A Review of Thalassemia Dependent Non-Transfusion
Talasemia yaiku kelompok kelainan sing nimbulake hemoglobin, protein, ing jero sel getih abang (RBC). Wong sing warisan talasemia ora bisa ngasilake hemoglobin sing biasane nuntun anemia (angka RBC kurang) lan komplikasi liyane.
Talasemia bisa dipérang dadi telung kategori gedhé:
- Trait: Wong nggawa gen kanggo mutasi nanging ora duwe penyakit. Iki kadhangkala disebut thalassemia minor.
- Intermedia: Wong sing nduweni talasemia ana ing antarané sipat lan utama.
- Mayor: Wong sing duwe talasemia sing mbutuhake transfusi kekal RBC.
Carane Talasemia Intermedia Diagnosis?
Senajan, mayoritas wabah talasemia wektu kasebut bakal diidentifikasi ing layar bayi , wong sing nganggo intermedia talasemia ora bisa diidentifikasi nganti taun-taun sabanjure. Wong-wong iki umume diidentifikasi ing rutin count getih lengkap (CBC). Kaktus bakal ngedhunake anemia entheng nganti moderat karo sel getih abang sing cilik banget. Iki bisa disalahake karo anemia kekurangan zat besi.
Diagnosis dikonfirmasi kanthi profil hemoglobin (uga disebut elektroforesis). Ing intermedia thalassemia lan trait beta, pengujian iki nyebabake elevasi hemoglobin A2 (wangun hemoglobin diwasa kaping 2) lan kadhangkala F (fetal). Intermedia talasemia alfa sacara umum disebut penyakit hemoglobin H minangka iki hemoglobin sing paling gedhé katon ing profil.
Apa Komplikasi Thalassemia Intermedia?
Komplikasi saka intermedia talasemia kalebu:
- Kabungkus wesi
- Osteoporosis: Mengkono balung
- Hematopoiesis Extramedullary: Iki nuduhake nggedhekake limpa, ati lan / utawa sumsum tulang kanggo nambah produksi sel getih abang. Balung sing paling disenengi yaiku ing balung tengkorak - dahi lan pipi.
- Hypogonadism: Ngurangi produksi organ seksual. Iki bisa nyegah puber saka alamiah.
- Gallstones:
- Gumpalan getih
Kenapa Orang Karo Thalassemia Intermedia Ngembangake Iron Overload?
Ana rong alasan yèn wong-wong kanthi intermedia talasemia ngembangaké wesi sing abot.
- Ulangi transfusi getih abang: Sanajan anak-anak kanthi transmisi thalassemia umume ora mbutuhake transfusi saben 3 nganti 4 minggu kayane bocah kanthi mayoritas talasemia , dheweke isih perlu sawetara transfusi getih saben taun. Saben transfusi getih abang ditampa kaya dosis intravena (IV). Awak ora duwe cara sing apik kanggo mbusak wesi iki saka awak. Supaya liwat wektu iki transfusi bisa ngasilake pangembangan wesi overload, sanajan umume ing gesang (diwasa) saka wong karo thalassemia utama (kanak-kanak).
- Tambah panyerepan wesi saka pangan: Awak ngakoni manawa sumsum balung ora nglakoni pekerjaan sing apik ngasilake hemoglobin lan sel getih abang. Hepcidin minangka protein sing ngalangi panyerapan wesi. Ing thalassemia, kadar hepcidin kurang luwih bisa nyebabake wesi luwih diserap tinimbang sing dibutuhake. Dianjurake supaya wong-wong kanthi intermedia talasemia ngetutake diet wesi sing kurang lan ngombe teh kanthi dhaharan minangka pamblokiran teh kanggo panyerepan wesi.
Apa Pilihan perawatan kanggo Thalassemia Intermedia?
- Care perawatan rutin: Ora saben wong karo intermedia talasemia bakal mbutuhake perawatan, nanging penting kanggo terus perawatan medis sing cedhak kanggo ngawasi komplikasi.
- Transfusi: Wong kanthi intermedia talasemia mungkin mbutuhake transfusi, nanging umume ora kerep kaya wong thaliaa thalia nganti dewasa. Transfusi bisa uga ditindakake nalika kena wutah lan perkembangan (pubertas), panyakit utamane sing mriyang, meteng, utawa minangka persiapan kanggo operasi.
- Asam folat: Sawetara dokter bisa nyaranake asam folat saben dina kanggo ndhukung produksi RBC.
- Splenectomy: Ing thalassemia, limpa bisa nggedhekake (splenomegaly) kanthi upaya kanggo nambah produksi RBC. Iki asring ora efektif lan bisa ningkatake anemia lan / utawa nambahi kebutuhan transfusi. Kahanan kasebut, splenectomy bisa uga dianggep.
- Hydroxyurea: Hydroxyurea yaiku obat-obatan saben dina sing dijupuk saka tutuk kanggo nambah hemoglobin, saengga ngurangi kabutuhan transfusi RBC.
- Kurangi diet wesi: Amarga wong-wong sing duwe intermedia talasemia pancen prelu ngembangake wesi sing luwih gedhe saka panyerepan wesi sing tambah ing diet, diet wesi kurang bisa dianjurake. Teh, utamané tèh ireng, ngurangi panyerepan wesi lan bisa dianjuraké nganggo dhaharan.
Sinau sampeyan duwe intermedia talasemia sing bisa nggegirisi amarga sampeyan durung duwe gejala. Priksa manawa sampeyan bakal nuruti dhokter sampeyan minangka jadwal supaya sampeyan bisa diawasi kanggo komplikasi potensial.
> Sumber:
> Benz EJ. Patologi molekular sindroma talasemia, manifestasi klinis lan diagnosa talasemia, lan Pengobatan beta talasemia. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.