Sindrom Myelodysplastic, utawa MDS, kalebu macem-macem gangguan sing bisa nyebabake fungsi sumsum balung. Sumsum tulang ndadekake sel getih abang anyar, sel putih lan platelet kanggo clotting, supaya fungsi sumsum sing miskin bisa nyebabake anemia, jumlah sel sing kurang, lan masalah liyane.
Keprihatinan utama karo MDS yaiku: a) cacah iki kurang lan kabeh masalah sing gegandhengan; lan b) potensial kanggo MDS kanggo berkembang dadi kanker - leukemia myeloid akut , utawa AML.
Macem-macem jenis MDS dianggep beda banget. Ora kabeh terapi MDS cocok kanggo saben pasien karo MDS. Pilihan kanggo perawatan MDS kalebu perawatan sing ndhukung, terapi intensitas rendah, terapi intensitas dhuwur, lan / utawa uji klinis.
Pertimbangan Pengobatan
Nalika ngrampungake rencana perawatan MDS karo dokter sampeyan, faktor-faktor sing gegandhengan karo sabar bisa dadi penting banget. Conto faktor sing gegandhengan karo pasien kalebu:
- Carane sampeyan nyedhak karo aktivitas saben dina sadurunge diagnosis MDS
- Kondisi medis liyane sing sampeyan duwe
- Umur sampeyan
- Biaya finansial saka macem-macem pangobatan
- Resiko perawatan sing ditampa kanggo sampeyan
Karakteristik wangun MDS sampeyan uga penting banget. Conto karakteristik tartamtu lan temuan kalebu:
- Penanda lan asil uji genetis ing sumsum balung, sing mbantu nemtokake opsi sing kasedhiya kanggo sampeyan, kemungkinan MDS sampeyan bakal tumindak tumrap leukemia , lan apa sing bisa ditindakake saka terapi tartamtu.
- Carane MDS nyebabake jumlah sel sehat ing getih sirkulasi
- Carane abot penyakit sampeyan ing syarat-syarat nomer "immobilisasi" sel ora mandhiri ing sumsum
Tujuan sampeyan kanggo apa sampeyan pengin metu saka perawatan uga faktor menyang rencana. Conto tujuan perawatan sing beda-beda kalebu:
- Cukup kanggo aran luwih apik
- Batesan sampeyan kudu duwe akeh transfusi
- Ngapikake anemia , neutropenia , lan thrombocytopenia
- Entuk remisi
- Ngobati MDS sampeyan
Watch lan Tunggu
Kanggo pasien sing duwe MDS beresiko kaya sing ditemtokake dening International Prognostic Scoring System, utawa IPSS, lan jumlah getih lengkap sing stabil (CBC) , kadhangkala pendekatan paling apik kanggo terapi yaiku pengamatan lan dhukungan, kaya sing dibutuhake.
Ing kasus iki, sampeyan kudu diawasi kanggo owah-owahan ing sumsum sing bisa nunjukake perkembangan penyakit kasebut. CBC biasa, uga aspirat sumsum tulang lan biopsi , bisa dadi bagean saka pemantauan.
Care Support
Perawatan sing ndhukung nuduhake terapi sing digunakake kanggo ngobati lan ngatur MDS; Pangobatan iki bisa ningkatake kahanan wong, nanging ora bisa nyerang sel sing nyebabake MDS.
Transfusi
Yen jumlah getihmu mudhun lan sampeyan ngalami gejala, sampeyan bakal entuk manfaat saka transfusi sel darah merah utawa trombosit. Kaputusan kanggo duwe transfusi bakal gumantung ing kondisi medis liyane sing sampeyan duwe lan perasaan sampeyan.
Iron Overload lan Chelation Therapy
Yen sampeyan wiwiti mbutuhake transfusi getih sing luwih akeh saben sasi, sampeyan bisa ngalami resiko kanggo ngembangake kondisi sing diarani overload wesi.
Tingkat dhuwur wesi kanthi transfusi sel getih abang bisa nimbulaké panambahan wesi ing awak. Kaya tingkat dhuwur saka wesi bisa bener ngrusak organ sampeyan.
