Tetralogy of Fallot (TOF) yaiku wangun penyakit jantung kongenital sing nyebabake kira-kira lima saka saben 10.000 bayi, kanthi kira-kira 10 persen saka kabeh penyakit jantung kongenital. Nalika TOF tansah masalah pinunjul sing mbutuhake perawatan bedah, keruwetan bisa beda banget. Kadhangkala, mrodhuksi gejala sing ngancam nyuda urip ing bayi, lan mbutuhake perawatan sing penting.
Ing kasus liyane, TOF uga ora ngasilake gejala sing signifikan (lan bisa uga ora didiagnosis) kanggo sawetara taun. Nanging cepet utawa mengko, TOF tansah nyebabake masalah jantung sing ngancamake urip, lan mbutuhake bedhah.
Apa Tetralogy of Fallot?
Tetralogy of Fallot minangka kombinasi saka cacat papat jantung anatomi, kayata Dr. Etienne-Louis Arthur Fallot ing taun 1888. Iki yaiku:
- stenosis arteri pulmonary (narrowing saka arteri pulmonary)
- cacat septal ventricular gedhe (bolongan ing tembok antarane ventrikel tengen lan kiwa)
- nyimpang saka aorta menyang ventrikel tengen
- hipertrofi ventricular tengen (thickening otot)
Murid-murid medhis sering nyalahake nyoba mangerteni TOF kanthi ngeling-eling dhaptar cacat papat iki. Nalika nglakoni supaya bisa mbantu wong-wong mau njawab pitakonan-pertanyaan test, ora mbantu wong sing ngerti carane TOF bisa, utawa apa wong TOF duwe variasi ing gejala kasebut.
Fungsi Jantung Normal
Kanggo "njaluk" TOF, mbiyantu luwih dhisik kanggo ndeleng carane jantung bisa dianggo. ( Waca kene babagan kamar lan katup jantung .) Kurang oksigen, "digunakake" getih saka kabeh awak bali menyang jantung liwat vena, lan lumebu ing atrium tengen, lan banjur ventrikel tengen. Ventrikel kanan ngepang getih liwat arteri pulmonal menyang paru-paru, ing endi diisi ulang karo oksigen.
Getih oksigen saiki bali menyang jantung liwat vena paru-paru lan lumebu ing atrium kiwa, lan banjur ventrikel kiri. Ventrikel kiri (kamar pumping utama) banjur nyuwap getih oksigen menyang arteri utama (aorta) lan metu menyang awak. Uga ngelingi sing umum, ventrikel tengen lan kiwa dipisahake kanthi tembok otot sing disebut septum ventrikular.
Apa Tetralogi Fallot Nimbulaké Masalah
Kanggo ngerti TOF, sampeyan pancene kudu ngerti mung rong (ora papat) fitur penting saka kondisi iki. Kaping pisanan, bagean gedhe saka septum ventrikel ilang ing TOF (cacat septum ventrikel sing disebut). Asil kasel septal yaiku yen ventrikel tengen lan kiwa ora ana maneh rong kamar dhewe; tinimbang, padha tumuju ing tingkat tartamtu minangka siji ventrikel. Getih oksigen sing mlarat saka awak, lan getih sing sugih oksigen sing bali saka paru-paru, digabungake ing ventrikel iki.
Kapindho, amarga ana fungsi ventrikel sing bener, mung nalika ana rongga ventricle, arteri pulmonary lan aorta iku "saingan" kanggo aliran getih. Lan amarga ing TOF ana sawetara stenosis (narrowing) saka arteri pulmonalis, aorta biasane ditampa luwih saka dhuwit.
Yen sampeyan wis ngandhakake panjelasan iki, sampeyan kudu ngerti yen kunci TOF yaiku tingkat stenosis sing ana ing arteri pulmonalis. Yen ana obstruksi arteri pulmonary sing gedhe, banjur nalika "ventricle tunggal" kontraksi, sebagean gedhe saka getih sing dipompa bakal mlebu ing aorta, lan relatif ora bakal mlebu arteri pulmonalis. Iki tegese getih sing rada sethithik nyedhaki paru-paru lan dadi oksigen; getih circulating banjur dadi oksigen sing kurang, kondisi sing mbebayani dikenal minangka sianosis . Dadi, kasus TOF paling abot yaiku stenosis arteri pulmonary paling gedhe.
