Sindrom Richter (RS), uga dikenal minangka transformasi Richter, nuduhake transformasi salah siji jinis kanker getih tartamtu menyang jinis sing luwih agresif.
RS nuduhake perkembangan limfoma non-Hodgkin ing wong sing nduweni leukemia limfositik kronis (CLL) / limfoma limfositik cilik (SLL) . Varian liya saka RS uga dikenal, kayata transformasi kanggo limfoma Hodgkin.
Panjelasan istilah lan tegese kasebut.
Ringkesan
RS berkembang ing wong sing wis duwe kanker sel darah putih. Kanker pisanan iki nduweni rong jeneng, gumantung ing ngendi awak kanker ditemokake: Iki diarani CLL yen kanker paling akeh ditemokake ing getih lan sumsum tulang utawa SLL yen ditemokake akeh ing kelenjar getah bening .
CLL digunakake kanggo nutupi entitas loro, maju ing artikel iki.
Ora saben wong sing duwe CLL ngembangake Sindrom Richter
Perkembangan RS ing wong CLL relatif ora umum. Perkiraan sing diterbitake ing taun 2016 yaiku owah-owahan Richter sing dumadi mung sekitar 5 persen pasien karo CLL. Sumber liya nyebutake sawetara antarane 2 lan 10 persen. Yen RS ora kelakon kanggo sampeyan, iku banget ora biasa yen bakal kelakon ing wektu sing padha CLL didiagnosa. Wong sing ngembangake RS saka CLL umumake dadi sawetara taun sawisé diagnosis CLL.
Kanker Anyar Biyasane Berlaku Agresif
Kanker anyar occurs nalika wong karo CLL maju kanggo berkembang apa sing dikenal minangka transformasi, paling asring menyang limfoma non-Hodgkin kelas dhuwur (NHL). "Kelas dhuwur" tegese kanker cenderung tuwuh kanthi cepet lan luwih agresif. Limfoma minangka kanker sel getih putih limfosit.
Miturut studi siji, kira-kira 90 persen transformasi saka CLL yaiku jinis NHL sing disebut nyebar limfoma sel B (DLBCL), nalika kira-kira 10 persen dadi transformasi marang limfoma Hodgkin.
Punika diarani "Varian Hodgkin sindrom Richter (HvRS)" ing kasus kasebut, lan ora jelas manawa prognosis iku beda karo limfoma Hodgkin. Transformasi liya saka CLL uga bisa uga.
Kenapa Dipanggil Sindrom Richter?
Wong sing dijenengi Maurice N. Richter pisanan nyatake sindrom kasebut ing taun 1928. Dheweke nulis babagan petugas pengiriman barang sing umur 46 taun sing diakoni ing rumah sakit lan duwe dalan sing arep maju. Ing analisis otopsi, dhèwèké nemtokaké yèn wis ana kegagalan sing wis ana sajroné, nanging saka kuwi, sawijining malignancy sing anyar ngalami owah-owahan sing luwih cepet ningkat lan ngrusak jaringan sing wis dadi CLL lawas.
Piyambakipun ngaturaken bilih CLL sampun wonten langkung jangkep tinimbang sapunika ingkang dipunmangertosi wonten ing pasien punika, ugi nyerat babagan kanker, utawi leksem, ingkang nyariosaken, "Sampeyan saged mbangunaken salah satunggaling lesi punika gumantung wontenipun wontenipun . "
Karakteristik
Wong RS ngembangake penyakit agresif kanthi ningkatake kelenjar getah bening, nggedhekake limpa lan ati, lan tingkat marker ing getih sing dikenal minangka serum laktat dehidrogenase, utawa LDH.
Tingkat Survival
Karo kabeh limfoma, statistik survival bisa uga ora bisa diinterpretasikake.
Pasien individu beda-beda ing kesehatan lan kekuatan sing umum sadurunge diagnosa. Kajaba, loro kanker sing padha bisa nindakake banget beda ing individu sing beda. Kanthi RS, kanker anyar luwih agresif. Ing sawetara wong karo RS, kaslametané dilapurake kanthi rata-rata statistik kurang saka 10 wulan saka diagnosis. Nanging, sawetara pasinaon sing ditampilake 17 sasi urip rata-rata, lan wong liya karo RS bisa urip maneh; transplantasi sel stem bisa menehi kasempatan kanggo kaslametan sing tahan suwe.
Tanda lan Gejala
Yen CLL wis diowahi kanggo DLBCL, sampeyan bakal sok dong mirsani worsening gejala sing béda.
Karakteristik RS kalebu tumor tumor kanthi cepet kanthi utawa tanpa keterlibatan extranodal-yaiku, pertumbuhan anyar bisa dibuwang ing kelenjar getah bening, utawa kanker bisa mbentuk organ kajaba kelenjar getah bening, kayata limpa lan ati.
Sampeyan bisa uga ngalami:
- Kanthi cepet nggedhekake kelenjar getah bening
- Ora nyenengake abdomen sing ana gegayutan karo limpa lan ati sing diarani hepatosplenomegali
- Gejala sèl getih abang kurang (anemia), kayata rasa kesel, kulit pucet, ambegan
- Gejala-gejala cacat platelet sing kurang (thrombocytopenia), kayata bruising gampang lan getihen sing ora dijelasake
- Tanda-tanda ekstranodal kalebu ing situs sing ora biasa, kayata otak, kulit, sistem gastrointestinal, kulit, lan paru-paru
Faktor Risiko kanggo Transformasi
Risiko ngembangaken RS saka CLL ora ana hubungane karo tataran leukemia, suwene sampeyan wis duwe, utawa jinis respon kanggo terapi sing wis ditampa. Ing kasunyatan, ilmuwan ora ngerti apa sing bener nyebabake transformasi.
