Leukemia myelomonosit kronis, utawa CMML, yaiku kanker saka sel-getih sing dumadi ing sumsum balung. Ing CMML, kelainan ing sel-getih sing mbentuk getih ora mung nyebabake sumsum balung-nyebabake wong duwe monosit sing akeh banget-jinis sel darah putih-lan iki uga nyebabake bagean awak liyane.
CMML vs. CML
CMML yaiku leukemia myelomonositik kronis, nalika CML tegese leukemia myeloid kronis (uga disebut leukemia myelogenous kronis).
Ana macem-macem persamaan antara CML lan CMML ing segi panemune dhisikan, nanging loro penyakit kasebut béda.
Saka loro kasebut, CMML umum nggawa prognosis luwih elek tinimbang CML, sanajan akeh faktor sing bisa nyumbang marang prognosis lan kaslametané individu lan bisa uga terapi perawatan sing ana gumantung saka kasus individu.
Penyebab lan Risk Factors
CMML ana utamane ing wong diwasa lawas, asring wong sing luwih duwur umur 65 taun.
Ing sawetara kasus CMML, penyebabe ora dingerteni, lan ora ana cara sing bisa ditrapake kanggo nyegah. Sawetara wong ngembangake CMML sawise nampa kemoterapi lan radiasi minangka bagéan saka perawatan kanker. Ing sawetara kasus, usaha bisa digawe kanggo nyegah obat kemoterapi sing luwih cenderung nyebabake CMML, nanging obat-obatan kasebut uga dibutuhake, pangobatan urip ing kasus liyane.
Prevalensi
Insiden tepat dari CMML tidak diketahui. Secara sakabèhé, CMML ora kanker sing umum banget; Nanging, jinis kelainan getih sing paling umum ing kategori, MDS / MPN, sing diterangake luwih lanjut ing ngisor iki.
Fitur
Klasifikasi CMML, kaya kanker getih liyane, wis ngalami owah-owahan sawetara taun, sejajar karo pangembangan pemahaman ilmiah sing luwih apik saka penyakit kasebut.
Dina iki, CMML diakoni minangka gabungan karakteristik rong kategori beda saka kelainan getih: sindrom myelodysplastic lan neoplasma myeloproliferatif .
- Sindrom Myelodysplastic (MDS) yaiku klompok penyakit sing nyebabake produksi sel getih normal ing sumsum balung. Ing MDS, sumsum balung mrodhuksi sel-sel getih sing ora normal, sing diarani sel sabit. Sèl blast iki gagal diwasa kanthi bener lan ora bisa dienggo ing peran sing dimaksudaké minangka sel getih.
- Neoplasma myeloproliferatif (MPN) nuduhake penyakit sing sumsum balung ndadekake sel getih abang, trombosit, utawa macem-macem jinis sel getih putih.
Wong karo CMML duwe sel-sel abnormal (dysplastic) ing sumsum tulang, lan, supaya, suwe, CMML dianggep minangka jenis sindrom myelodysplastik.
Nanging, wong sing nganggo CMML uga nduweni keluwihan sel darah putih monosit, lan fitur utama MDS yaiku ngilangi sel getih ing aliran getih, supaya CMML ora cocok banget kanggo kategori MDS.
Myopodysplastic / myopoproliferative neoplasms (MDS / MPN)
Kanggo alasan iki lan alasan liyane, sistem klasifikasi World Health Organization (WHO) kalebu CMML ing kategori kabeh dhewe: MDS / MPN, kaya sing kapacak ing ngisor iki.
CMML minangka salah sawijining jinis MDS / MPN.
- Leukemia myelomonosit kronis (CMML)
- Leukemia myeloid kronis ing atipikal (aCML), BCR-ABL1 -
- Leukemia myelomonosit akut (JMML)
- MDS / MPN karo sideroblast ring lan thrombocytosis (MDS / MPN-RS-T)
- MDS / MPN, unclassifiable
CMML minangka penyakit paling umum ing grup iki. Panyakit sing kurang umum ing klompok iki yaiku leukemia myeloid kronik atipikal lan leukemia myelomonosit akut. Kabeh penyakit kasebut ngasilake akeh sel getih sing ora normal.
Ing update sing diterbitake taun 2016 dening WHO, sapérangan sing disebut anatomi refrakterik kanthi sideroblast senter sing diubungaké karo trombositosis ditandani (RARS-T) diidinaké minangka istilah diagnostik anyar, sing diarani MDS / MPN kanthi sideroblas lan trombositosis.
Tanda lan Gejala
Duwe akeh monokotil sajrone wektu sing suwe, umume, telung sasi minangka tanda paling umum saka CMML.
Luwih saka monokotil bisa dipirsani kanggo akeh gejala kasebut. Monosit ekstra bisa lelungan lan entuk rong organ ing abdomen, ati, lan limpa, ing ngendi bisa nyebabake gejala lan gejala tartamtu.
- Limpa , utawa splenomegaly, bisa nyebabake rasa nyeri ing sisih kiwa ndhuwur weteng. Enlargement ing wilayah iki uga bisa nimbulaké wong seneng banget kanthi cepet nalika mangan.