Dokter bisa nambani lan nyegah kakehan wesi saka sawetara transfusi kanthi nggunakake obat-obatan sing disebut iron chelators, sing kalebu terapi lisan, deferasirox (Exjade), utawa infus sing disebut deferoxamine mesylate (Desferal). Pedoman laku dening Jaringan Kanker Komprehensif Nasional, utawa NCCN, menehi kriteria dhokter sing bisa digunakake kanggo netepake yen sampeyan perlu terapi chelation wesi.
Faktor Pertumbuhan Wong sing duweni anemia MDS bisa entuk manfaat saka nampa obat-obatan faktor pertumbuhan sing disebut agen stimulasi erythropoietin utawa protein (ESA).
Conto ESA kalebu epoetin alfa (Eprex, Procrit utawa Epogen) utawa luwih akting darbepoetin alfa (Aranesp). Pangobatan iki diwenehake minangka injeksi menyang jaringan lemak (injeksi subkutan). Obat-obatan kasebut ora mbiyantu kanggo kabeh pasien MDS, bisa uga bantuan kanggo nyegah transfusi getih ing sawetara.
Dokter sampeyan bisa nyedhiyani sampeyan kanthi faktor stimulasi koloni , kayata G-CSF (Neupogen), utawa GM-CSF (leukine) , yen jumlah sèl getih putih dadi kurang saka asil MDS. Faktor-faktor stimulasi koloni bisa ningkatake awak supaya bisa nglawan penyakit sing luwih gedhe nglawan sel darah putih sing disebut neutrofil. Yen jumlah neutrofil sing kurang, sampeyan duwe risiko luwih gedhé ngalami infèksi mbebayani. Tansah mripat metu kanggo pratandha infeksi utawa demam, lan ndeleng panyedhiya kesehatan sanalika bisa uga yen sampeyan prihatin.
Low-Intensity Therapy
Terapi intensitas rendah nuduhake nggunakake kemoterapi utawa agen intensitas rendah sing dikenal minangka modifikasi respon biologis. Pangobatan iki utamané diwenehake ing pandhuan pasien rawat omah, nanging sawetara wong-wong mau mbutuhake perawatan sing ditrima utawa sesampun ing rumah sakit, kayata, kanggo nambani infeksi asil.
Epigenetic Therapy
Klompok obat sing diarani hypomethylating utawa demethylating agen yaiku senjata paling anyar ing perang nglawan MDS.
Azacitidine (Vidaza) wis diidinake dening FDA kanggo digunakake ing kabeh klasifikasi Prancis-Amerika-Inggris (FAB) lan kabeh kategori risiko IPSS saka MDS. Pangobatan iki biasane diwenehi minangka injeksi subkutan kanggo 7 dina, saben 28 dina kanggo paling sethithik 4-6 siklus. Studi azacitidine wis nampilake angka respon 60 persen, kanthi sekitar 23 persen nampa remisi parsial utawa lengkap. Azacitidine asring nyebabake tetes dhisikan ing jumlah sèl getih sing ora bisa pulih nganti sawise siji utawa rong siklus.
Liyane jinis hypomethylating agent sing digunakake ing therapy kanggo MDS yaiku decitabine (Dacogen). Banget mirip struktur azacitidine, uga FDA disetujoni kanggo kabeh jenis MDS. Regimen pangobatan umumé gegandhèngan karo toksisitas tipe-intensitas rendah, lan uga dianggep dadi terapi intensitas rendah. Decitabine bisa diwenehi intravena utawa subkutane. Salah sawijining panelitèn sing decitabine diwenehi intravena sajrone 5 dina nuduhake tingkat remisi lengkap meh 40 persen. Regimen dosis alternatif wis diselidiki.
Immunosuppressive Therapy and Biologic Responsif Modifiers
Ing MDS, sel getih abang, sel getih putih lan trombosit mati utawa mati sadurunge diwasa cukup saka sumsum balung menyang aliran getih. Ing sawetara kasus, limfosit (jinis sel darah putih) sing tanggung jawab iki. Kanggo pasien, bisa uga nggunakake efek therapy sing nyebabake sistem kekebalan.
