A Penyakit Gejala Overlapping
Penyakit jaringan campuran (MCTD) yaiku sawijining penyakit otoimun sing duwe ciri tumpang tindih telung penyakit jaringan connective liane - sistemik lupus erythematosus , scleroderma , lan polymyositis.
Sabab
Panyebab MCTD ora dikenal. Kira-kira 80 persen wong sing diaknosa karo MCTD yaiku wanita. Penyakit iki nyebabake wong-wong saka umur 5 nganti 80 taun kanthi prevalensi paling dhuwur ing kalangan remaja utawa wong-wong sing umur 20-an.
Ana uga komponen genetik nanging ora diwenehi warisan.
Gejala
Gejala awal saka jaringan penyambung sing nyampurake gegandhèngan kayata gejala sing gegandhèngan karo panyakit jaringan connective lan bisa uga kalebu:
- Fatigue
- Nyeri utawa kekirangan otot
- Nyeri pijet
- Lemah tipis
- Fenomena Raynaud
Gejala kurang umum sing digandhengake karo MCTD kalebu polymyositis sing parah (akeh sing nimbulake pundak lan lengen ndhuwur), nyeri radang sendhok akut, meningitis aseptik, myelitis, gangren saka driji lan driji sikil, demam dhuwur, nyeri abdomen, neuropati saraf trigeminal ing wajah, angel ditelan, sesinga ambegan, lan gangguan pangrungon. Paru-paru kasebut kena nganti 75% wong MCTD. Kira-kira 25 persen pasien karo MCTD duwe keterlibatan ginjel.
Diagnosis
Diagnosis penyakit jaringan connective sing nyampur bisa angel banget. Fitur telung kondisi-sistemik lupus erythematosus, scleroderma, lan polymyositis-biasane ora kedadeyan ing wektu sing padha.
Luwih, padha biasane berkembang sawise liyane.
Nanging, ana papat faktor sing ngandharake diagnosis MCTD tinimbang kelainan jaringan kasebut:
- Konsentrasi anti-U1 RNP (ribonukleoprotein) ing getih
- Tanpa anané masalah-masalah tartamtu sing umum karo sistemik lupus erythematosus, kayata masalah ginjel lan masalah sistem saraf pusat
- Arthritis lan hipertensi paru-paru (ora umum ing lupus sistemik utawa scleroderma)
- Fenomena Raynaud, lan tangan bengkak (ora umum karo lupus sistemik)
Nalika ngarsane anti-U1 RNP minangka ciri utama sing mbedakake dhewe kanggo diagnosis MCTD, dumadi antibodi ing getih bisa nemtokake gejala kasebut.
Perawatan
Penyakit panyakit jaringan kasebut diarahake kanggo ngontrol gejala lan ngatur efek abot saka penyakit kasebut, kayata keterlibatan organ. Contone, hipertensi pulmonary kudu diobati karo obat anti-hipertensi. Gejala inflamasi bisa mulai saka entheng nganti abot, lan perawatan bakal dipilih kanthi adhedhasar keruwetan. Kanggo inflammation kurang abot, NSAIDs utawa dosis corticosteroids dosis rendah bakal diwenehake. Moderate kanggo inflamasi sing abot bisa mbutuhake kortikosteroid dosis sing luwih dhuwur. Nalika ana keterlibatan organ, immunosuppressants bisa diwènèhaké.
Outlook
Malah kanthi diagnosis sing akurat lan perawatan sing cocok, ramalan bisa angel dirumusake. Carane kanthi sabar ora gumantung marang organ-organ kasebut, keruwetan inflamasi, lan perkembangan penyakit. Miturut Clinic Cleveland, 80 persen wong urip paling ora 10 taun sawise didiagnosis karo MCTD.
Prognosis kanggo MCTD cenderung luwih elek kanggo pasien kanthi ciri sing diikat karo scleroderma utawa polymyositis.
Penting kanggo dicathet yen ana wektu lengkap sing bebas gejala, sanajan ora ana perawatan kanggo MCTD.
> Sumber:
> Bennett R. Anti-U1 RNP Antibodi ing Mixed Connective Tissue Disease. UptoDate.
> Firestein GS, Kelley WN. Kelleys Textbook of Rheumatology . Philadelphia, PA: Elsevier / Saunders; 2013.
> Gunnarsson R, Hetlevik SO, Lilleby V, Molberg Ø. Penyakit jaringan kasebut minangka campuran. Best Practice & Research Rheumatology Clinical . 2016; 30 (1): 95-111. doi: 10.1016 / j.berh.2016.03.002.
> Campuran Penyambung Tisu Penyakit. Klinik Cleveland.