- Yen ati dadi nggedhekake, sing kasebut hepatomegali, iki bisa nyebabake rasa ora nyaman ing weteng uga, ing sisih tengen ndhuwur.
Sanajan wong sing nganggo CMML ngasilake monokotit sel getih putih putih, kadhangkala uga ana kekurangan saka jinis sel abang lan putih sing liyane minangka bagéan saka proses iki, lan kekurangan iki uga bisa ngasilake gejala CMML.
- Kekurangan sel getih abang, utawa anemia, bisa nimbulaké rasa kesel banget, lan uga kelemahan, sesak ambegan, lan kulit pucet.
- Jumlah cacat sel getih putih normal, utawa leukopenia, bisa nyebabake infèksi sing kerep utawa abot.
- A kakurangan platelet getih, utawa trombositopenia, bisa nyebabake pendarahan abnormal lan bruising. Ing wong sing nganggo CMML, iki bisa uga ditemokake minangka nosebleed sing kerep utawa abot utawa gums getihen.
Gejala liyane bisa nyebabake mundhut bobot awak, demam, lan mundhut hawa nafsu.
Tanda lan gejala bisa menehi pitunjuk, nanging ora cukup kanggo diagnosis CMML.
Diagnosa lan Evaluasi
Diagnosa CMML nyakup paneliten khusus saka sel-sel saka aliran getih lan sumsum balung. Iki tegese biopsi sumsum sumsum minangka bagean saka evaluasi, saliyane kanggo tarik getih sing luwih akrab saka urat kanthi nggunakake jarum.
Adhedhasar panemon tes awal, ana uga proses eliminasi sing terus, amarga akeh gejala sing beda bisa ngasilake gejala kasebut lan temuan laboratorium sing dhasar banget.
2016 WHO Kriteria CMML Diagnosis
- Tebih (luwih saka 3 sasi) keluwihan monosit (monositosis) ing getih perifer luwih saka 1000 / mikro.
- Monosit nyathet luwih saka 10 persen saka cacahing sel getih putih (WBC).
- Ora ngetutake kriteria WHO kanggo kelainan getih liyane: leukemia myeloid kronis positif, myelofibrosis utami, polycythemia vera, utawa trombositosis penting
- Persen jinis blast sing ora maju ing getih lan sumsum: kurang saka 20 persen myeloblasts + monoblasts + promonocytes ing getih peripheral lan sumsum balung.
- Panyebaran dysplastic (wangun lan wujud ing mikroskop) ing salah siji utawa luwih saka kulawarga sing ngembangaké sel getih ing "wit kulawarga myeloid". Ing wit kulawarga myeloid, cabang "kalebu" sel sing dibagi lan diwasa kanggo ngasilake monosit, macrophages, neutrofil, basofils, eosinofil, sel getih abang, sel dendrit, lan megakaryosit.
Penyakit-penyakit karo temuan padha karo CMML asring kudu ditarik metu, lan kadhangkala dokter bakal nindakake tes tambahan sing dianjurake sadurunge perawatan pasien karo CMML, bebarengan karo latihan wiwitan, amarga wis nyedhak sumsum tulang lan sampel getih kanggo diagnosa.
Yen owah-owahan genetis tartamtu utawa penyimpangan saka gen tartamtu bisa ditemokake ing sel-sel sing gegayutan (ora umum ing wong kanthi monositosis, nanging kalebu PDGFRA utawa PDGFRB, FGFR1, utawa PCM1-JAK2), banjur ana klasifikasi WHO sing beda, lan ana implikasi kanggo perawatan karo agen sing disebut imatinib.
Kategori CMML
Klasifikasi WHO luwih ngategorikake wong kanthi CMML dadi telung kategori sing beda karo prognosis:
- CMML-0: Kurang saka 2 persen nyedhot ing getih perifer lan kurang saka 5 persen nyebul ing sumsum.
- CMML-1: 2 nganti 4 persen mbledhosake ing getih perifer lan / utawa 5 nganti 9 persen nyedhoti sumsum.
- CMML-2: 5 nganti 19 persen nyebabake kacilakan ing getih perifer, 10 nganti 19 persen mbledhosake sumsum, lan / utawa ngarsane siji utawa luwih rod Auer (clumps saka burgundy colored granular materi sing mbentuk manéka elongated, katon ing sitoplasma saka myeloid blasts).
Perawatan
Transplantasi sumsum tulang saka donor (transplantasi sel allogeneic hematopoietik) minangka perawatan mung potensial curative kanggo pasien karo CMML. Nalika iku pilihan, keputusan iki digawe minangka asil diskusi dhokter-pasien.
Ujian Klinis
Ing istilah kemoterapi, nganti saiki, ora ana "bullet magic for CMML" durung ditemokake. Pangobatan sing kasedhiya ora nimbulaké pangembangan kanthi alami penyakit kasebut, lan wong-wong sing nganggo CMML dianjurake banget kanggo nemtokake ing klinis, nalika kasedhiya.
Kanggo wong sing ora mlebu transplantasi, lan kanggo wong-wong sing ora mlebu ing sidhang, ana sawetara opsi kanggo nambani penyakit, cendhak tamba, kalebu terapi sing diarahake gejala.
