Myelofibrosis minangka penyakit sumsum tulang sing nyebabake sumsum kasebut dadi fibrotik, utawa cilaka. Jaringan njerat bentuke ing njero tissue sumsum pembentuk getih, ing rongga hallowan balung tartamtu. Nanging, "scarring" ing myelofibrosis, ora kaya tatu scarring amarga saka luka kulit marasake awakmu. Sumsum tulang yaiku lokasi produksi kanggo kabeh sel getih awak, lan dadi proses parut sing wiwit ana ora entheng, lan pungkasanipun bisa nyebabake masalah karo cacah sel, komplikasi serius lan nyepetake rentang jiwa.
Nalika fibrosis mundhut, iki nyebabake produksi sel getih luwih elek lan elek, kanthi abnormalitas ing jumlah sel lan kadhangkala uga ing sel darah kasebut. Pungkasane, ing myelofibrosis canggih, iki bisa nyebabake sumsum gagal nalika nindakake tugas kabeh. Nalika myelofibrosis maju utawa berkembang, komplikasi sing ngancam nyawa, kayata leukemia lan pembekuan getih lan acara getih sing serius bisa uga. Sampeyan uga bisa kanggo myelofibrosis kanggo nyebabake leukemia akut , kanker getih sing ngancam nyawa.
Primary vs. Secondary Myelofibrosis
Myelofibrosis bisa dadi utami utawa sekunder. Nalika muncul maneh, utawa dideteksi kabeh dhewe kanggo pisanan, diarani myelofibrosis utami . Nalika berkembang kanthi sesambungan karo sawetara penyakit, luka utawa kondisi getih kasebut disebut myelofibrosis sekunder . Contone, myelofibrosis sawise kelainan getih sing dikenal minangka polycythemia vera yaiku salah sawijining wangun myelofibrosis sekunder.
Apa Kanker Iku?
Karo akeh kéwan sing umum dianggep kanker, nanging ahli nyebut minangka "neoplasm myeloproliferatif ." Kanggo njaga prasaja, tembung neoplasma bisa dianggep minangka istilah sing apik kanggo "tumor utawa pertumbuhan" lan tumor utawa pertumbuhan bisa entheng utawa mbebayani. Myelofibrosis mesthi ora entheng, nanging uga ora nduweni ciri-ciri sing dikarepake wong nalika mikir babagan kanker, utawa neoplasma ganas.
Ngandika, manawa sampeyan ndeleng myelofibrosis minangka kanker utawa pertumbuhan tissue sumsum tulang sing mbebayani, saiki ora ana terapi obat sing curative (nanging transplantasi sumsum tulang bisa curative), lan minangka proses sing bisa maju kanggo nyebabake cilaka-sanajan ing kacepetan sing beda-beda ing macem-macem wong. Wangun myelofibrosis sing luwih canggih mbatesi umur urip lan ngetrapake beban kesehatan sing signifikan kanggo pasien.
Sampeyan bakal nemokake situs sing sabar-sabar sing ngemot myelofibrosis minangka "kanker darah langka." Iki bisa dadi cara sing efisien kanggo ngomunikasikake konsep umum, nanging ana uga liyane ing crita. Myelofibrosis bisa nyebabake kanker getih, nanging ing sawetara kasus, myelofibrosis bisa nyebabake kanker getih.
Jenis
Kejabi utami lan sekunder, ana cara liya kanggo nggolongake myelofibrosis. Salah siji cara kanggo klompok kasus penyakit iki dadi kategori risiko kapisah gumantung saka temuan wong nalika penyakit kasebut didiagnosis pisanan. Pirang-pirang macem-macem alat sing kasedhiya kanggo mbantu dokter nemtokake tingkat risiko, kanggo nuntun perawatan lan mbentuk prognosis.
Prevalensi
Miturut Leukemia & Lymphoma Society , myelofibrosis dumadi ing babagan 1,5 saka saben 100.000 wong ing Amerika Serikat saben taun.
Iku bakal nyerang wong lanang lan wong wadon lan biasane didiagnosa ing wong sing umur luwih saka 60, nanging bisa kedadeyan ing kabeh umur. Amarga sekitar 16.000 nganti 18.500 wong ing Amerika Serikat duwe myelofibrosis.
Nimbulaké
Saliyane jinis sel sumsum lan gen sing dikenal uga digunakna, nanging sababe, cacing gedhe ing myelofibrosis ora cetha banget. Akeh macem-macem kelainan genetika lan kromosom ditemokake, kalebu mutasi sing disebut "JAK2 V617F", nanging mutasi iki ora ateges sampeyan kudu ngalami myelofibrosis utami. Alesan kanggo mutasi kasebut ora dingerteni, lan ora ana eksposisi utawa faktor risiko sing bisa disambungake menyang myelofibrosis utamane ing kasus-kasus sing paling akeh.
