Sindrom Evans minangka gabungan saka rong utawa luwih gangguan hematologi kekebalan ing ngendi sistem imun nyerang sel getih putih, sel darah merah lan / utawa platelet. Iki kalebu trombositopenia kekebalan (ITP) , anemia hemolytic autoimun (AIHA) , lan / utawa neutropenia autoimun (AIN). Diagnosa iki bisa dumadi ing wektu sing padha nanging bisa uga dumadi ing pasien sing padha ing rong wektu sing beda.
Contone, yen sampeyan didiagnosis karo ITP lan sawise rong taun mengko didiagnosa AIHA, sampeyan bakal duwe Evans Syndrome.
Gejala
Ing sawetara kasus, sampeyan wis didiagnosis karo salah siji kelainan individu: ITP, AIHA, utawa AIN. Sindrom Evans minangka salah sawijining kelainan individu. Gejala bakal kalebu:
Kurang luwih platelet (thrombocytopenia) sing paling umum:
- Tambah bruising
- Tambah getihen: getih sirup ing cangkeme, nosebleeds, getihen gum, getih ing cipratan utawa bangkekan
- Titik abang cilik ing kulit disebut petechiae
Anemia:
- Kelesuan utawa tiredness
- Turu saka ambegan
- Tingkat jantung sing dhuwur (tachycardia)
- Kuning kulit (jaundice) utawa mata (scleral icterus)
- Urine peteng (werna tèh utawa coca-cola)
Jumlah neutrofil sing kurang (neutropenia):
- Mriyang
- Infèksi kulit utawa tutuk
- Asring ora ana gejala
Kenapa Sindrom Evans Penyebab Darah Saya Kurangi?
Evans Syndrome minangka penyakit otoimun.
Kanggo sawetara alasan sing ora dingerteni, sistem kekebalan awak ora bener ngenali sel darah merah, trombosit, lan / utawa neutrofil minangka "manca" lan ngrusak. Ora kabeh dimangerteni yèn sawetara wong mung duwé siji sel getih, kayadéné ing ITP, AIHA, utawa AIN, luwih saka siji ing sindrom Evans.
Diagnosis
Minangka sing paling sithik karo sindrom Evans wis nggawa salah sijine diagnosis, presentation liyane sing padha karo Evans Syndrome. Contone, yen sampeyan wis didiagnosis karo ITP lan ngembangake anemia, dokter bakal nemtokake panyebab anemia. Yen anemia ditemokake amarga AIHA, sampeyan bakal didiagnosis karo Evans Syndrome.
Amarga kelainan kasebut bisa nyebabake jumlah getih, jumlah getih lengkap (CBC), minangka langkah pisanan ing proses kerja. Dokter sampeyan nemokake bukti anemia (hemoglobin rendah), thrombocytopenia (counted platelet rendah) utawa neutropenia (jumlah neutrofil sing kurang, jinis sel getih putih). Getih sampeyan bakal diteliti ing mikroskop kanggo nyoba ngenali sababe. ITP lan AIN ngandhut diagnosa makna eksklusi sing ora ana tes diagnostik tartamtu. Dokter sampeyan kudu netepake panyebab liyane dhisik. AIHA dikonfirmasi kanthi pirang-pirang tes, sing paling khusus yaiku tes DAT (tes antiglobulin langsung). DAT katon bukti yen sistem kekebalan nyerang sel getih abang.
Pangobatan
Ana dhaptar dhaptar sing bisa ditrapake. Pangobatan diarahake ing sel getih spesifik sing kena pengaruh lan manawa sampeyan duwe gejala (pendarahan aktif, sesak ambegan, denyut jantung, infeksi):
- Steroid: Pangobatan kaya prednisone wis digunakake ing taun ing macem-macem gangguan otoimun. Iki minangka perawatan baris pisanan kanggo AIHA lan uga digunakake ing ITP. Saliyane, yen sampeyan duwe sindrom Evans, sampeyan bisa mbutuhake steroid kanggo wektu sing suwe lan bisa nyebabake masalah liyane kayata tekanan darah tinggi (hipertensi) lan gula getih sing luwih dhuwur. Mulane, dokter sampeyan bisa golek terapi alternatif.
- Immunoglobulin intravenous (IVIG): IVIG minangka perawatan baris pisanan kanggo ITP. Intine, IVIG nganggu sistem kekebalan awak kanggo sementara supaya trombosit ora sirna kanthi cepet. IVIG ora efektif ing AIHA utawa AIN.
- Splenektomi: Limpa yaiku lokasi utama karusakan saka sel darah merah, trombosit, lan neutrofil ing sindrom Evans. Ing sawetara pasien, pembedahan limpa bisa nambah cacahing getih, nanging bisa uga mung sak wentoro.
- Rituximab: Rituximab ing pengobatan sing disebut antibodi monoklonal. Sampeyan bakal nyuda limfosit B (sel getih putih sing ndadekake antibodi), sing bisa nambah jumlah getih.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF yaiku pengobatan sing digunakaké kanggo ngrangsang sumsum balung kanggo nggawe neutrofil luwih. Kadhangkala digunakake kanggo nambah angka neutrofil ing AIN, utamane yen sampeyan duwe infeksi.
- Pengobatan immunosupresif: Pangobatan iki nyegah sistem kekebalan awak. Iki kalebu obat-obatan kaya motel mycophenolate (MMF), azathioprine (Immuran), tacrolimus (Prograf). Gg
Apa Mesthi Bakal Diprangguh?
Senajan pasien bisa nanggapi pangobatan individu kanthi perbaikan cacah getih, respon iki yen asring sauntara mbutuhake perawatan tambahan.
> Sumber:
> Schrier SL. Anemia Hemolytic Awak Panas: Perawatan ing UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.