Myeloma lan macem-macem myeloma minangka jeneng sing beda kanggo kanker sing padha. Tembung pirang-pirang iku opsional lan nuduhake tumor akeh sing berkembang ing balunge wong sing kena penyakit iki.
Myeloma, leukemia, lan limfoma minangka telung jinis utama kanker getih utawa kelainan hematologic. Saka telu, mieloma paling umum. Kemungkinan ngembangaken myeloma kanthi umur lan paling akeh sing didiagnosis ana ing umur 60-an utawa luwih. Sanajan bisa dumadi ing wong diwasa enom, kurang saka siji persen kasus sing ana ing sangisoré umur 35 taun.
Apa iku Myeloma?
Myeloma minangka kanker sing wiwit sumsum balung . Ing wong sing sehat, sumsum balung iku jaringan urip sing dikepeng ing jero bagian jero balung tinentu. Ana, iku tansah nggawe lan nglirwakake sel getih abang anyar lan sel getih putih kabeh jinis, sing njamin sampeyan duwe pasokan tetep ing getih.
Nanging, myeloma minangka kanker khusus saka sèl plasma -jinis sel getih putih sing paling khusus. Tugas utama sel plasma yaiku kanggo nggawe antibodi, protèktif mikroskopik sing nglebokaké manca asing kanggo karusakan imun.
Populasi plasma sel sehat nyatakake kabeh portofolio antibodi sing beda kanggo nyerang kuman tunggal. Ing myeloma, ana 'klon' sel plasma sing nyusahake-akeh salinan sel plasma sing padha ing sumsum tulang ngasilake protein sing identik ( protein monoklonal utawa protein M ) sing ora normal. Klon ganas iki sel plasma ora ngenteni kuman kanggo nyerang; Protein M mujudake protein M, lan uga akeh.
Mesthine carane sel plasma sing sehat dadi kanker isih durung dikawruhi, nanging para ilmuwan wis entuk lemah. Penting, saiki wis dingerteni yèn myeloma duweni kulawarga sing beda karo penyakit sel plasma. Akeh wong sing ngalami penyakit sel plasma ing jaman saiki ngembangake myeloma akeh.
Gejala
Ora saben wong sing duwe mieloma duwe gejala ing wiwitan, supaya bisa nyekel myeloma ing awal. Gejala sing katon kanggo kalebu ing ngisor iki:
- Nyeri tulang, utamane ing tulang punggung utawa dada
- Fatigue
- Kurang bobot awak
- Infèksi sing kerep
- Mual, konstipasi, lan / utawa kurang napsu
- Rasa gedhe banget ngelak
- Kebingungan utawa utek wedhut
- Ngurangi utawa kelemahan ing sikil
Asring gejala myeloma disambung karo efek tartamtu saka klon ganas lan / utawa protèin antibodi sing diprodhuksi. Tuladhane:
- Minangka sel-sel normal ing balung mbangun, nyeri tulang, kelemahan balung lan fraktur bisa, duweni karusakan saraf.
- Nalika sel mieloma wiwit njalari sel-sel pembentuk getih, wong bisa ngilangi sel sing kurang. Saliyane sel getih abang, utawa anemia , bisa nyebabake gejala kelemahan lan pusing. A kekurangan sel getih putih bisa nggawe sampeyan luwih rawan infèksi. Lan kekurangan platelet bisa nyebabake masalah getih saka ciloko sing biasane kurang serius.
- Sel-sel mieloma bisa nglebokake sel liyane kanggo ngilangi balung, ngetokake kalsium sing bisa ngalami tingkat dhuwur ing getih. Dikenal minangka hypercalcemia, keluwihan kalsium getih kasebut nduweni gejala sing nyedhiyakake, kalebu ngelak, ngrokok, mlebu nalar, nyeri weteng, lan kakehan napsu.
- Kadhangkala sel mieloma ngasilake protèin sing mbebayani kanggo ginjel lan saraf. Iki bisa ngasilake penyakit ginjel utawa, ing kasus saraf sing kena pengaruh, mati rasa, tingling utawa kelemahane. Sinetron lan nyeri ing tangan, tangan, kaki, lan sikil kasebut dikenal minangka neuropati peripheral.
- Penambahan protein myeloma uga bisa ngasilake tebangan getih-meh kaya nambahake glepung kanggo adonan pancake. Penebalan iki diarani hyperviscosity. Bisa mbirid aliran getih menyang otak lan nyebabake kebingungan, pusing, lan gejala liyane.
Apa ana Pre-Myeloma?
Diagnosis awal saka mieloma tantangan minangka gejala ora bisa muncul nganti tahap lanjut. Kadhangkala, gejala sing ora samesthine ana ing wiwitan amarga penyakit liyane. Nanging, para ilmuwan wis nemokaké kulawarga sel-sel plasma sing béda-béda, sawetara ing pungkasane bisa ngalami mellitus, kayata:
- Monokotil Gammopathy of Significance (MGUS)
- Plasmacytoma, utawa plasmacytoma sing tunggal.
