Screening lan Intervensi Awal Iku Kunci
Kalor talasemia utama lan talasemia intermedia bisa nimbulaké luwih saka anemia. Komplikasi sing ana hubungane karo talasemia ditetepake sacara kaprigelan dening jenis kelainan talasemia lan perawatan sing dibutuhake. Amarga talasemia minangka kelainan getih, organ apa wae bisa kena pengaruh.
Katrangan sing ana ing risiko kanggo komplikasi medis serius amarga thalia ditandheske.
Ngerti manawa njaga perawatan medis biasa minangka kunci kanggo screening kanggo komplikasi kasebut lan miwiti perawatan awal.
Owahan Skeletal
Produksi sel darah merah (RBC) utamane ing sumsum balung. Ing kasus talasemia, produksi RBC iki ora efektif. Salah siji cara kanggo ngupayakake awak kanggo nambah produksi yaiku kanthi ngembangake ruang sing ana ing sumsum balung. Iki paling misuwur dumadi ing balunge tengkorak lan pasuryan. Wong bisa ngembangake apa sing disebut "facies thalassemic" -chipmunk kaya pipi lan dahi sing penting. Awal wiwitan terapi transfusi kronis bisa nyegah saka tumindak kasebut.
Osteopenia (balung lemah) lan osteoporosis (balung tipis lan brittle) bisa kedadeyan ing remaja lan wong diwasa enom. Ora ngerti yen owah-owahan kasebut dumadi ing talasemia. Osteoporosis uga cukup abot kanggo nimbulaké patahan, utamané patches vertebrata. Terapi transfusi ora katon kanggo nyegah komplikasi iki.
Splenomegaly
Limpa saged ngasilaken sel darah merah (RBC); Umumé kélangan fungsi iki watara sasi ke-5 minangka meteng. Ing talasemia, produksi RBC sing ora efektif ing sumsum balung bisa micu limpa kanggo nerusake produksi. Ing upaya kanggo nindakake iki, limpa nandhang ukuran (splenomegaly).
Produksi RBC iki ora efektif lan ora nambah anemia. Awal wiwitan terapi transfusi bisa nyegah iki. Yen splenomegaly nyebabake ningkatake volume lan / utawa frekuensi transfusi, splenectomy (bedhah saka limpa) bisa uga dibutuhake.
Gallstones
Thalassemia minangka anemia hemolitik, tegese sel getih abang sirna luwih cepet tinimbang bisa diprodhuksi. Penghancuran sel getih abang nglirwakake bilirubin, pigmen, saka sel getih abang. Bilirubin sing gedhe banget iki bisa ngasilake akeh gallstones. Malahan, luwih saka setengah wong kanthi beta talasemia utama bakal duwe gallstones ing umur 15 taun. Yen gallstones nyebabake nyeri utawa inflammation sing signifikan, bisa ngilangi gallbladder (cholecystectomy).
Iron Overload
Wong thalassemia duweni risiko ngembangake wesi , uga disebut hemochromatosis. Wesi berlebihan asalé saka rong sumber: transfusi getih abang sing diulang lan / utawa panyerapan wesi saka panganan sing luwih abot. Overload wesi bisa nimbulaké masalah kesehatan sing signifikan ing jantung, ati, lan pancreas. Pangobatan sing disebut iron chelators bisa digunakake kanggo mbusak wesi saka awak.
Krisis Aplastic
Wong thalassemia (uga anemia hemolitik liyane) kudu ngasilake produksi sel getih anyar sing dhuwur.
Parvovirus B19 minangka virus sing nimbulaké penyakit klasik ing bocah sing disebut Fifth Disease. Parvovirus nginfeksi sel stem ing sumsum tulang sing nyegah produksi RBC nganti 7 - 10 dina. Pengurangan iki ing produksi RBC ing wong kanthi talasemia mbudidaya pangembangan anemia abot lan biasane perlu kanggo transfusi RBC.
Masalah endokrin
Overload wesi sing abot banget ing talasemia bisa nyebabake wesi sing dideplok ing organ endokrin kayata pankreas, tiroid, lan organ kelamin. Wesi ing pankreas bisa nyebabake perkembangan diabetes mellitus. Wesi ing toroida bisa nyebabake hypothyroidism (tingkat hormon tiroid sing asor) sing bisa nyebabake keletihan, gain bobot, intoleransi hawa dingin (sensus nalika wong liya ora seneng), lan rambut kasar.
Wesi ing organ-organ seks (hypogonadism) nyebabake libido lan impotensi ing wong lan kurang siklus menstruasi ing wanita.
Masalah Jantung lan Lung
Masalah jantung ora umum ing wong-wong utama beta talasemia. Pembesaran jantung ana ing awal urip amarga anemia. Kanthi kurang getih, jantung perlu ngepaki luwih gedhe sing nyebabake nggedhekake. Terapi transfusi bisa mbiyantu nyegah tumindake kasebut. Kekuwatan wesi sing abot banget ing otot jantung minangka komplikasi utama. Wesi ing jantung bisa nimbulaké gangguan jantung sing ora teratur (arrhythmias) lan gagal jantung. Wiwit therapy chelation wesi wiwitane penting kanggo nyegah komplikasi sing ngancam nyawa.
Sanajan ora rampung dimangerteni, wong sing kena akibat talasemia katon resiko ngembang hipertensi pulmonari utawa tekanan darah tinggi ing paru-paru. Nalika tekanan getih diunggahake ing paru-paru, dadi angel kanggo jantung ngobati getih menyang paru-paru, sing bisa nyebabake komplikasi jantung. Gejala kasebut bisa dadi subtle supaya tes skrining penting banget supaya perawatan bisa diwiwiti luwih awal.
> Sumber:
> Benz EJ. Manifestasi klinis lan diagnosa talasemia. Ing: UpToDate, Posting TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.
> Standar Pedoman Perawatan kanggo Thalasemia-2012. http://thalassemia.com/SOC/index.aspx