Gambaran Umum Therapy kanggo Thrombocythemia Penting
Thrombocythemia (ET) penting yaiku salah sawijining kelompok kelainan getih sing disebut neoplasma myeloproliferatif. Jenis neoplasma myeloproliferatif liyane kayata myelofibrosis utaman lan polycythemia vera .
Mutasi genetik ing thrombocythemia penting nyebabake jumlah trombosit paling dhuwur (trombositosis). Akeh wong tanpa gejala nalika diagnosa lan duwe harapan normal.
Komplikasi kalebu pembentukan clot (nyebabake stroke, serangan jantung, beku ing paru-paru, utawa trombosis vena jero), pangembangan myelofibrosis , utawa transformasi tumrap leukemia myeloid akut (AML). Ana salah sawijining komplikasi trombositopia sing penting yaiku ngembangake von Willebrand Disease , sing ngalami gangguan getih.
Mayoritas wong bakal mbutuhake terapi ing sawetara titik kanggo nyegah komplikasi. Nanging, pangarep-arep urip normal ora umum.
Pilihan perawatan
Yen didiagnosa nganggo trombositfilik penting, pitakonan sabanjure kasebut, "apa opo perawatan saya?" Ana sawetara opsi sing dhokter sampeyan kudu dirembug karo sampeyan. Pangobatan sing dirékomendhake dhokter sampeyan cenderung adhedhasar sawetara faktor: gejala, umur, lan nilai-nilai laboratorium. Akeh wong bakal teka sawetara taun tanpa perlu perawatan, sing biasane diwiwiti yen sampeyan berkembang beku.
- Obat aspirin: Asam dosis sedheng dosis biasane digunakake kanggo nambani wong kanthi gejala vasomotor. Gejala vasomotor kalebu sirah, pusing, nyeri dada, kobong tangan lan sikil, lan owah-owahan visual. Iku ora umum kanggo terapi aspirin kanggo digunakake karo pangobatan liyane. Dosis tinggi aspirin therapy wis digandhengake karo risiko getih sing saya tambah lan ora dianjurake.
- Hydroxyurea: Agen kemoterapi oral hydroxyurea nyuda resiko thrombosis ing thromobcytosis penting kanthi ngurangi angka platelet. Hydroxyurea diwiwiti kanthi dosis sing kurang lan tambah nganti angka platelet cedhak normal (100,000 - 400.000 sel saben microliter). Hidroksiurea umume uga ditrima tanpa efek samping sing signifikan. Efek sisih kalebu hiperpigmentasi (peteng) ing kulit, owah-owahan kuku (biasane garis peteng ing pucuk), akeh kulit, lan ulkus lisan. Hydroksiurea uga ngurangi jumlah sèl getih putih (utamané jumlah neutrofil) lan hemoglobin sing mbutuhake paneliten sing cedhak karo jumlah getih lengkap (CBC).
- Anagrelide: Anagrelide minangka obat lisan sing ngurangi jumlah platelet kanthi nyegah produksi platelet ing sumsum balung. Biasane digunakake nalika hydroxyurea ora efektif. Kaya hidroksiurea, anagrelida diawali ing dosis sing kurang lan tambah nganti efek sing dikarepake. Efek sisih kalebu sirah, palpitasi (laju denyut jantung), panahan cairan, lan diare. Efek samping kasebut biasane ditindakake kanthi perawatan terus.
- Alpha interferon: Alpha interferon bisa digunakake kanggo ngontrol count platelet ing thrombocythemia penting, polycythemia vera, lan myelofibrosis utama. Uga bisa ngurangi ukuran limpa. Alpha interferon ditindakake kanthi subkutan (ing kulit) saben dina. Alpha interferon uga kasedhiya ing wangun long-acting sing disebut pegylated interferon sing bisa diwenehi sabanjure saben minggu. Terapi interferon biasane dilindhungi kanggo wanita ngandhut utawa wong sing ora nanggapi terapi hydroxyurea.
- Plateletpheresis: Plateletpheresis minangka prosedur sing ngilangi trombosit saka sirkulasi. Getih dibuwang liwat kateter intravena (IV) lan dikumpulake ing mesin ing endi platelet dipisah saka bagean liya saka getih (sel getih putih, sel getih abang, lan plasma). Getih, minus trombosit, bali menyang awak liwat IV kanthi solusi saline utawa plasma. Plateletpheresis ditrapake kanggo wong-wong kanthi jumlah trombosit sing dhuwur banget, pembentukan clot serius (ing paru-paru, otak), utawa getihen. Efek plateletpheresis minangka sak wentoro saéngga perawatan liya kudu diwiwiti kanggo ngontrol jangka panjang ngitung trombosit.
Kabeh pangobatan sing dibahas ing ndhuwur ora ngobati thrombocythemia penting. Padha mung ngurangi cacah platelet kanthi mangkono ngurangi risiko ngalami bekicot utawa penyakit von Willebrand. Ing wektu iki, ora ana terapi kuratif kanggo thrombocythemia penting. Begjanipun, senadyan lack of therapy terapi, mayoritas wong kanthi trombositfilik penting bisa urip kanthi produktif.
Sumber:
Teferri A. Prognosis lan Perawatan Thrombocythemia Penting. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses tanggal 15 Juni 2016)