Yen stenosis arteri pulmonary ora abot, banjur jumlah getih sing cukup bakal dikompa menyang paru-paru lan dadi oksigen. Individu iki duwe kurang sianosis, lan anané TOF bisa ditilar nalika lair.
Fitur TOF sing diterangake banget, katon ing bocah-bocah sing duwe kondisi iki, yaiku tingkat stenosis arteri pulmonary bisa berfluktuasi. Ing kasus iki, sianosis bisa teka. Urip cyanotic bisa kedadeyan, kayane, nalika bayi karo TOF dadi gelisah utawa wiwit nangis, utawa nalika bocah cilik karo TOF latihan. Iki "spell" saka sianosis asring disebut "tet mantra" utawa mantra hypercyanotic. Iki disebutake sianosis bisa dadi cukup abot, lan bisa mbutuhake perawatan medis darurat.
Gejala Tetralogy of Fallot
Gejala sing paling gedhé gumantung, kaya sing kita deleng, ing tingkat obstruksi sing ana ing arteri pulmonary. Nalika pamblokiran arteri pulmonary sing tetep abot, sianosis sing jero katon ing bayi (kondisi sing biasa disebut "bayi biru"). Bayi iki duwe kahanan abot lan abot, lan mbutuhake perawatan mendesak.
Anak-anak sing duwe alangan ing arteri paru-paru asring didiagnosis ing wektu sing luwih dawa. Dokter bisa ngrungokake tes murmur lan tes tatanan; utawa wong tuwa bisa ngelingi kandhane hypercyanotic nalika bocah dadi bingung. Gejala liya TOF bisa uga nyebabake nyusoni, gagal ngalami normal, lan dyspnea .
Anak-ané sing luwih lawas karo TOF kerep sinau kanggo ngurangi gejala kasebut. Squatting mundhak resistance ing pembuluh getih, sing nduweni efek nyebabake resistance menyang aliran getih ing aorta, saéngga ngarahake luwih saka getih jantung menyang sirkulasi paru. Iki nyuda sianosis ing wong TOF. Kadhangkala bocah-bocah TOF sing pisanan didiagnosa nalika wong tuwané nyathet sing kerep pindhah menyang dokter.
Gejala TOF-sianosis, toleransi ngleksanani kurang, lemes, lan dyspnea-bisa dadi luwih gedhe nalika wektu liwati. Ing mayoritas gedhe wong TOF, diagnosis digawe nalika bocah cilik sanajan ora diakoni nalika lair.
Ing wong sing TOF kalebu mung stenosis arteri pulmonal sing suntingan, mantra sianosis ora bisa kedadeyan, lan taun bisa ngliwati diagnosis. Kadhangkala, TOF ora bisa didiagnosis nganti diwasa. Senadyan ora ana sianosis sing abot, wong-wong iki isih kudu diobati, amarga padha asring ngalami gagal jantung sing signifikan nalika diwasa awal.
Apa Panyebab Tetralogy of Fallot?
Kaya kasus sing paling akehe penyakit jantung kongenital, penyebab TOF ora dikenal. TOF ana karo frekuensi sing luwih dhuwur ing bocah-bocah sing duwe sindrom Down lan karo kelainan genetika liyane. Nanging, katon TOF meh mesthi sporadis ing alam lan ora diwenehi warisan. TOF uga kena digandhengake karo rubella ibu, nutrisi ibu utawa alkohol sing nyenengake, lan umur ibu 40 taun utawa luwih. Nanging, akèh-akèhé wektu sing ditemtokake nalika bayi lair karo TOF.
Diagnosing Tetralogy of Fallot
Sawise masalah jantung dicurigai, diagnosis TOF bisa digawe nganggo echocardiogram utawa MRI jantung , sing bakal nuduhake anatomi jantung sing abnormal. Catheterization jantung uga asring mbiyantu njlentrehake anatomi jantung sadurunge bedhah.
