Pengertian Langka Otot Rawa Skeletal iki
Rhabdomyosarcoma yaiku kanker otot rangka sing jarang ana ing bocah cilik. Apa gejala tumor kasebut, kepriye didiagnosa, lan apa opsi perawatan sing kasedhiya?
Rhabdomyosarcoma-Definition
Rhabdomyosarcoma minangka jinis sarcoma . Sarcomas yaiku tumor sing muncul saka sel mesothelial, yaiku sel ing awak sing ndadekake jaringan ikat kayata tulang, tulang rawan, otot, ligamen, jaringan lunak liyane.
Kurang luwih 85 persen kanker, minangka karsinoma, sing muncul saka sel epitelium.
Ora kaya carcinomas ing ngendi sel epitelium dikenal minangka "membran basement", sarkoma ora duwe panggung "pra precancerous" lan mulane tes screening kanggo tahap precancerous saka penyakit ora efektif. (Sinau luwih lengkap babagan jinis kanker sing beda lan carane sarkoma unik.)
Rhabdomyosarcoma yaiku kanker saka sel otot, utamané otot-otot rangka (otot-otot striated) sing mbantu ing gerakan awak kita. Sacara historis, rhabdomyosarcoma dikenal minangka "tumor cilik tumrap sel cilik saka bocah cilik" adhedhasar werna ing sel kanthi pewarna tartamtu sing digunakake ing jaringan.
Umumé, kanker iki minangka jinis kanker padhet sing paling umum katelu (ora kalebu kanker sing kena getih kayata leukemia). Iku rada umum ing bocah lanang tinimbang bocah wadon lan uga rada luwih umum ing bocah-bocah Asia lan Afrika Amerika tinimbang bocah cilik.
Jinis Rhabdomyosarcoma
Rhabdomyosarcoma dipérang dadi telung subtipe:
- Rhabdomyosarcoma Embryonal nyatet 60 nganti 70 persen kanker kasebut lan paling kerep ana ing bocah-bocah antara umur lair lan umur 4 taun. Tipe iki maneh dipérang dadi subtipe. Tumor embrio bisa dumadi ing bagian sirah lan gulu, jaringan genitouriner, utawa wilayah awak liyane.
- Alveolar rhabdomyosarcoma minangka jinis sing paling umum kaloro lan ditemokake ing bocah-bocah antawis umur lair lan 19. Iki minangka jinis rhabdomyosarcoma paling umum sing ditemokake ing remaja lan wong diwasa. Kanker iki asring ditemokake ing extremities (lengen lan sikil), wilayah genitourinary, uga dada, padharan, lan panggul.
- Rumponyosaroma anaplastik (pleomorphic) kurang umum lan katon luwih asring ing wong diwasa tinimbang bocah.
Situs-situs Rhabdomyosarcomas
Rhabdomyosarcomas bisa kedadeyan ing ngendi wae ing otot balung. Wilayah sing paling umum kalebu wilayah sirah lan gulu, kayata tumor orbit (watara mripat), lan wilayah liyane, panggul (tumor genitourinary), cedhak syaraf sing nyenengake otak (parameningeal), lan ing extremities (lengen lan sikil) ).
Tanda lan Gejala Rhabdomyosarcoma
Gejala rhabdomyosarcoma beda-beda gumantung ing situs tumor. Gejala kanthi wilayah awak bisa kalebu:
- Tumor genitourinary: Tumor ing panggul bisa nyebabake getih ing urin utawa vagina, massa scrotal utawa vaginal, obstruksi, lan kasus ureter utawa ngubel.
- Tumor orbit: Tumor cedhak mripat bisa nyebabake dadi gedhe ing mripat lan bulging saka mripat ( proptosis ).
- Tumor parameningeal: Tumor cedhak sumsum balung mburi bisa nandhang masalah sing gegandhèngan karo saraf kranial sing cedhak kayata rasa nyeri, gejala sinus, irung getih, lan sirah.
- Extremities: Nalika rhabdomyosarcomas kedaden ing tangan utawa sikil, gejala sing paling umum yaiku bongkol utawa bengkak sing ora bisa ilang nanging mundhak.
Kejadian
Rhabdomyosarcoma ora umum lan nyathet kira-kira 3,5 persen kanker ing bocah-bocah. Sekitar 250 bocah sing diakibatake kanker ing Amerika Serikat saben taun.
Penyebab lan Risk Factors
Kita ora ngerti persis apa sing nyebabake rhabdomyosarcoma, nanging sawetara faktor risiko wis diidentifikasi.
