Informasi Penyakit Amyotrophic Lateral Sclerosis (ALS)

ALS yaiku Gangguan Neurologis Progresif

Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), uga disebut penyakit Lou Gehrig, yaiku penyakit sing nyerang sel saraf (neuron motor) sing ngontrol otot. ALS bakal luwih cepet tinimbang wektu (progresif). Neuron motor nggawa pesen babagan gerakan saka otak menyang otot, nanging ing ALS, neuron motor mundhak lan mati; Mulane, pesen ora ana maneh kanggo otot.

Nalika otot ora dipigunakaké kanggo wektu sing suwe, awak bakal ngurangi, ngobong (atrophy), lan ngowahi ing kulit (fasciculate).

Pungkasane, kabeh otot sing bisa dikontrol dening wong (otot sukarela). Wong ALS bakal ilang kemampuan kanggo numpuk tangan, sikil, tutuk, lan awak. Bisa uga ditemokake yen otot sing digunakake kanggo napas bisa kena pengaruh, lan wong bisa mbutuhake respirator (ventilator) kanggo ambegan.

Kanggo wektu sing suwe, pracaya ALS mung kena pengaruh otot. Saiki wis dikawruhi yen sawetara individu sing nduweni ALS ngalami owah-owahan ing pamikiran (kognisi), kayata masalah memori lan pengambilan keputusan. Penyakit iki uga bisa nimbulaké owah-owahan ing kepribadian lan prilaku, kayata depresi. ALS ora mengaruhi pikiran utawa intelijen, utawa kemampuan kanggo ndeleng utawa ngrungokake.

Apa Nimbulaké ALS?

Penyebab tepat ALS ora dikenal. Ing taun 1991, panaliti nemtokake hubungan antara ALS lan kromosom 21.

Rong taun sabanjure, gene sing ngontrol enzim SOD1 diidentifikasi minangka dianggep kira-kira 20% saka kasus diwenehi ing kulawarga. SOD1 ngeculake radikal bebas, partikel mbebayani sing nyerang sel-sel saka njero lan nyebabake pati. Amarga ora kabeh kasus sing diwarisake disambungake karo gene iki, lan sawetara wong sing mung ana ing kulawargane karo ALS, panyebab genetik liyane uga ana.

Sapa sing Nemu ALS?

Wong sing paling umum disebabake ALS antarane umur 40 taun lan 70 taun, nanging luwih enom uga bisa berkembang. ALS mangaruhi wong ing saindhenging donya lan kabeh latar wutah. Wong lanang luwih disenengi tinimbang wanita. Kira-kira 90% nganti 95% kasus ALS katon kanthi acak, tegese ora ana siji ing kulawarga wong sing kelainan. Ing babagan 5% nganti 10% kasus, anggota kulawarga uga duwe kelainan.

Gejala ALS

Biasane ALS teka kanthi alon, wiwit minangka kekirangan ing siji utawa luwih otot. Mung siji sikil utawa lengen bisa kena pengaruh. Gejala liyane kalebu:

Minangka penyakit kasebut, wong kanthi ALS ora bisa ngadeg utawa lumaku; dheweke bakal ngalami masalah, bisa ngomong lan ngulu.

Diagnosis ALS

Diagnosis ALS adhedhasar gejala lan pratandha sing diawasi dhokter, uga asil uji sing ngilangi kabeh kemungkinan liyane, kayata multiple sclerosis , sindrom pasca polio, atropi otot panggung , utawa penyakit infèksi sing ditularake. Biasane tes wis dileksanakake lan diagnosis digawe dening dhokter sing spesialisasi ing sistem saraf (neurologist).

ALS Treatment

Saiki, ora ana obat kanggo ALS. Perawatan dirancang kanggo ngatasi gejala lan ningkatake kualitas urip kanggo wong sing kelainan kasebut. Pangobatan bisa mbiyantu nyuda lemes, nyegah kram otot , lan nyuda nyeri. Ana uga obat khusus kanggo ALS, sing disebut Rilutek (riluzole). Ora ndandani karusakan sing wis ditindakake kanggo awak, nanging katon cukup efektif kanggo prolonging kelangsungan hidup wong ALS.

Sajrone terapi fisik, peralatan khusus, lan terapi pidato , wong-wong ALS bisa tetep seluler lan bisa komunikasi sawayah-wayah.

Paling wong ALS mati akibat gagal respiratori, biasane ing 3 nganti 5 taun diagnosis, nanging babagan 10% wong sing diarani ALS tahan 10 taun utawa luwih.

Riset Future

Panaliti nguji akeh panyebab ALS, kayata respon autoimun (ing endi awak diserang dhewe sel) lan panyebab lingkungan, kayata paparan zat beracun utawa infèksi. Para ilmuwan nerangake yen wong-wong sing duwe ALS duwe kadar glutamat kimia sing luwih dhuwur ing awak, mula panliten nyinaoni hubungan antara glutamat lan ALS. Kajaba iku, para ilmuwan ngupaya sawetara kelainan biokimia sing kabeh wong sing nduweni ALS, supaya tes kanggo ndeteksi lan ndandani kelainan kasebut bisa dikembangake.

Sumber:

"Amyotrophic Lateral Sclerosis Fact Sheet." Kelainan AZ. Apr 2003. Institut Nasional Gangguan Neurologis lan Stroke. 13 Mei 2009