vitamin D
- Sindrom platelet abu-abu
- Ostoeodystrophy ginjel: Iki minangka kelainan mineral lan metabolisme balung sing ana ing pasien karo penyakit ginjel kronis.
Diagnosis
Kaping pisanan, jumlah getih sing mudhun sithik diidentifikasi kanthi jumlah getih lengkap . Umumé, anemia lan / utawa thrombositopenia ditemokake. Kerusakan sel-sel getih asring bisa diidentifikasi ing pinggiran getih perifer, sawijining mikroskop nyebabake gulung getih. Sèl getih abang kerep digambarake kaya irunge.
Diagnosis pungkasan mbutuhake biopsi sumsum tulang, prosedur ing ngendi sumsum balung cilik dibusak. Kanthi pewarnaan khusus, lembaran serat ing sumsum balung bisa dingerteni.
Sajrone diagnostic work-up, dokter bakal nyoba kanggo nemtokake apa sing nyebabake myelofibrosis. Klebu ing karyane iki bakal dadi uji genetik kanggo mutasi spesifik sing disebut JAK2, MPL, lan CALR.
Perawatan
Perawatan gumantung ing panyebab utama. Pangobatan myelofibrosis utami ditemtokake dening risiko penyakit lan kahanan urip sakabèhé.
- Observasi: Yen sampeyan ora duwe gejala sing penting, nonton sing sabar bisa dadi pilihan sing paling apik.
- Transfusi: Anemia lan trombositopenia sing katon ing myelofibrosis bisa abot lan bisa mbutuhake transfusi getih sing kerep. Frekuensi transfusi bisa nemtokake manawa perawatan luwih kuat dibutuhake.
- Transplantasi sumsum tulang (stem cell): Kaputusan kanggo transplantasi kudu ditimbang kanthi ati-ati kanggo ndeleng risiko lan manfaat.
- Ruxolitinib: Pengobatan iki nyegah JAK2 bisa digunakake kanggo pasien karo mutasi JAK2 sing duwe gejala sing signifikan lan ora layak kanggo transplantasi sumsum tulang.
- Splenectomy : Yen limpa ora ngurangi ukurane saka perawatan, bisa ditindakake nganggo cara operasi.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea minangka obat kemoterapi lisan sing bisa digunakake kanggo nyuda ukuran limpa lan gejala liyane.
- Pangobatan liya kayata androgen lan thalidomide
- Terapi radiasi bisa digunakake kanggo ngurangi ukuran limpa
Pangobatan kanggo myelofibrosis sekunder diarahake ing sabab sing nduwe. Mulane yen myelofibrosis disababaké déning kanker kayata leukemia myeloid akut (AML), diobati karo kemoterapi. Yen myelofibrosis minangka sekunder kanggo gangguan otoimun, pengobatan gangguan kasebut bisa nambah cacahing getih.
Apa wae perawatan, tim medis sampeyan bakal nglatih kabeh langkah sing perlu kanggo ngontrol kesehatan sampeyan. Aja ragu-ragu babagan pamikiran, pitakonan, lan perasaan sampeyan.