Therapist-Directed and Supportive Therapy
Pedoman ahli nyebutake yen pasien tanpa gejala kudu dipantau dening dokter-dokter sing nganggo ujian périodik lan studi laboratorium. Dheweke uga menehi rekomendasi yen imunisasi bakal dianyari lan menawa pasien iku perokok, udud bakal mandheg.
Tanpa anané uji klinis, isih ana obat sing bisa digunakake kanggo "ngalahake" sel-sel abnormal sing gedhe banget (terapi nyetop) kayata hydroxyurea, azacitidine, utawa decitabine.
Perawatan pendukung kanggo pasien karo CMML mirip karo apa sing dilakoni kanggo pasien MDS. Transfusi abang lan trombosit asring diwenehake, lan nggunakake erythropoiesis-stimulating agen bisa uga dianggep, uga perawatan antibiotik kanggo infeksi.
Kanggo CMML sing kuwat, utawa kasus sing wis dilakoni nanging gagal, pasien dianjurake kanggo melu ing uji coba klinis nalika kasedhiya.
Prognosis
Ora ana angka ballpark sing apik kanggo kaslametan, amarga wong kanthi CMML bisa duwe pengalaman sing beda banget karo penyakit kasebut.
A median diterbitake (utawa, miturut statistik, nomer tengah sajroning seri saka wektu bertahan) kira-kira 30 sasi kanggo urip saka wektu diagnosis. Nanging, ana variasi sing akeh ing median iki, lan statistik kaslametané, ing umum, ora nggambarake pangobatan anyar sing durung ana data. Prognosis dianggep luwih rinci ing ngisor iki, sawise klompok risiko CMML sing beda dijelasake.
Ketidakpastian liwat statistika bisa nggawe sampeyan aran cemas. Obrolan sing mbukak karo dhokter sampeyan bakal mbantu sampeyan mangerteni kasus individual sampeyan. Ana macem-macem asil lan wektu kasadharan kanthi CMML, lan ana paling sethithik sangang sistem paningkatan sing beda kanggo nyoba kanggo nemtokake prognosis-sistem sing nggunakake bab kaya fitur klinis lan temuan laboratorium, lan sawetara uga nganalisis genetika sel kanker .
Ana beda-beda sing bisa disimpulake ing cara para dokter migunakake risiko CMML, gumantung marang lembaga kasebut, nanging ora ana data sing isih bisa dituduhake kanthi cara sing paling apik kanggo netepake risiko.
Statistik saka American Cancer Society saiki wis dadi tanggal, nanging, padha mbantu kanggo nampilake beda-beda miturut kategori CMML-1 lan CMML-2, lan uga nggambarake carane klompok tartamtu ing kabeh populasi katon luwih apik tinimbang liyane.
Ing siji pasinaon pendhidhikan CMML sing didiagnosa antarane taun 1975 lan 2005, wektu urip rata-rata karo CMML-1 lan CMML-2 yaiku 20 sasi lan 15 sasi. Nanging, sawetara pasien urip maneh. Kira-kira 20 persen penderita CMML-1 lan 10 persen pasien CMML-2 luwih tahan luwih saka limang taun. Uga, pendhukung CMML-2 luwih cenderung nyinaoni leukemia akut tinimbang pasien kanthi CMML-1. Ing studi sing padha, 18 persen penderita CMML-1 lan 63 persen saka pasien CMML-2 ngembangake leukemia akut ing limang taun saka diagnosis CMML.
Tembung Saka
Kanggo individu sing nganggo CMML, prognosis bisa gumantung saka akeh faktor, lan umur lan kesehatan sakabèhé penting. Amarga penyakit iki cenderung nimbulaké akeh wong sing luwih tua sing uga duwe penyakit kronis liya, perawatan sing paling agresif lan sing transplantasi sumsum-kuratif sumsum obat-penyakit ora tansah dadi pilihan.
Ukuran sing ndhukung apik, nanging CMML minangka penyakit sing katon ing pinggir panemuan terapeutik sing dibutuhake. Dadi, apa sing dicithak wingi bisa utawa ora bakal sesuk leres, supaya katon ing kabeh pilihan sampeyan lan nimbang enrolling ing uji klinis.
> Sumber:
> Arber DA, Orazi A, Hasserjian R, lan liya-liyane. Revisi 2016 kanggo klasifikasi Organisasi Kesehatan Dunia (World Health Organization) neoplasma myeloid lan leukemia akut. Getih . 2016; 127: 2391-2405.
> Elena C, Galli A, Such E, et al. Nggabungake fitur klinis lan lesi genetis ing penilaian risiko pasien karo leukemia myelomonositik kronis. Getih 2016; 128 (10): 1408-1417.
> Zeidan AM, Hu X, Long JB, et al. Panggunaan terapi hipometilasi lan kelangsungan ing pasien lawas karo leukemia myelomonositik kronis ing Amerika Serikat: Pawiyaran basis populasi sing akeh. Kanker . 2017 Oct 1; 123 (19): 3754-3762.