Apa Prolifikat Supranuklear Palsy?

Kelainan kaya Parkinson nanging kanthi Key Differences

Nalika aktor lan komandho Inggris Dudley Moore gugur ing tanggal 27 Maret 2002, penyebab resmi kematian didaftar minangka radhang paru-paru. Nanging, sabanjure, Moore wis ngalahake kondhisi langka sing dikenal kanthi progresif supranuklear palsy (PSP) sing nyebabake nyebabake bagian-bagian otak sing ngatur keseimbangan, kontrol otot, fungsi kognitif, lan gerakan tartamtu lan ora sengaja kayata ngulu lan mripat gerakan.

Penyebab Palsy Supranuklear Progresif

Nalika penyebab suplemen supranuklear progresif ora ditepungi, disebabake gegayutan karo mutasi ing bagean spesifik gene sing dikenal minangka kromosom 17.

Sayange, iku ora kabeh sing beda karo mutasi. Nalika meh saben wong sing duwe PSP nduweni anomali genetika, uga dadi rong pertiga saka populasi umum. Kaya mengkono, mutasi iki katon minangka faktor kontribusi kanggo kelainan kasebut. Racun-racun lingkungan lan masalah genetik liyane bisa uga diputer.

Para ilmuwan uga durung yakin manawa PSP bisa digandhengake karo penyakit Parkinson utawa Alzheimer, sing nuduhake gejala tartamtu tartamtu.

PSP dianggep mengaruhi saben 100.000 wong tanpa mangerteni ras, geografi, utawa pendhudhukan. Wong lanang luwih akeh tinimbang wanita. Gejala biasane katon antarane umur 50 lan 60.

Gejala PSP

Salah sijine gejala "tell-tale" PSP sing nduwe kendali gerakan mripat, utamane kemampuan nggoleki. Kondisi, sing dikenal minangka ophthalmoparesis, nyebabake kelemahan utawa paralysis saka otot tartamtu ing saindhenging eyeball. Gerakan vertikal mata uga umum dipengaruhi.

Minangka kondisi worsens, paningalan munggah uga kena dampak.

Amarga lack of focal control, wong sing ngalami ophthalmoparesis bakal kerep ngeluh bab sesanti , visibilitas kabur, lan sensitivitas cahya. Kontrol eyelid sing elek bisa uga kedadeyan.

Minangka bagéan otak liyane sing kena pengaruh, PSP bakal kawujud kanthi gejala umum sing cenderung lumaku liwat wektu. Iki kalebu:

Diagnosis PSP

PSP umume misdiagnosis ing tahap awal penyakit lan asring misattributed menyang infeksi telinga utama, masalah tiroid, stroke, utawa penyakit Alzheimer (utamane ing wong tuwa).

Diagnosis digawe adhedhasar akeh panaliten gejala. Iku proses kang dokter kudu ngilangi panyebab liyane. Pemindai imunansi magnetik (MRI) ing sistem otak bisa digunakake kanggo ndhukung diagnosis.

Ing kasus PSP, biasane ana tanda-tanda ngeculake (atrofi) ing bagian otak sing nyambungake otak menyang sumsum tulang belakang. Ing MRI, panemu sisih pinggir otak iki bisa nuduhake apa sing disebut tandha "penguin" utawa "hummingbird" (jenenge amarga wujudé kaya manuk).

Iki, bebarengan karo gejala, penyelidikan diferensial, lan uji genetik, bisa nyedhiyani bukti sing dibutuhake kanggo nggawe diagnosis.

Cara PSP diandharake dening Parkinson's Disease

Supaya mbedakake PSP saka Parkinson, para dokter bakal nimbang babagan postur lan sajarah medis.

Umpamane, wong sing duwe PSP mesthine njaga postur tegak utawa sing dijenengi arched, dene wong sing duwe Parkinson bakal duwe posisi sing luwih maju.

Menapa malih, wong PSP luwih rawan amarga amergo kaseimbangan sing progresif. Nalika wong sing duwe Parkinson uga resik-resik gedhe, wong sing nganggo PSP kerep mundur amarga karakteristik stiffening saka gulu lan postur arched-bali.

Kanthi mengkono, PSP dianggep minangka bagéan saka grup neurodegenerative penyakit sing disebut Parkinson-plus sindrom sing sawetara uga kalebu Alzheimer.

Pilihan perawatan

Ora ana perawatan spesifik kanggo PSP. Sawetara pasien bisa nanggapi obatan sing digunakake kanggo nambani Parkinson, kayata levodopa , sanajan respon cenderung kurang (differential liya digunakake kanggo ndandani penyakit).

Obat-obatan antidepresan tartamtu, kayata Prozac, Elavil, lan Tofranil, bisa mbiyantu sawetara gejala kognitif utawa perilaku sing bakal ditindakake. Kejabi obat-obatan, kacamata khusus (bifocals, prisma) bisa mbantu masalah visual, nalika piranti mlaku-mlaku lan piranti adaptif liyane bisa nambah mobilitas lan nyegah tumiba.

Sanadyan terapi fisik ora biasane ningkatake masalah motor, bisa uga mbiyantu nyegah sendi lan nyegah otot rusak amarga ora aktif. Ing kasus dysphagia sing abot, tabung pamakanan bisa uga dibutuhake.

Elektrod gawean lan generator pulsa sing dipigunakaké kanthi nggunakake stimulasi otak jero kanggo Parkinson durung bisa dibuktikeun efektif kanggo nangani PSP.

Tembung Saka

Senadyan ora ngerti babagan PSP lan opsi perawatan sing winates, penting banget kanggo elinga yen penyakit iki ora ana ing dalan lan bisa beda-beda saka wong menyang wong. Kanthi pengawasan medis sing konsisten lan nutrisi apik, wong sing nganggo PSP bisa, ing saleresna, urip nganti pirang-pirang taun, lan malah dekade, sawise diagnosa.

Kanggo individu lan kulawargane sing nandhang penyakit, iku penting kanggo ngupaya dhukungan kanggo supaya ora duwe hubungan lan bisa ngakses informasi lan referral sing luwih fokus. Iki kalebu organisasi kayata CurePSP berbasis New York City, sing nyedhiyakake kelompok dhukungan ing wong lan dhaptar online, direktori dokter spesialis, lan jaringan pendukung wong sing dilatih.

> Sumber:

> Ling, H. "Pendekatan klinis kanggo Prolifikat Supranuklear Palsy." Jurnal Kelainan Gerakan. 2016; 9 (1): 3-13.