Nambani Tetralogy of Fallot
Pengobatan TOF yaiku bedah. Praktik saiki yaiku kanggo nindakake operasi korektif sajrone tahun pisanan urip, saengga antarane umur telung lan enem sasi. "Operasi korèktif" ing TOF tegese mbatalake cacat septal ventrikel (saéngga mbédakaké sisih tengen jantung saka sisih kiwa jantung) lan ngobong obstruksi arteri pulmonalis. Yen kedadeyan kasebut bisa rampung, aliran getih liwat jantung bisa dadi luwih normal.
Ing kasus-kasus ing kahanan sing penting banget saiki nalika lair, wangun operasi paliatif bisa uga ditindakake, kanggo nyayaki bayi nganti dheweke cukup kuat kanggo operasi korektif. Operasi paliatif umumake nyiptakake shunt antarane salah siji arteri sistemik (biasane arteri subclavian) lan salah sawijining arteri pulmonalis, kanggo nyegah sirkulasi getih ing paru-paru.
Ing wong tuwa sing diarani TOF, operasi korektif uga dianjurake, sanajan resiko bedhah luwih dhuwur ing wong tuwa tinimbang bocah cilik.
Kanthi teknik modern, operasi koreksi kanggo TOF bisa dilakoni kanthi risiko mortalitas mung 0 nganti 3 persen ing bayi lan bocah-bocah. Tingkat mortalitas kanggo perbaikan TOF ing wong diwasa, bisa uga luwih saka 10 persentase. Begjanipun, iku banget ora umum kanggo TOF dadi "ora kejawab" dina iki dadi dewasa.
Apa asil jangka panjang Tetralogy of Fallot?
Tanpa bedah, meh setengah saka wong TOF mati ing sawetara taun lair, lan banget sawetara (malah sing duwe "milder" bentuk cacat) urip dadi 30.
Sawise bedah korektif, long-term survival saiki apik banget. Mayoritas wong sing wis dikoreksi TOF bisa urip nganti dewasa. Amarga teknik bedah modern mung sawetara dasawarsa, kita isih ora ngerti apa sing paling dhuwur kanggo urip. Nanging dadi umum kanggo para kardiologi kanggo ndeleng pasien TOF ing dekade kaping enem utawa malah.
Nanging, masalah jantung cukup umum ing wong diwasa sing didandani TOF. Regurgitasi katup pulmonalis , gagal jantung, lan aritmia jantung (utamane tachycardia atrium lan tachycardia ventricular ) yaiku masalah sing paling sering kedadean nalika taun-taun kepungkur. Mulane, sapa sing wis ngoreksi TOF kudu diprentahake kanggo wong sing kardiolog sing bisa ngevaluasi kanthi rutin, supaya masalah jantung sing bisa berkembang kanthi cepet bisa ditangani kanthi agresif.
Tembung Saka
Kanthi perawatan modern, tetralogy of Fallot wis diowahi saka kondisi jantung kongenital sing biasane ngasilake pati sajrone masa kanak-kanak, kanthi masalah sing bisa dibenerake kanthi perawatan medis sing apik lan terus-terusan, kompatibel karo urip nganti paling dawa. Dina iki, wong tuwa sing lair kanthi kondisi iki duwe alasan kanggo nemu rasa seneng lan rasa susah sing padha karo bocah liyane.
> Sumber:
> Khairy P, Aboulhosn J, Gurvitz MZ, et al. Arrhythmia Burden in Adults with Rurgically repaired Tetralogy of Fallot: Study Multi-Institution. Sirkulasi 2010; 122: 868.
> Park CS, Lee JR, Lim HG, et al. Hasil Long-term Total Repair kanggo Tetralogy of Fallot. Eur J Cardiothorac Surg 2010; 38: 311.
> Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC / AHA 2008 Pedoman Manajemen Anak Dewasa karo Penyakit Jantung Congenital: Laporan American College of Cardiology / American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Panulis Panitia Ngembangaken Pedoman Pengelolaan Dewasa Kanthi Penyakit Jantung Congenital). Dikembangaké ing Kolaborasi Kanthi Society of Echocardiography, Society Heart Rhythm, Society for Adult Congenital Heart Disease, Society for Angiography and Interventions Cardiovascular, and Society of Thoracic Surgeons. J Am Coll Cardiol 2008; 52: e143.