Saliyane kanker getih, kelainan getih non-kanker liyane sing disebut "neoplasma myeloproliferatif" kayata polycythemia vera lan thrombocythemia penting uga bisa nyebabake myelofibrosis sekunder. Myelofibrosis sekunder utawa interaktif uga bisa kedadeyan kanggo nanggepi luka kimia utawa fisik, infeksi utawa kakehan getih ing sumsum balung.
Myelofibrosis utama, myelofibrosis yang terkait dengan polycythemia vera, dan myelofibrosis yang terkait dengan thrombocythemia penting kabeh kadhangkala digabung dadi "myelofibrosis", nanging para ilmuwan ngaku bisa sinau lan ngerteni beda-beda ing antarane saben tipe.
Gejala
Akeh pasien ora duwe gejala nalika diagnosa, nanging gejala umum kalebu:
- Fatigue
- Bobote mudun
- Kelip-kelip malam
- Mriyang
- Perasaan ngalami gangguan
- Ora nyenengake ing weteng (amarga limpa sing luwih gedhé)
Gagal sumsum tulang bisa nyebabake gejala saka cacahing getih sing kurang, kayata lemes amarga ora duwe sel getih abang sing sehat. Dampak ing platelet getih uga bisa nyebabake masalah pendarahan lan pembekuan.
Gejala liya, kayata fullness utek utawa tekanan, bisa uga amarga kabeh sing metu ing sumsum balung sumsum, kanggo nggawe sel getih anyar:
- Biasane, produksi sel getih mindhah menyang sumsum balung ing bayi ing utawa watara wektu lair. Nanging, sadurunge bayi, bayi bisa ngasilaké sel getih anyar ing situs kayata limpa, ati, lan kelenjar getah bening-situs kasebut ing njaba sumsum balung kasebut disebut extramedullary.
- Biasane ing wong diwasa, siji-sijine lokasi pambentukan sel getih anyar yaiku sumsum balung. Ing kanker getih tartamtu lan kelainan getih, wong bisa ngasilake sel getih ing ngendi wae, ing situs kasebut. Ing myelofibrosis, iki paling umum ana ing limpa lan ati. Kadhangkala limpa wong bisa dadi gedhe amarga hematopoiesis extramedullary ing myelofibrosis.
Komplikasi utama myelofibrosis umumake saka gagal sumsum tulang lan hematopoiesis extramedullary .
Ana risikonya sing luwih gedhé kanggo transformasi tumrap leukemia myeloid akut (AML) karo myelofibrosis, lan sekitar 20 persen wong kanthi myelofibrosis ngembangake leukemia akut.
Diagnosis
Saliyane informasi sing ditampa dening dhokter liwat gejala lan ujian fisik, ana sawetara tes sing menehi informasi diagnostik sing penting. Iki kalebu counts getih, karya getih liyane, tes imaging kayata x-ray lan MRI, tes sumsum tulang , lan tes gen. Sampel getih utawa sumsum balung bisa dikirim menyang laboratorium kanggo nggoleki mutasi gene (kayata mutasi JAK2, CALR, utawa MPL) sing kerep banget ana ing wong karo myelofibrosis.
Liyane sing bisa katon kaya myelofibrosis, nanging ora kalebu leukemia myelogenous kronis, sindrom myeloproliferative liyane, leukemia myelomonosit kronis, lan leukemia myeloid akut.
Perawatan
Saiki, ora ana pilihan obat sing kuratif. Tujuane kanggo paling akeh pasien yaiku nyuda gejala, ngurangi limpa sing luwih gedhé lan nambahi jumlah sel getih. Ing konser karo tujuan kasebut, tujuan utama uga kanggo ngurangi risiko komplikasi.
Myelofibrosis minangka penyakit karo sawetara pilihan perawatan sing disetujoni, nanging akeh agen anyar sing diselidiki lan dikembangake. Perawatan dipandu dening faktor spesifik kayata gejala sing ana, uga risiko kasus myelofibrosis, lan uga ing umur lan kesehatan sakabèhé.
Kanggo wong sing resik banget lan ora ana gejala, pengamatan dhewe uga apik. Kanggo penyakit sing risiko dhuwur, transplantasi sel induk saka donor asring dipertimbangkan, nanging ora kabeh pasien layak amarga risiko. Sawetara pasien minangka calon apik kanggo terapi obat konvensional utawa terapi narkoba ing uji coba klinis.
