Dancing Eyes Dancing Feet
Opsoclonus-myoclonus syndrome (OMS) yaiku kelainan neurologis inflamasi. Iku nyebabake masalah penting karo kemampuan motor, gerakan mripat, prilaku, gangguan basa lan masalah turu. Asring kasebut dumadakan banget lan biasane nemen; yen sampeyan wis didiagnosis karo sindrom opsoclonus-myoclonus, bakal kasil ing saindhenging uripmu.
Jeneng kasebut nggambarake gejala sing: opsoclonus nggolekake gerakan mata lan myoclonus tegese otot sing ora disenengi. Iki uga dikenal minangka "sindrom Kinsbourne" utawa "tarian-mata-tarian-kaki."
Sapa sing ing Risk
Ing gangguan otoimun , awak nyerang sel sehat dhewe. Sindrom Opsoclonus-myoclonus akibat kelainan otoimun ing antibodi antibodi kasebut bakal nanggapi infeksi virus utawa tumor sing disebut neuroblastoma. Ing kasus kasebut, antibodi bisa nyerang sel otak uga, lan iki nyebabake kerusakan sing nyebabake gejala kasebut.
Sindrom Opsoclonus-myoclonus paling kerep dialami ing bocah-bocah. Anak-anak minangka kelompok umur ing ngendi neuroblastoma paling kerep berkembang; Sekitar 4 persen bocah kasebut bakal berkembang dadi OMS. Sembarang bocah sing duwe OMS bakal dites kanggo ndeleng yen dheweke duwe tumor, sanajan lara karo infeksi virus wiwit loro kasebut kerep pindhah bebarengan.
Perawatan
Masalah utama karo sindrom opsoclonus-myoclonus yaiku diagnosis lan perawatan awal supaya bisa ngasilake remisi lan pemulihan neurologis. Yen bocah duwe sindrom opsoclonus-myoclonus lan duwe tumor, tumor kasebut biasane ditindakake kanthi cara operasi. Biasane, tumor ing tahap awal lan kemoterapi utawa terapi radiasi ora dibutuhake.
Kadhangkala iki mbenakake utawa ngilangake gejala. Ing wong diwasa, tumor bisa asring ora mbebayani lan gejala bisa uga luwih abot.
Pangobatan liyane kalebu:
- Injeksi adrenocorticotrophic hormone (ACTH)
- Immunoglobulins intravena - komersial antibodi saka donor getih sing sehat
- Azathioprine (Imuran) - nyuda sistem kekebalan awak, sing bisa nyebabake produksi antibodi
- Steroid oral lan intravena, kayata prednisone, dexamethasone, lan hydrocortisone
- Kemoterapi kayata cyclophosphamide lan methotrexate, kanggo bocah kanthi neuroblastoma
- Apheresis terapeutik - ngganti plasma getih
- Immunoadsorption - ngresiki antibodi kasebut saka getih wis dicoba ing wong diwasa kanthi OMS.
Pangobatan sing dilakoni tansah asring digunakake kanggo ngatur gejala lan ngurangi risiko tumor sing bakal bali.
Prognosis
Wong sing nduweni kesempatan paling apik kanggo bali menyang normal sawise perawatan yaiku sing duwe gejala sing paling entheng. Gejala sing luwih abot bisa uga nyuda gangguan otot (myoclonus) nanging ora bisa koordinasi. Masalah liyane sing teka saka cedera otak, kayata masalah belajar lan prilaku, kelainan hiperaktif tumrap perhatian (ADHD) lan kelainan obsesif-kompulsif, bisa kedadeyan, lan iki uga perlu pangobatan dhewe.
Anak-anak kanthi gejala OMS sing paling abot bisa duwe karusakan otak permanen sing bisa nyebabake cacat fisik lan mental.
Prevalensi
Opsoclonus-Myoclonus Syndrome banget langka; mung 1 yuta individu sing dipercaya duwe masalah ing donya. Biasane ditemokake ing bocah-bocah lan wong diwasa, nanging bisa uga kena pengaruh wong diwasa. Iki rada kerep katon ing bocah-bocah wadon tinimbang lanang lan biasane mung didiagnosis sawise umur 6 wulan.
Sumber:
Pranzatelli, M. "Pratandha Vital: Rawan Prasaja." Discove r, 2000.
Pranzatelli, M. "Opsoclonus-Myoclonus Syndrome". Organisasi Nasional kanggo Gangguan Langka, 2016.