Iki kalebu:
- Anak-anak kanthi sindrom turun temurun kayata neurofibromatosis tipe 1 (NF1), sindrom Li-Fraumeni, sindrom Costello , blastoma pleuropulmonary, sindrom kulit kardiovaskular, Sindrom Noonan, lan sindrom Beckwith-Wiedermann
- Nggunakake parentah mariyuana utawa kokain
- Bobot lara dhuwur
Diagnosis
Diagnosis rhabdomyosarcoma biasane diwiwiti kanthi riwayat ati-ati lan ujian fisik. Gumantung ing lokasi tumor, studi imaging kayata x-ray, CT scan, MRI, balok balung, utawa PET scan bisa rampung.
Kanggo ngonfirmasi diagnosis sing dicedhakake, biopsi biasane kudu rampung. Opsine bisa kalebu biopsi jarum sing apik (nggunakake jarum cilik kanggo ngobati sampel tissue), biopsi jarum inti, utawa biopsi mbukak sing bisa dilakoni. Sawise patologis nemoni jaringan, tumor kasebut katon ing ngisor mikroskop lan studi liyane asring digunakake kanggo nemtokake profil molekul tumor (nggolek mutasi gen sing tanggung jawab tumrap pertumbuhan tumor).
Kanggo mriksa penyakit metastatik , biopsi nada sentinel bisa rampung. Tes iki nyebabake nyuntikke pewarna biru lan pencet radioaktif menyang tumor banjur njupuk sampel saka kelenjar getah bening sing paling cedhak karo tumor sing cahya munggah utawa biru. Sawijining dissection node limfa sing lengkap uga perlu yen kelenjar sentinel nyoba positif kanggo kanker. Pasinaon sing luwih akeh kanggo nggoleki metastasis bisa kalebu pindai balung , biopsi sumsum , lan / utawa CT dada.
Staging lan Grouping
Ing "keruwetan" saka rhabdomyosarcoma luwih ditetepake dening babagan tataran utawa klompok kanker.
Ana 4 tahapan rhabdomyosarcoma:
- Tahap I: Tahap I tumor ditemokake ing "situs sing disenengi" kayata orbit (ing mripat), sirah lan gulu, ing organ reproduksi (kayata testis utawa ovarium), tabung sing nyambungake ing ginjel menyang kandung kemih (ureter ), tabung sing nyambungake kandung kemih ing njaba (urethra) utawa ing sekitar gallbladder. Tumor iki bisa uga ora nyebar menyang kelenjar getah bening.
- Tahap II: Tumor stage II ora nyebar menyang kelenjar getah bening, ora luwih saka 5 cm (2 ½ inci), nanging ditemokake ing "situs ora apik" kayata situs sing ora kasebut ing tataran I.
- Tahap III: Tumor ana ing situs sing ora becik lan bisa uga ora nyebar menyang kelenjar getah bening utawa luwih saka 5 cm.
- Tahap IV: Kanker keterlibatan panggung utawa kelenjar getah bening sing wis nyebar menyang situs sing adoh.
Ana uga 4 klompok rhabdomyosarcomas:
- Group I: Group 1 kalebu tumors sing bisa dibusak kanthi lengkap lan ora nyebar menyang kelenjar getah bening.
- Grup 2: Kelompok 2 tumor bisa dibusak kanthi operasi nanging isih ana sel kanker sing ana ing pinggir (ing pinggir tumor sing dibuang), utawa kanker wis nyebar menyang kelenjar getah bening.
- Grup 3: Grup 3 tumor iku sing ora nyebar, nanging ora bisa dibusak kanthi operasi kanthi alesan (asring amarga lokasi tumor).
- Grup 4: Kelompok 4 tumor kalebu sing nyebar menyang wilayah adoh saka awak.
Adhedhasar tahap lan kelompok kasebut, rhabdomyosarcomas banjur diklasifikasikake kanthi resiko menyang:
- Rhabdomyosarcoma kanak-kanak sing duwe risiko rendah
- Periode résiko antarané rhabdomyosarcoma
- Rematik banget rhabdomyosarcoma
Metastase
Nalika kanker kasebut nyebar, situs metastasis paling umum yaiku paru-paru, sumsum tulang, lan balung.
Pangobatan kanggo Rhabdomyosarcoma
Opsi perawatan paling apik kanggo rhabdomyosarcoma gumantung ing panggung penyakit, situs penyakit, lan akeh faktor liyane. Pilihan kalebu:
- Surgery: Surgery minangka andalan saka perawatan lan menehi kesempatan sing paling apik kanggo ngontrol tumor jangka panjang. Jenis operasi bakal gumantung ing lokasi tumor.
- Terapi radiasi: Terapi radiasi bisa digunakake kanggo ngurangi tumor sing ora bisa dilakoni utawa kanggo ngobati tumor tumrap sawise surgery kanggo mbusak sel kanker sing isih ana .
