Faktor Risiko, Gene Abormalitas, Transparan Stem Cell lan JMML
Apa jenis leukemia myelomonocytic juvenile (JMML) lan carane diobati?
Leukemia Juvenile Myelomonocytic (JMML) - Definisi
Leukemia myelomonocytic ing bocah (JMML) iku jinis kanker agresif sing langka sing nyebabake bayi lan bocah cilik; nyatakake kurang saka 1% bocah cilik leukemia. Umur rata-rata bocah ing diagnosis 2 tahun, lan ora umum kanggo ndeleng kasus ing bocah sing luwih lawas tinimbang enem taun.
Iku 2 ½ kali luwih umum ing lanang tinimbang bocah-bocah wadon.
JMML uga disebut minangka leukemia myelogenous kronis juvenile (JCML), leukemia granulositik kronis, leukemia myelomonositik kronis lan subakut, lan monosomi infanteri 7.
Carane Mengkono
JMML ana nalika owah-owahan (contoné, mutasi) nglumpukake ing DNA saka jinis sel induk ing sumsum tulang sing biasane nyebabake jinis sel sing dikenal minangka monosit . Owah-owahan nyebabake sel sing kena kanggo ngalahake kontrol.
Minangka jumlah sel-sel sing ora normal iki, dheweke mulai njupuk sumsum balung. Sajrone wektu iki, bakal ngganggu pekerjaan utama sumsum balung, yaiku kanggo ngasilake sel getih abang, sel darah putih sehat lan trombosit.
Faktor Risiko
Peneliti ora ngerti apa sing nyebabake owah-owahan DNA sing nyebabake JMML, nanging studi anyar menehi saran sing bisa diwenehake saka wong tuwa kasebut.
Anak-anak kanthi sindrom neurofibromatosis I lan Noonan duwe risiko ningkatake JMML, nganti nganti 14% bocah sing diarani JMML duwe sindrom Noonan.
Tanda lan Gejala JMML
Tanda-tanda lan gejala JMML ana hubungane karo akumulasi sel ora normal ing sumsum balung lan organ. Bisa uga kalebu:
- Kulit pucet
- Infeksi utawa penyakit sing kerep
- Perdarahan ora normal
- Lambung abuh sing ana hubungane karo limpa ( splenomegaly ) lan liver sing luwih gedhe
- Nesu
- Rash
- Kurang ajar napsu
- Batuk
- Kelewatan pembangunan
Iki uga bisa dadi pratandha lan gejala kondisi non kanker liyane. Yen sampeyan prihatin babagan kesehatan anak, sing paling apik kanggo nindakake yaiku ngunjungi kesehatan sampeyan.
Diagnosing JMML
Kanggo ndandani JMML, para dokter bakal mriksa asil tes getih sarta aspirasi sumsum balung lan biopsi . Temuan tartamtu bakal nuduhaké JMML:
- Perkiraan jumlah sel darah putih, khusus monosit tinggi
- Jumlah sel getih abang rendah (anemia)
- Kurangi platelet (thrombocytopenia)
- Abnormalitas ing kromosom 7
Kekurangan kromosom Philadelphia bakal mbuktekake yen penyakit iki ora leukemia myelogenous kronis (CML) .
Penyakit Path
Ana 3 cara sing béda-béda ing tataran leukemia jenis iki. Ing jinis pisanan, penyakit kasebut kanthi cepet progresif. Ing tipe kaping pindho, ana wektu transien nalika bocah tetep stabil, diiringi kanthi cepet sing progresif. Ing jinis katelu, bocah bisa nambah lan tetep mung mildly symptomatic nganti 9 taun, ing wektu kasebut penyakit kasebut bisa cepet kanthi progresif tanpa perawatan.
Perawatan JMML
Pangobatan utamane kanggo JMML yaiku transplantasi sel induk, nanging nalika perawatan bisa digunakake uga.
Surgery
Peran operasi ing perawatan JMML kontroversial.
