Pilihan lan Pilihan Tambahan kanggo Myelofibrosis Utama

A Review pilihan Pilihan Tambahan

Terapi curative mung kanggo myelofibrosis utami (PMF) yaiku transplantasi sel induk , nanging terapi iki dianjurake kanggo pasien-pasien sing kena risiko dhuwur lan intermediet. Malah ing grup iki, umur lan kondisi kesehatan liyane bisa nambah risiko sing gegandhèngan karo transplantasi sing nyebabake tumindak kurang saka ide. Kajaba iku, ora kabeh wong sing duwe PMF dhuwur-lan intermediet-risiko bakal duwe donor transplantasi sel stem sing cocok (adhine cocok utawa donor sing ora ana hubungane).

Dianjurake wong PMF sing resik-resik nampa perawatan kanggo ngurangi gejala sing gegandhèngan karo penyakit kasebut.

Mbok menawa dokter wis menehi saran yen transplantasi ora dadi pilihan sing paling apik kanggo sampeyan, utawa donor sing cocok ora bisa diidentifikasi, utawa sampeyan ora ngidini terapi lini pertama liyane kanggo PMF. Sanajan, pitakonan sampeyan bisa uga-apa opsi perawatan liyane sing kasedhiya? Begjanipun, ana akeh studi sing lagi ditindakake nyoba kanggo nemokake opsi perawatan tambahan. Kita bakal maneh sawetara obat kasebut kanthi sedhela.

JAK2 Inhibitors

Ruxolitinib , inhibitor JAK2, minangka terapi sing ditargetake pisanan kanggo PMF. Mutasi ing gen JAK2 wis digandhengake karo perkembangan PMF.

Ruxolitinib minangka terapi sing cocok kanggo wong sing mutasi iki sing ora bisa ngalami transplantasi sel induk. Begjanipun, wis ditemokake mbiyantu malah ing wong tanpa mutasi JAK2.

Ana paneliten sing lagi sinau kanggo ngembangake obat sing padha (inhibitor JAK2 liyane) sing bisa digunakake ing perawatan PMF uga nggabungake ruksolitinib karo obat liya.

Momelotinib minangka inhibitor JAK2 liyane sing diteliti kanggo perawatan PMF. Panaliten awal nyathet yen 45 persen wong sing nampa momelotinib wis ngurangi ukuran limpa.

Kira-kira setengah saka wong sing sinau ngalami perbaikan anemia lan luwih saka 50 persen bisa ngendhaleni terapi transfusi. Trombositopenia (cacah platelet sing murah) bisa berkembang lan bisa mbatesi efektifitas. Momelotinib bakal dibandhingake karo ruxolitinib sajrone pasinaon fase 3 kanggo nemtokake peran ing perawatan kanggo PMF.

Obat Immunomodulatory

Pomalidomide minangka obat immunomodulator (obat-obatan sing ngowahi sistem imun). Punika gegandhengan karo thalidomide lan lenalidomide. Umumé, obat kasebut diwenehake kanthi prednisone (pengobatan steroid).

Thalidomide lan lenalidomide wis diteliti minangka opsi perawatan ing PMF. Senadyan loro-lorone nuduhake manfaat, panggunaane asring diwatesi dening efek samping. Pomalidomide dikembangake minangka pilihan sing kurang beracun. Sawetara pasien duwe perbaikan ing anemia nanging ora ana efek sing katon ing ukuran limpa. Amarga manfaat sing winates, ana studi sing lagi ditemtokake kanggo nggabungake polimalidomida karo agen liyane kaya ruksolitinib kanggo perawatan PMF.

Obat Epigenetic

Obat-obatan epigenetik yaiku obat-obatan sing bisa ndadekake ekspresi gene-gene tartamtu tinimbang owah-owahan fisik. Salah siji kelas obat kasebut yaiku agen hypomethylating, kang kalebu azacitidine lan decitabine.

Pangobatan iki saiki digunakake kanggo ngobati sindrom myelodysplastic . Studi nggoleki peran azacitidine lan decitabine ing tahap awal. Pangobatan liya minangka inhibitor histone deacetlyase (HDAC) kaya givinostat lan panobinostat.

Everolimus

Everolimus minangka obat sing diklasifikasikake minangka inhibitor mTOR and immunosuppressant. FDA (Administrasi Pangan lan Obat) disetujoni kanggo ngobati pirang-pirang kanker (payudara, karsinoma sel ginjal, tumor neuroendocrine, lan liya-liyane) lan kanggo nyegah panularan organ ing wong sing wis nampa transplantasi organ (ati utawa ginjel). Everolimus dijupuk kanthi lisan.

Panaliten awal nuduhake yen bisa ngurangi gejala, ukuran limpa, anemia, jumlah platelet lan jumlah sèl getih putih.

Imetelstat

Imetelstat wis diteliti ing sawetara kanker lan myelofibrosis. Ing awal studi, wis ngasilake remisi (pratandha lan gejala PMH) ing sawetara wong kanthi PMF antarané utawa risiko dhuwur.

Yen sampeyan ora nanggapi perawatan pisanan, ngupaya nyedhiyakake uji klinis bisa menehi akses menyang terapi novel. Saiki, ana luwih saka 20 uji klinis ngetrapake pilihan perawatan kanggo wong-wong karo myelofibrosis. Sampeyan bisa ngrembug pilihan iki karo dokter sampeyan.

> Sumber:

> Cervantes F. Carane aku nambani myelofibrosis utami. Getih. 2014; 124: 2635-2642.

> Geyer HL lan Mesa RA. Therapy kanggo neoplasma myeloproliferative: nalika, sing agen, lan carane? Getih. 2014; 124: 3529-3537.