MGUS
Nalika sampeyan duwe akeh salinan saka antibodi sing padha, iki dikenal minangka gammopathy monoclonal utawa MG. Wong karo myeloma uga nduweni MG, nanging ora kabeh wong kanthi MG duweke myeloma. Nyatane, ana dhaptar penyakit sing gegandhèngan karo MG lan akeh sing ora kanker.
Nalika wong duwe MG nanging ora ana pitakon babagan apa sing nyebabake, iku dikenal minangka MG sing ora ditetepake utawa MGUS. Ora saben wong sing nganggo MGUS bakal ngupayakake myeloma, nanging sawetara bisa, sebabe pemantauan tahunan perlu.
Sanajan kondhisi apik, MGUS duweni risiko dadi myeloma kanthi tingkat sekitar 1,5 persen saben taun. Rintangan kasebut dumadi kanthi jumlah plasma sel abnormal sing luwih dhuwur ing sumsum balung lan uga kanthi kadar protein M sing luwih dhuwur ing getih. MGUS biasane diawasi nanging ora diobati.
Plasmacytoma
Kadhangkala ana bukti mung siji tumor sel plasma. Nalika mengkono, kasebut disebut plasmasiat utawa plasmasiatoma sing diisolasi, tinimbang karo mieloma.
A plasmacytoma tunggal bisa uga metu ing sumsum balung ing organ liyane. Ing kasus iki, kasebut disebut plasmacytoma extramedullary. Akeh wong sing duwe plasmasiat sing nyenengake bakal mbentuk macem-macem myeloma, supaya paneliten sing cetha kanggo tanda-tanda mieloma penting.
Apa Mengkono ing Myeloma?
Coba sumsum balung minangka stadion bal-balan sing dikemas karo fans. Saben penggemar iku sel lan ana akeh jinis sel sing beda. Ing stadion iki, sel plasma minangka penggemar sing diwenehi gendera kanggo gelombang ing pertunjukan halftime. Lan saben plasma / penggemar plasma nduweni bendera warna sing beda, minangka antibodi sing unik.
Sumsum tulang sumsum, jinis sel liya luwih akeh tinimbang sel plasma. Dadi, ing stadion kita, akeh fans ora duwe bendera warna. Sanajan mangkono, ana uga fans lan panji-panji warna sing cukup kanggo ngisi stadion kanthi warna-warna samubarang werna-a macem-macem antibodi spektakuler.
Saiki bayangake yen sel plasma siji nyekel mutasi bendera werna abu-abu lan bisa klone dhewe, dadi loro penggemar sing identik, saben nggambar gendera werna abu-abu. Banjur loro dadi papat, papat dadi wolu, lan kabeh-kabeh nduweni panji abu-abu. Pungkasane, ana panji abu-abu liyane sing dianggep. Panji abu-abu makili pirang-pirang salinan protein sing padha - protein monoklonal atau protein M - amarga asal saka kloning sing mengkilap. Protein monoklonal sing akeh banget ing getih utawa cipratane yaiku sing bisa dideteksi ing tes lab.
Saiki, yen siji sel saka clone malignant nemu munggah kanggo tuku ngombe, nanging banjur bali menyang bagean salah saka lelenggahan, isih terus klone dhewe. Klone diwiwiti ing bagean anyar, lan maneh loro dadi papat, papat dadi wolung, lan sateruse.
Kloning sel plasma bisa ngalahake stadion kasebut. Wong-wong mau ngetokake larik-larik lan bagean saka papan sing asring ditemokake ing sel sumsum sehat, kaya sing nggawe sel abang, sel putih, trombosit, lan sel plasma liyane sing ngemot bendera warna. Dadi, amarga jumlah puteran werna abu-abu mundhak, jumlah panji werna-werna warni poliklonal sing normal bisa mudhun.
Lan klon malignant uga bisa nyebabake sel-sel liya ing stadion kasebut. Kloning sel plasma bisa ngeculake utusan kimia sing nyebabake "penggemar" sing ana ing lingkungan sing ora cocok. Sawetara (osteoklas) bakal miwiti ngobor menyang semen stadion ( resorpsi tulang ), ngetokake awan saka bledug (kalsium) sing nyebar ing saindhenging stadion lan njaba (aliran getih).
