Myelofibrosis primer utawa idiopatik, uga dikenal minangka metaplasia myeloid agnogenik, yaiku penyakit sumsum tulang sing sumsum ngembangake jaringan fibrosa lan ngasilake sel darah abnormal. Myelofibrosis Idiopathic minangka salah sawijining gangguan myeloproliferatif . Kelainan iki mengaruhi loro pria lan wanita lan biasane didiagnosis ing individu antarane 50 nganti 70 taun, nanging bisa dumadi ing umur apa wae.
Diperkirakan dumadi ing 2 saking saben 1,000.000 individu.
Gejala
Minangka 25% wong sing duwe myelofibrosis idiopatik ora duwe gejala. Wong sing duwe gejala duwe:
- Limpa sing luwih gedhé, sing nyebabake rasa ora nyaman ing weteng ing sisih ndhuwur utawa nyeri ing pundhak ing sisih kiwa
- Kelemahane, lemes
- Turu saka ambegan
- Bobote mudun
- Kelip-kelip malam
- Pendarahan tanpa paksaan
Myelofibrosis idiopatik bisa uga duwe:
- Tumor digawe saka ngembangaké sel getih sing bisa mbentuk sumsum balung ing sembarang jaringan ing awak
- Mudhunake aliran getih menyang ati, anjog menyang kondisi sing disebut "hipertensi portal"
- Vena pecah ing esophagus, dikenal minangka varices esophageal, sing bisa pecah lan ngalami getih.
Diagnosis
Kanggo wong sing ora duwe gejala, myelofibrosis idiopatik bisa ditemokake nalika pemeriksaan medik rutin nemokake limpa sing luwih gedhe lan asil test getih abnormal. Hasil kasebut bisa nuduhake sel getih abang sing luwih murah tinimbang normal (nyebabake anemia ), sing luwih dhuwur tinimbang jumlah sel darah putih sing normal, lan jumlah platelet abnormal (bisa uga dhuwur utawa kurang).
Nanging, sawetara individu bisa nuduhake owah-owahan cilik ing nomer sel getih.
Nalika sampel getih individu diteliti ing mikroskop, sel getih ora normal bisa katon. Tes getih liyane uga ora normal. Kanggo ngonfirmasi diagnosis idelopel myelofibrosis, sampel sumsum balung (biopsi) bakal dijupuk lan diteliti ing mikroskop kanggo ngarsane fibrosis.
Perawatan
Individu sing ora duwe gejala umum ora dianggep. Tes getih rampung kanthi rutin kanggo ngawasi kelainan kasebut.
Kanggo sing duwe gejala, perawatan adhedhasar nyuda rasa ora nyaman lan ngurangi risiko komplikasi. Individu sing duwe anemia bisa nampa wesi, folat lan / utawa transfusi getih. Sawetara bisa diobati kanthi obat-obatan, kayata Deltasone (prednisone) utawa Zometa (asam zoledronic).
Individu sing nduweni jumlah sel darah tinggi bisa diobati kanthi obat-obatan, kayata Hydrea (hydroxyurea), Agrylin (anagrelide) utawa interferon alfa.
Sawetara individu kudu mbebasake limpa (splenectomy), utamane yen nyebabake komplikasi. Pangobatan liya bisa uga kalebu transplantasi terapi radiasi utawa sumsum tulang (stem cell) .
Outlook
Rata-rata, individu karo myelofibrosis idiopatik tahan limang taun sawise diagnosa. Nanging, 20% wong sing kelainan iki isih urip 10 taun utawa luwih. Tokoh-tokoh kasebut tambah terus sauntara minangka pangobatan anyar dikembangake lan riset mbenakake kawruh babagan kelainan kasebut.
Sumber:
> "Idiopathic Myelofibrosis." Informasi Penyakit. 24 Sep 2007. Leukemia & Lymphoma Society.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ." MPD-FAQS. 3 Feb 1999. MPD Research Center, Inc.