- Kemoterapi: Rhabdomyosarcomas cenderung nanggapi kemoterapi , kanthi 80 persen tumor kasebut ngurangi ukuran kanthi perawatan.
- Trial klinis: Cara perawatan liyane kayata obatan immunotherapy sing lagi diteliti ing uji klinis.
Nangani
Amarga akeh kanker kasebut dumadi ing bocah, loro wong tuwa lan bocah kudu bisa ngatasi diagnosa sing ora dikarepake lan medeni.
Kanggo bocah-bocah lan bocah-bocah sing isih urip karo kanker, luwih akeh tinimbang ing jaman kepungkur. Saka komunitas dhukungan online menyang retreatment kanker sing dirancang khusus kanggo bocah lan bocah-bocah, kanggo kemah kanggo anak utawa kulawarga, ana akeh opsi sing kasedhiya. Ora kaya setting sekolah ing ngendi bocah uga aran unik, lan ora kanthi cara sing becik, kelompok iki kalebu bocah lan bocah cilik utawa bocah-bocah enom sing uga nangani apa wae sing ora perlu dilakoni bocah.
Kanggo wong tuwa, ana sawetara perkara sing nantang kaya ngadhepi kanker ing bocah. Akeh wong tuwa sing seneng ora ngowahi panggonan karo anak-anake. Nanging keprihatinan dhewe ora luwih penting.
Ana pirang-pirang individu lan komunitas online (forum online uga grup Facebook) sing dirancang khusus kanggo wong tuwane bocah-bocah nyedhaki kanker bocah lan malah rhabdomyosarcoma khusus. Kelompok support iki bisa dadi garis penting nalika sampeyan sadhar yen kanca kulawarga ora bisa mangerteni apa sing bakal dilakoni. Manggonke wong tuwa liyane kanthi cara iki bisa nyengkuyung dhukungan nalika menehi sampeyan papan ing ngendi tuwane bisa nuduhake perkembangan riset paling anyar. Iku kadhangkala kaget kepiye wong tuwane sering ngerti cara perawatan paling anyar malah sadurunge akeh oncologists masyarakat.
Aja ngurangi peran sampeyan minangka advokat. Bidang onkologi wiyar lan akeh saben dina. Lan ora ana sing dadi motivasi minangka wong tuwa saka bocah sing urip karo kanker. Sinau sawetara cara kanggo nglewati kanker online lan njupuk wektune kanggo mangerteni babagan sampeyan (utawa anak sampeyan) pengacara kanggo perawatan kanker .
Prognosis
Prognosis rhabdomyosarcoma beda-beda gumantung saka faktor-faktor kayata jinis tumor, umur sing didiagnosis, lokasi tumor, lan perawatan ditampa. Tingkat kelangsungan urip sakabèhé 5 taun yaiku 70 persen, kanthi tumor resiko sing duwe 90 persen. Secara sakabèhé, tingkat kaslametané wis ningkat banget ing sawetara dekade pungkasan.
Tembung Saka
Rhabdomyosarcoma yaiku kanker bocah sing ana ing otot rangka ing ngendi wae otot-otot iki ana ing awak. Gejala-gejala kasebut beda-beda gumantung marang situs tumor lan metode sing paling apik kanggo diagnosis tumor kasebut. Surgery minangka andel perawatan, lan yen tumor bisa dibusak kanthi surgery ana wawasan sing apik kanggo ngontrol penyakit jangka panjang. Pilihan pangobatan liyane kalebu terapi radiasi, kemoterapi, lan immunotherapy.
Nalika urip saka kanker bocah cilik, kita ngerti yen akeh bocah sing nandhang sangsara akibat efek pungkasan saka perawatan. Urut-tindha jangka panjang karo dokter sing akrab karo efek samping jangka panjang saka perawatan penting kanggo ngurangi pangaruh kahanan kasebut.
Kanggo wong tuwa lan bocah-bocah sing didiagnosis, banjur dadi masyarakat dhukungan bocah-bocah liyane lan wong tuwa sing nangani rhabdomyosarcoma iku ora ana barang sing bisa ditemtokake, lan ing umur nternet ana akeh opsi sing kasedhiya.
> Sumber:
> Dasgupta, R., Fuchs, J., lan D. Rodeberg. Rhabdomyosarcoma. Seminar ing Pediatric Surgery . 2016. 25 (5): 276-283.
> Lembaga Kanker Nasional. Childhood Rhabdomyosarcoma Treatment (PDQ) -Health Professional Version. Dianyari 12/01/17. https://www.cancer.gov/types/soft-tissue-sarcoma/hp/rhabdomyosarcoma-treatment-pdq