Jenis
Nalika myeloma berkembang, bisa muncul lan beda karo wong sing beda. Sawetara istilah sing dipigunakaké kanggo ngelasaké mieloma kalebu:
- Asymptomatic Myeloma
- Smoldering Myeloma
- Myeloma Symptomatic utawa Aktif
- Rantai Myeloma
- Nonsecretory Myeloma
- Myelomas saka subtipe genetik sing béda
Asymptomatic vs. Smoldering vs. Active / Symptomatic Myeloma
Ing sawetara wong, ana "ing-antarane" phase penyakit-kondisi ing antarane MGUS lan myeloma aktif, sing. Nalika mengkono, kasebut disebut myeloma asimtomatik lan, ing kasus kasebut, ana sawetara pratandha panyakit aktif utawa mieloma stabil.
Ing mitel amba, sumsum balung kapenuhan tambahan sel plasma. Sawetara 10 persen utawa luwih saka sel sumsum bisa saka klon myeloma lan / utawa tingkat protein M luwih saka 30 g / L. Nanging, ing myeloma murung, ora ana anemia, ora ana gagal ginjel, ora ana kalsium tingkat ing aliran getih, lan ora ana tulang sing rusak. Myeloma murung biasane ditindakake nanging ora diobati; Nanging, para panaliti nemokake kemungkinan manfaat perawatan awal ing sawetara kahanan.
Myeloma simptomatik utawa aktif perlu dianggep. Ana protein M ing getih utawa cipratan lan jumlah sel plasma sing saya tambah ing sumsum balung. Titik alus bisa katon ing bagian balung, nyuda balung, nyebabake rasa nyeri, lan nambah risiko fraktur. Lan, barang-barang sing ora ana ing gambaran muria myeloma saka ndhuwur bisa teka ing meeloma aktif.
Protein mbiyantu ngelasaké Myeloma
Jenis protein sel-sel mieloma uga mbantu nemtokake jenis myeloma sing wis ana. Antibodi iku protein gedhe sing duweni bagean utawa rantai. Bagéan sing kuwat, utawa ranté abot, lan bagéan sing cahya, utawa ranté cahya, kabeh bakal digabung dadi siji antibodi.
Ing jeneng antibodi utawa immunoglobulin, rantai abot nemtokake apa huruf kasebut sawise imunoglobulin (Ig). Misale, bagian sing paling umum ditemokake ing protein M myeloma yaiku IgG, sing kira-kira 60 nganti 70 persen kasus myeloma. Sabanjure yaiku IgA. Jare, IgD utawa IgE bisa uga dilalekake.
Ing sawetara kasus, sel-sel mieloma bisa ngasilake antibodi sing ora mung mbutuhake utawa bisa nganakake rantai ringan. Iki diarani protein Bence-Jones lan cilik banget supaya bisa ilang saka ing ginjel menyang urine. Hampir 20 persen kabeh kasus myeloma nyilikake rantangan cahya.
Kurang luwih siji persen kabeh kasus myeloma ora nyedhiyakake cukup protein M utawa rantai cahya sing bisa dideteksi kabeh. Ing kasus iki, tes liyane sensitif digunakake utawa gejala myeloma plus nemokake sel-sel plasma abnormal ing timbal sumsum kanggo diagnosa.
Subjenis Genetik
Ana macem-macem kelainan genetika sing ana gegayutan karo myeloma. Urutan DNA wis ditliti supaya dikenal, kayata, yen ana salah siji saka kelainan genetis iki bisa mangaruhi utawa prédhiksi kepriyé panyakit sing bakal nanggapi perawatan . Para panaliti ngupaya supaya profiling genetika kasebut bakal terus mbantu ngetokake dhuwit kanggo pangobatan myeloma.
Nimbulaké
Ing sawetara kasus, para ilmuwan ora ngerti carane myeloma diwiwiti . Tarif beda-beda karo bangsa Afrika-Amerika sing luwih gedhé tinimbang Kaukasia-Amerika lan Kaukasia-Amerika sing luwih gedhé tinimbang Asia-Amerika-nanging alasan sing ora dingerteni. Owah-owahan genetis tartamtu ing sel plasma wis diidentifikasi, nanging sing nyebabake owah-owahan kasebut ing wiwitan ora mesthi cetha.
Gen bisa dienkode ing DNA, sing dikemas dadi 23 pasang kromosom. Ing sawetara sel mieloma, bagean 13 kromosom ilang, sing dikenal minangka pambusakan. Panularan kasebut katon nggawe myeloma luwih tahan kanggo perawatan.
Kira-kira 50 persen wong karo myeloma, klon ganas nduweni kromosom karo apa sing disebut translocation-bagean siji kromosom wis diowahi karo bagean kromosom liya ing sel mieloma. Nalika penyusunan ulang nguripake utawa mateni gene kritis, bisa ningkatake kanker.
Para panaliti uga pracaya menawa ora normal ing sel liya ing sumsum balung uga nduweni peran ing myeloma. Misale, sel-sel kekebalan tartamtu sing disebut sel dendritik bisa nggawe sinyal kimia sing nimbulake sel plasma sing sehat. Dadi, tandha sing gedhe banget kanthi sel dendrit bisa nyumbang kanggo pangembangan myeloma.
