Tinjauan Gejala, Diagnosis, lan Perawatan Sindrom Hypereosinophilic
Ringkesan
Hypereosinophilic syndromes (HES) yaiku kelompok kelainan langka sing ditondoi dening tingkat eosinofil (eosinophilia) sing nyebabake karusakan ing organ (kulit, paru-paru, jantung, saluran pencernaan). Mayoritas wong luwih saka 20 taun nalika diagnosis nanging bisa dumadi ing bocah-bocah. Mayoritas HES dianggep kahanan ora entheng (non-kanker) nanging subset dianggep minangka neoplasma myeloproliferatif sing bisa berkembang dadi kanker.
Definisi
Hypereosinophilia didefinisine minangka jumlah eosinophil Absolute sing luwih saka 1500 sel / microliter ing rong jumlah getih lengkap (CBC) ing rong kesempatan sing kapisah sing dipisahake paling sethithik sak sasi lan / utawa konfirmasi hipereosinofilia jaringan ing biopsi. Hypereosinophilia ing jaringan kasebut ditetepake adhedhasar area biopsi. Biopsi sumsum tulang, hypereosinophilia ditetepake nalika luwih saka 20 persen sel nukleus yaiku eosinofil. Ing jaringan liya, iki diarani infiltrasi "ekstensif" eosinophils menyang jaringan ing pendapat patologis (dokter sing mriksa biopsi).
Sawetara kondisi bisa nyebabake eosinophilia nanging iki arang nimbulaké kerusakan jaringan sing katon ing HES. Eosinofilia bisa dipérang dadi telung kategori: enthung (500 nganti 1500 eosinofil / microliter), sedheng (1500 nganti 5000 eosinofil / microliter), lan abot (luwih saka 5000 eosinofil / microliter.
Jenis
HES bisa dipérang dadi telung kategori gedhé: primer (utawa neoplastik), sekunder (utawa reaktif), lan idiopatik. IESopathic HES minangka diagnosis saka eksklusi, tegese ora ana sabab liyane eosinophilia bisa diidentifikasi. Ing HES utama, owah-owahan genetis ngrangsang sumsum balung kanggo nyepetake produksi eosinofil sing padha karo polycythemia vera utawa thrombocythemia penting .
Ing HES secondary, kondisi sing ndasari (infeksi parasit, limfoma, etc) ngasilake protein (sing disebut sitokin) sing ngrangsang produksi eosinophil.
Gejala
Gejala HES didhasarake ing wilayah sing kena pengaruh lan bisa kalebu:
- Kulit: ekzema, penularan kulit, garang,
- Paru: batuk, sesinga ambegan, wheezing
- Jantung: pain dada, kesulitan napas,
- Penyakit neurologis
- Gumpalan getih (trombosis)
- Eyes: Visi kabur
- Gastrointestinal (GI): mundhut bobot, nyeri weteng, muntah, diare
Diagnosis
Sing kasebut ing ndhuwur, eosinofil iku salah siji saka limang jinis sel darah putih (neutrofil, limfosit, monosit, eosinofil, lan basofils). Tes diagnostik awal minangka count getih lengkap. Jumlah eosinofil sing luwih gedhe tinimbang 1500 sel / microliter ing 2 kesempatan njelasake pengujian luwih lanjut Kaping pisanan, penyebab eosinofilia sing luwih umum kudu diilangi.
Sawise disebabake HES, evaluasi difokuskan kanggo nemokake keterlibatan organ. Evaluasi jantung bakal kalebu elektrokardiogram (ECG) lan echocardiogram (ultrasonik jantung). Pengujian fungsi paru kudu dilakoni. Komputasi tomography (CT) bakal digunakake kanggo nggoleki tandha HES ing paru-paru utawa abdomen.
Pengujian tambahan bakal difokusake kanggo nemtokake manawa ana bukti kanggo neoplasma myeloproliferatif. Iki bakal kalebu karya getih lan aspirate sumsum tulang / biopsi . Tisu kanggo sumsum balung bakal dites kanggo owah-owahan genetik sing terkait karo HES. Yen ana jumlah mast sing tambah, pengujian bakal dikirim kanggo nemokake mastocytosis sistemik (tipe neoplasma myeloproliferatif liyane).
Perawatan
Pangobatan sampeyan bakal ditemtokake dening jinis sindrom hipereosinofil lan gejala gejala sampeyan. Ora umum perlu perawatan sing tepat ing diagnosis, nanging HES sing abot banget mbutuhake perawatan langsung.
- Steroid: Steroid kaya prednison lan methylprednisolone bisa digunakake.
- Imatinib: Imatinib minangka obat lisan sing digunakake kanggo nambani kanker sing disebut inhibitor tyrosine kinase.
- Vincristine: Vincristine minangka kemoterapi intravena (IV) sing bisa digunakake. Yen sampeyan nanggapi, cacah eosinofil bisa ngurangi wektu administrasi.
- Hydroyxurea: Hydroxyurea minangka obat kemoterapi lisan. Perlu waktu nganti 2 minggu kanggo ndeleng respon marang pengobatan iki.
Yen ana ciri neoplasma myeloproliferatif (tingkat vitamin B12 sing dhuwur, limpa enlarged, eosinofil atipikal, lan liya-liyane), perawatan awal yaiku imatinib. Yen ana keterlibatan jantung, steroid ditambahake. Yen imatinib ora efektif, ana sawetara obat sing padha sing bisa digunakake. Mayoritas wong karo HES ora mbutuhake perawatan nanging kudu ngawasi ati-ati kanggo karusakan organ, pangembangan clots getih (trombosis), lan penyakit progresi. Yen ana keterlibatan organ, steroid minangka terapi lini pertama. Amarga nggunakake steroid jangka-panjang digandhengake karo akeh efek samping, yen gejala sing dikendhaleni, sampeyan bisa uga ditransfer menyang obat liyane kaya hydroxyurea, alpha interferon, utawa methotrexate kanggo perawatan terus.
Minangka katon ing ndhuwur, steroid minangka andalan perawatan. Sadurunge miwiti steroid iku penting banget kanggo nemtokake yen sampeyan ana risiko infeksi parasit sing disebut Strongyloides. Steroid bisa ningkatake infeksi Strongyloides sacara nyata. Yen sampeyan mbutuhake perawatan sing penting lan ana masalah yen sampeyan duwe infeksi Strongyloides, sampeyan bakal diobati kanggo infeksi kasebut (obat lisan kanggo 2 dina).
Tembung Saka
Learning sampeyan duwe sindrom hypereosinophil bisa dadi frightening. Begjanipun, mayoritas mayoritas wong kanthi HES ora mbutuhake perawatan. Kanggo sing nindakake, ana sawetara opsi lan malah luwih ditliti.
> Sumber
> Roufosse F, Klion AD, Weller PF. Hypereosinophilic syndromes: manifestasi klinis, patofisiologi, lan diagnosis lan sindrom Hypereosinophilic: Perawatan. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Diakses tanggal 5 Juli 2016.)