Salah sawijining protokol pangajaran umum (Anak Onkologi Group- COG) nyaranake splenectomy (limpa limpa) ing kabeh bocah kanthi penyakit sing nggedhekake limpa. Protokol pangobatan JMML utama liyane (European Working Group on Sindrom Myelodysplastic in Childhood- EWOG-MDS) ninggalake dhokter kasebut kanggo mutusake. Ora dingerteni yen manfaat jangka panjang saka prosedur iki ngluwihi risiko.
Kemoterapi
Secara umum, JMML cenderung duwe respon sing ora becik marang kemoterapi. Purinethol (6- Mercaptopurine) lan Sotret (isotretinoin) yaiku obat-obat sing wis digunakake kanthi ukuran cilik.
Amarga manfaat sing winates ing perawatan JMML, kemoterapi ora standar.
Transplantasi Stem Cell
Transplantasi sel induk allogeneik minangka perawatan mung sing bisa menehi obat kanggo jangka panjang kanggo JMML. Riset nemokake tarif sukses sing padha kanthi donor sel stem keluarga sing cocog utawa donor sing ora ana hubungane.
Tingkat relapse sawise transplantasi sel induk kanggo JMML bisa antara 30% lan 50%, sing dhuwur banget. Relapse ana transplantasi rata-rata 3 wulan sabit, lan meh saben taun. Nanging, senadyan angka-angka sing ora nyenengake iki, pasien kerep entuk tamba karo transplantasi sel induk sing liyane.
Senadyan perlu kanggo perawatan sing agresif, bocah-bocah sing nganggo JMML luwih apik kanthi luwih maju tinimbang transplantasi sel stem. Ditemokake sajrone panliten yen tingkat kelangsungan hidup 5 tahun kanggo anak sing ditampa sel stem keluarga sing cocog yaiku 55%, kanthi tingkat kelangsungan hidup 5 taun saka 49% ing wong sing ora duwe donor, lan perawatan iki ningkatake kabeh wektu .
Ing ngisor garis
Minangka tiyang sepah, salah sawijining sing paling angel kanggo mbayangno yaiku bayi utawa bocah sing lara. Jenis penyakit iki bisa nyebabake galur gedhe ing bocah, wong tuwa lan sedulur. Sampeyan bisa uga nyoba kanggo njlèntrèhaké kahanan sing rumit kanggo anak-anak panjenengan, tanpa bisa mbungkus sirah sing dikepengin.
Nggunakake samubarang kelompok utawa sumber dhukungan sing ditawakake dening pusat kanker sampeyan, uga kanca-kanca, kanca, kulawarga, lan tetanggan. Nalika sampeyan lan kulawarga sampeyan wis ngalami sawetara emosi lan perasaan sing nyenengake, penting kanggo elinga yen ana pangarep-arep kanggo tamba lan sawetara bocah kanthi JMML bisa ngetrapake urip sing sehat lan produktif.
Sumber
Chan, R., Cooper, T., Kratz, C., Weiss, B., lan Loh, M. "Leukemia myelomonosit akut: Laporan saka Simposium Internasional JMML" Penyelidikan Leukemia 2009. 355-362.
Emanuel, P. "Leukemia myelomonosit remaja lan leukemia myelomonositik kronis" Leukemia 12 Juni 2008 1335-1342.
Locatelli, F., Nollke, P., Zecca, M. et al. Transplantasi sel stem Hamtopoietic (HSCT) ing bocah-bocah karo leukemia myelomonosit akut (JMML): asil uji coba EWOG-MDS / EBMT. Getih . 2005. 105 (1): 410-9
Lembaga Kanker Nasional. Ringkasan informasi kanker payudara. Versi profesional kesehatan. Leukemia myeloid akut / Other Myeloid Malignancies Treatment (PDQ®). Diterbitake online 09/29/15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK66019/#CDR0000062896__78
Niemeyer, C. lan Kratz, C. "Leukemia myelomonosit ing bocah-bocah" Pilihan Rawat saiki ing Onkologi 2003 4: 203-210.
Yoshimi, A., Kojima, S., lan Hirano, N. "Leukemia myelomonosit akut: Epidemiologi, etiopatogenesis, diagnosis, lan pertimbangan manajemen" Narkoba Pediatrik 2010 2010 1: 11-21.