Bubar, sawetara pasinaon wis ngandharake menawa pasien-pasien kasebut ing sel CLL nuduhake penanda spesifik sing disebut ZAP-70 bisa duwe resiko transformasi. Panandha liyane kayata pasien sing duwe mutasi NOTCH1 ing diagnosis wis dadi panaliten. Nanging, studi liyane sing ngandhakake yen pasien-pasien CLL sing luwih enom-yaiku, luwih enom saka umur 55 taun-uga duwe risiko tambah.
Téori liya yakuwi dawa wektu sing suwe banget karo sistem kekebalan depresi saka CLL sing nyebabake transformasi. Ing jinis-jinis liya saka pasien sing wis ngalami fungsi kekebalan kanggo wektu sing suwe, kayata ing virus immunodefisiensi manungsa (HIV) utawa ing wong sing wis duwe transplantasi organ, ana uga risiko ningkatake NHL.
Apa wae, ora katon yen ana apa sing bisa dilakoni kanggo nyebabake utawa nyegah CLL sampeyan kanthi ganti.
Perawatan lan Prognosis
Perawatan RS biasane nglibatno protokol kemoterapi sing umum digunakake kanggo NHL. Regimen iki biasane ngasilake tarif respon sakabèhé watara 30 persen. Sayange, urip kanthi rata-rata kemoterapi biasa kurang saka enem sasi sawise RS transformasi. Nanging, terapi lan kombinasi anyar terus ditindakake ing uji coba klinis.
Ing taun-taun pungkasan, studi nyinaoni nggunakake protokol kemoterapi Fludarabine amarga wis ditampilake kanggo ningkatake kasil ing pasien karo CLL rumit . Urip rata-rata karo jinis kemoterapi iki tambah nganti 17 sasi ing siji panaliten.
Bab liya sing digunakake yaiku penggunaan ofatumumab - antibodi monoklonal anti-CD20 sing nduwe manungsa sing target tag limfosit B sing unik. Studi CHOP- O wis ngevaluasi safety, feasibility, lan kegiatan kemoterapi CHOP kanthi kombinasi ofatumumab ing induksi lan pangopènan sakteruse kanggo pasien-pasien kanthi RS sing anyar didiagnosis. Ing analisis interim, luwih saka 7 saka 25 peserta pisanan ngrampungake tanggapan lengkap utawa sebagean sawise enem siklus CHOP-O.
Sawetara studi cilik wis nyinaoni transplantasi sel induk kanggo nambani populasi iki. Akeh pasien ing studi iki wis nampa akeh kemoterapi sadurunge. Saka jinis transplantasi sel induk sing dites, transplantasi non-myeloablative wis keracunan kurang, engraftment luwih apik, lan kamungkinan remisi . Pasinaon luwih lanjut bakal dibutuhake kanggo ndeleng yen iki minangka pilihan kanggo pasien RS.
Riset Future
Kanggo nambah kaslametan ing pasien karo RS, para ilmuwan kudu mangerteni luwih akeh apa sing nyebabake transformasi saka CLL kedaden. Kanthi informasi luwih lengkap babagan RS ing tingkat seluler, terapi luwih ditargetake bisa dikembangake marang kelainan tartamtu. Nanging, para ahli tetep ati-ati amarga wiwit ana owah-owahan molekul rumit sing gegandhèngan karo RS, ora ana sing bisa ditindakake "kabeh-waé" tumrap perawatan sing dituju lan manawa obat-obatan kasebut mbutuhake bakal digabung karo kemoterapi biasa kanggo paling apik efek. Minangka ilmuwan ngumumake panyebab RS, padha weruh yen RS ora minangka seragam tunggal utawa proses konsisten.
Saliyane, pasien sing wis nduwe CLL sing diowahi menyang RS dianjurake supaya bisa nggabungake studi klinis kanthi upaya kanggo ningkatake opsi perawatan lan kasil saka standar saiki.
Sumber:
Richter, M. Sarkoma sel reticular umum saka kelenjar getah bening sing gegandhèngan karo leukemia limfatik . Jurnal Amérika Patologi. 1928; 4; 4. 285-292.
Perkembangan Anyar ing Sindrom Richter. Dene TA, Clifford R, Roberts C, lan liya-liyane. Single lengen NCRI tahap II nyinaoni CHOP ing kombinasi karo Ofatumumab ing induksi lan pangopènan kanggo pasien karo sindrom Richter sing nembe didiagnosis. Kanker BMC . 2015; 15:52.
> Parikh SA, Habermann TM, Cha ee KG, et al. Hodgkin transformasi leukemia limfosit kronis: Insidensi, asil, lan perbandingan kanggo limfoma Hodgkin anyar. Am J Hematol. 2015; 90: 334-38.
Rossi D, Sindrom Gaidano G. Richter. Adv Exp Med Biol . 2013; 792: 173-91.