Non-kemoterapi, agen ngedhunake intensitas (modifikasi respon biologis) kalebu globulin anti-thymosit (ATG), siklosporin, thalidomida, lenalidomida, protein reseptor faktor nekrosis anti tumor, lan analog vitamin D. Kabeh iki wis ditampilake paling sethithik ana ing uji coba awal, nanging akeh sing mbutuhake uji klinis kanggo mangerteni efektivitas ing macem-macem jenis MDS.
Wong sing nduweni jenis MDS sing disebut sindrom 5q, sing ana kekurangan genetik ing kromosom 5, bisa nanggepi obat sing disebut lenalidomide (Revlimid). Biasane, lenalidomide digunakake ing pasien kanthi resiko IPSS IPSS kurang utawa kurang antarane sing gumantung ing transfusi sel getih abang. Ing studi lenalidomide, akeh pasien wis ngurangi syarat transfusi - meh 70 persen, nyatane - nanging terus nandhang trombosit lan neutrofil. Manfaat ngobati MDS-risiko sing luwih dhuwur, utawa subtipe liyane saka sindrom 5q karo lenalidomide sing isih diteliti.
Dhuwur Intensitas Terapi
Kemoterapi
Pinten pasien sing duwe risiko MDS, utawa tipe FAB RAEB lan RAEB-T, bisa diobati kanthi kemoterapi intensif. Kemoterapi iki, jinis sing padha sing digunakna kanggo pengobatan leukemia myelogenous akut (AML), yakuwi ngancurake populasi sel-sel abnormal ing sumsum tulang sing ndadekake MDS.
Nalika kemoterapi bisa menehi manfaat ing sawetara pasien MDS, penting kanggo nimbang manawa pasien lawas kanthi kondisi kesehatan liyane ngadhepi risiko tambahan. Manfaat potensial saka terapi kudu luwih gedhe tinimbang resiko.
Panalitiyan aktif kanggo mbandhingake asil saka kemoterapi intensif liwat azacitidine utawa decitabine.
Transplantasi Stem Cell
Pasien sing duweni risiko IPSS MDS bisa ngrebut penyakit kanthi transplantasi sel induk allogeneic . Sayange, sifat resiko saka prosedur iki mbatesi panggunaan. Ing kasunyatan, transplantasi sel induk allogeneik bisa duwe tingkat kematian sing gegandhengan karo perawatan nganti 30%. Mulane, terapi iki biasane digunakake mung kanggo pasien sing luwih enom.
Pasinaon saiki nyinaoni peran transplantasi "mini" non-myeloablative ing pasien lawas kanthi MDS. Nalika jinis transplantasi iki sacara tradisional dianggep kurang efektif tinimbang transplantasi standar, keracunan sing nyuda kasebut bisa dadi pilihan kanggo pasien sing bakal ora layak.
Ringkesan:
Amarga saka macem-macem jinis MDS lan jinis sabar sing beda, ora ana siji-ukuran-cocok-kabeh perawatan. Mulane penting kanggo pasien MDS kanggo ngrembug kabeh opsi karo tim kesehatan, lan nemokake terapi sing bakal menehi manfaat paling apik karo jumlah racun sing paling ora.
Uji coba klinis kanthi terapi anyar kanggo MDS ditindakake, supaya tetep dirungokake. Kayata, ruxolitinib (Jakafi) lagi diselidiki kanggo perawatan pasien MDS resiko kurang utawa medium-1.
Sumber:
Greenberg PL, Attar E, Bennett JM, et al. Myelodysplastic Syndromes: Pedoman Praktek Klinis ing Onkologi. JNCCN. 2013; 11 (7): 838-874.
Kantarjian H, O'Brien S, Giles F, et al. Jadwal dosis paling rendah (100 mg / m2 / Course) ing sindrom myelodysplastic (MDS). Perbandingan 3 jadwal dosis sing beda. Getih. 2005; 106 abstrak. Asbtract 2522.
Malcovati L, Hellström-Lindberg E, Bowen D, et al. Diagnosis lan perawatan sindrom myelodysplastik primer ing wong diwasa: Rekomendasi saka LeukemiaNet Eropa. Getih . 2013; 122 (17): 2943-2964.
Nimer, S. "Myelodysplastic Syndromes" Blood Mei 2008. 111: 4841- 4851.
Scott, B., Deeg, J. "Myelodysplastic Syndromes" Annual Review of Medicine 2010. 61: 345-358.