Ing taun 2011, Food and Drug Administration (FDA) ngesahake ruksolitinib (Jakafi) kanggo perawatan myelofibrosis antara liya, myelofibrosis utama, post-polycythemia vera myelofibrosis, lan myelofibrosis thrombocythemia pas.
- Persetujuan FDA didhasarake ing asil saka rong uji coba acak sing dikontrol sacara acak ing pasien karo myelofibrosis menengah utawa berisiko tinggi mbandingaken ruksolitinib kanggo plasebo (Study 1) utawa kanggo terapi paling apik (Study 2). Ing studi 1, 42 persen pasien diobati karo ruxolitinib, dibandhingake karo 1 persen pasien diobati karo plasebo, ngalami paling kurang 35 persen ngurangi ukuran limpa ing 24 minggu. Ing wektu disetujoni, 75 persen pasien ing Study 1 lan 67 persen ing Study 2 sing ngrambah paling kurang 35 persen ngurangi volume limpa ngirangi penurunan volume limpa.
- Ruxolitinib efektif ngurangi ukuran limpa lan ngurangi gejala ing mayoritas pasien. Ing uji coba klinis, ruksolitinib ing pasien-pasien kanthi myelofibrosis berisiko dhuwur, klompok gedhe peserta nduweni paningkatan signifikan ing gejala sing gegandhèngan karo penyakit: padha nulis diary saben dina sing nyekel gejala debelasi myelofibrosis sing kalebu rasa ora nyaman, sensasi awal kepenuhan, pain ing endhog iga, gatel, nglangi wengi lan nyeri tulang / otot.
- Reaksi obat-obatan sing paling umum, sing ditemokake ing paling ora 1 persen pasien diobati kanthi ruksolitinib, kalebu trombosit, anemia, bruising, pusing, lan sirah. Reaksi obat-obatan salabet saka keruwetan ambang sing luwih dhuwur ing pasien sing dianggep ruksolitinib dibandhingake karo placebo ing Study 1 kalebu platelet rendah (dialami dening 13 persen pasien diobati karo ruxolitinib, dibandhingake karo 1 persen pasien diobati karo plasebo) lan anemia (dialami dening 45 persen pasien diobati karo ruxolitinib, dibandhingake karo 19 persen pasien diobati karo plasebo). Hasil sing padha dingerteni ing Study 2.
Terapi liya sing ditemokake efektif kanggo nggedhekake limpa lan ngontrol gejala kalebu kemoterape, ngilangake limpa utawa splenectomy, lan terapi radiasi dosis kurang kanggo limpa. Transfusi getih bisa diwenehake kanggo anemia, lan kanggo pasien sing duwe anemia sing gumantung transfusi, obat-obatan sing ngrangsang sumsum tulang kayata erythropoietin, androgen (kayata, danazol), lan immunomodulator (umpamane, lenalidomide) bisa digunakake.
Prognosis
Adhedhasar panaliten sadurungé, sawetara kelompok wong sing diarani myelofibrosis urip pirang-pirang taun, nalika ing klompok liya, wektu urip kurang saka 3 nganti 5 taun saka diagnosis. Kira-kira 60 persen pasien karo myelofibrosis primer / idiopathik urip 5 taun. Ana klompok pasien sing signifikan, nanging, sing manggon 10 taun utawa luwih.
Wong sing cenderung becik uga kalebu wong-wong sing kadar hemoglobin luwih saka 10 g / dL, platelet luwih saka 100x3 / uL lan wong-wong sing nduweni nggedhekake ati sing kurang. Ukuran limpa lan jenis kelamin ora nduwe pengaruh gedhé kanggo urip ing studi, sanajan ing teori, ngurangi ukuran limpa bisa diterjemahake kanggo manfaat kaslametan ing sawetara kasus.
Tembung Saka
Mangkono, kaslametané wong sing nduwe myelofibrosis utamané luwih mirip karo gejala lan manifestasi saka penyakit kasebut ing awal, lan ora akeh dipengaruhi dening perawatan utawa terapi apa wae; Nanging, iki konsep ing evolusi sing bisa owah kaya ilmu kasebut. Pangobatan anyar terus berkembang lan ilmu ing wilayah iki berkembang kanthi cepet.
Sumber:
> Myelofibrosis: New Wawasan kanggo Profesional Kesehatan: 2013 Edition. ScholarlyEditions, 22 Jul 2013.
> Gangat N, Caramazza D, Vaidya R, et al. DIPSS-plus: Sistem Scoring Prognostic Dynamic International Dynamic (DIPSS) kanggo Myelofibrosis Utama sing nyakup Informasi Prognostik saka Karyotype, Status Platelet lan Transfusi. J Clin Oncol. 2011; 29: 392-397.
> Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Pedoman Praktek Klinis ing Onkologi. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.