Diagnosis
Yen gejala sing nyebabake myeloma, tes lab ing getih lan / utawa cipratan, pencitraan balung, lan biopsi sumsum balap biasane rampung.
Getih Tes
- Count Blood Complete (CBC): Iki nglibatake counting otomatis sel-sel getih saka macem-macem jinis kanggo nemtokake nomer sampeyan tiba ing sawetara normal utawa ora normal. Nalika sel mieloma nyebar ing sumsum balung, sawetara sèl getih bakal ilang. Jumlah sèl getih abang sing murah banget.
- Immunoglobulins (Ig) Kuantifikasi: Kuantifikasi Ig rampung kanggo ndeleng, yen ana, saka limang jinis antibodi sing beda, ana ing tingkat tambah-IgA, IgD, IgE, IgG, lan IgM. Ing mieloma, salah sawijining bisa uga dhuwur lan liyane uga luwih murah tinimbang normal. Pola liya bisa uga.
- SPEP lan UPEP: Iki nuduhake elektroforesis protein serum lan elektroforesis protein urin. Tes iki bisa ngenali manawa ana penumpukan protein monoklonal utawa kena spike.
- Rantai Lampu Gratis: Tes iki ngukur nomer ranté cahya ing getih. Iki bisa uga, kayata, ing pasien karo myeloma sing ora ana protein M sing ditemokake dening SPEP.
Tulang Marrow Tests lan Biopsies
Wong sing duwe mieloma duwe akeh sel plasma ing sumsum tulange. Dadi, biopsi lan aspirasi sumsum tulang rampung kanggo netepake cacah kasebut lan entuk conto. Sampeyan bisa rampung ing kantor dokter utawa ing rumah sakit. Spesimen biopsi banjur diteliti dening patologis lan ngalami tes laboratorium luwih lanjut.
Pengujian genetik saka Cancerous Cells
Tes genetik sering dilakoni ing sel-sel normal minangka bagian saka diagnosis lan evaluasi mieloma. Analisis Cytogenic nuduhake tes sing nliti owah-owahan ing kromosom sel-sel mieloma.
Mutasi tartamtu lan panyimpenan genetis uga mbantu dokter ngramal babagan kanker. Ana macem-macem tes sing kasedhiya lan digunakake kanggo ngevaluasi kanker wong sacara gen nalika sel ditampa.
Amyloid Biopsy
Protein antibodi abnormal sing dhuwur nyedhiyakake pasien myeloma kanthi risiko kanggo ngembangake amyloidosis. Amyloid minangka zat sing bisa mbangun jaringan lan biopsi mbantu ndandani penyakit iki. Biasane, biopsi iki nggunakake jarum kanggo mbusak sawetara lemak weteng.
Mindai lan Olahgambar
Sel-sel mieloma dikenal kanthi kemampuan kanggo nggawe leptik lesi ing balung. Dheweke bisa nganakake panambahan sel liya sing disebut osteoklas kanggo numpes balung utawa nyebabake bintik-bintik alus ing area sing diskret.
Seringkali seri sinar x sing kalebu paling balung rampung. Nalika pencitraan iki ditindakake, iku dikenal minangka survey balung utawa survey skeletal. Jenis pencitraan liyane uga bisa ditrapake ing kasus tartamtu, kayata nemokake plasmasiat sing ora bisa dideleng ing sinar x.
Nalika ndeleng Dokter
Coba nggawe janjian karo dhokter yen sampeyan duwe pratandha utawa gejala sing kuwatir. Gejala myeloma bisa kabur lan ora pati spesifik.
Yen sampeyan wis didiagnosis karo MGUS utawa plasmacytoma tunggal, penting banget kanggo sampeyan lan dhokter sampeyan, amarga penyakit sel plasma iki bisa tumindak kanggo myeloma. Tansah takon dhokter apa wae pitakon sampeyan babagan kondisi tartamtu sampeyan.
Tembung Saka
Yen sampeyan utawa wong sing dicekel dhewek biyen wis didiagnosis karo myeloma, iku banget normal kanggo ngrasakake rasa bingung, duka, kewalahan, utawa kabeh. Diagnosis kanker nyebabake urip kanthi cara akeh . Bisa uga kanggo ngrungokake crita wong liya. Lokakarya, konperensi, lan media sosial uga cara sing paling apik kanggo nyambungake karo wong sing bisa nuduhake perjuangan utawa duwe pengalaman lan pamanggih sing padha.
> Sumber:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Faktor-faktor pengaktif sel B ing pathophysiology saka sawetara myeloma: target kanggo therapy? Jurnal Kanker Darah. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Perawatan saka myeloma macem-macem lan refraktori. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Multiple myeloma. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.