Kelainan autoimmune nyebabake inflammation wadhah getih
Granulomatosis karo polyangiitis (GPA), sing dikenal luwih umum minangka granulomatosis Wegener, iku sawijining gangguan otoimun langka sing nyebabake inflamasi pembuluh getih ing bagean awak sing beda.
Nimbulaké
Karo kabeh gangguan otoimun, IPK ditondoi dening sistem kekebalan awak. Kanggo alasan sing ora dingerteni, awak bakal keliru nemokaké jaringan normal ing pembuluh getih minangka manca.
Supaya bisa ngandhut ancaman, sel-sel imun bakal ngubengi sel-sel lan mbentuk nodule hardened sing dikenal minangka granuloma .
Pembentukan granulomas bisa nimbulaké pangembangan inflamasi kronis ing pembuluh getih sing kena (kondhisi sing dikenal minangka vasculitis ). Sakliyane wektu, iki bisa mbentuk struktural ing prau lan nyebabake kedadeyan, biasane ing panggonan pertumbuhan granulomatous. Uga bisa nimbulake pembuluh getih kanggo ngencengake lan nyemprotake, ngeculake dhuwit getih menyang bagean kunci awak.
IPK utamane kena pengaruh pembuluh getih cilik nganti medium. Nalika saluran pernapasan, paru-paru, lan ginjal minangka target utama serangan, GPA uga bisa nyebabake karusakan ing kulit, sendhi, lan sistem saraf. Jantung, otak, lan saluran pencernaan jarang kena pengaruh.
IPK bakal nyerang pria lan wanita kanthi umur rata-rata antarane umur 40 taun lan 60 taun. Iki dianggep minangka penyakit sing ora umum karo insiden tahunan mung sekitar 10 nganti 20 kasus per sejuta jiwa.
Tanda lan Gejala Awal
Gejala GPA beda-beda kanthi lokasi inflamasi pembuluh darah. Ing penyakit tahap awal, gejala bisa kerep dadi ora jelas lan ora spesifik kayata hidung, nyeri nasal, sneezing, lan post-nasal drip.
Nanging, amarga penyakit kasebut dumadi, gejala sing luwih serius uga bisa berkembang, kayata:
- Bobote mudun
- Fatigue
- Kurang rasa napsu
- Mriyang
- Nose bleeds
- Nyeri dada (kanthi utawa tanpa sesinga ambegan)
- Udan kuping tengah
Umumé gejala kasebut kerep bisa nggawe diagnosis angel. Ora aneh, contone, kanggo GPA misdiagnosis lan dianggep minangka infeksi saluran pernapasan. Mung nalika dokter ora nemokake bukti menawa virus utawa bakteri bisa diselidiki, luwih-luwih nalika ana bukti vasculitis.
Gejala sistemik
Minangka penyakit sistemik, IPK bisa nimbulaké cilaka siji utawa saperangan organ sistem bebarengan. Nalika lokasi gejala bisa beda-beda, panyebab sing nyebabake (vasculitis) biasane bisa nunjuk dhokter ing arah diagnosa otoimun yen akeh organ sing terlibat.
Gejala sistemik IPK bisa kalebu:
- Keruntuhan jembatan nasal amarga septum perforated (uga dikenal minangka "hidung pelana" deformitas sing padha karo penggunaan kokain jangka panjang)
- Gagal rahang amarga nduwe karusakan balung
- Rugi pendengaran sensorineural disebabake karusakan ing kuping utama
- Perkembangan pertumbuhan granulomatous ing bagian mata
- Owah-owahan suwé amarga penyempitan trakea
- Getih ing cipratan ( hematuria )
- Kurangé populasi fungsi ginjel sing cepet nandhang gagal ginjel
- Ana watuk karo dahak getih amarga pembentukan lesi granulomatous lan rongga ing paru-paru
- Artritis (asring wiwitan didiagnosis minangka rematik arthritis )
- Pangembangan tektur abang utawa ungu ing kulit ( purpura )
- Sensitivitas sial, tingling, utawa kobong sing disebabake karusakan saraf ( neuropati )
Metode Diagnosis
Diagnosis GPA biasane mung digawe sawise sawetara, gejala sing ora ana hubungane ora diterangake kanggo wektu sing suwe. Nalika ana tes getih sing kasedhiya kanggo ngenali autoantibodies tartamtu sing ana gegayutane karo penyakit, antibodi sing ora ana utawa ora cukup kanggo ngonfirmasi (utawa nolak) diagnosis.
Nanging, diagnosa digawe adhedhasar kombinasi gejala, tes lab, sinar-X, lan asil pemeriksa fisik.
Alat liya uga perlu kanggo ndhukung diagnosis, kalebu biopsi tissue sing kena pengaruh. Biopsi paru-paru biasane panggonan sing paling apik kanggo miwiti sanajan ora ana gejala pernapasan. Biopsi saluran napas ndhuwur, kanthi kontras, cenderung paling mbiyantu wiwit 50 persen ora nuduhake tanda-tanda granulomas utawa karusakan jaringan.
Kajaba iku, sinar X dada utawa CT scan bisa kerep ngungkapake kelainan paru-paru ing wong kanthi fungsi paru normal.
Bebarengan, kombinasi tes lan gejala bisa cukup kanggo ndhukung diagnosis GPA.
Pangobatan saiki
Sadurunge taun 1970-an, granulomatosis Wegener dianggep meh sacara universal, paling kerep amargi kegagalan pernafasan utawa uremia (kondisi sing nyebabake tingkat produk sampah ing getih abnormally high).
Ing taun-taun pungkasan, kombinasi dosis tinggi kortikosteroid lan obat-obatan suppressive wis bukti efektif kanggo nampa remisi ing 75 persen kasus.
Kanthi aktif ngurangi inflamasi karo kortikosteroid lan ngresiki respon autoimun kanthi obat - obatan suppressive kaya cyclophosphamide, akeh wong kanthi IPK bisa urip dawa, sehat lan tetep remisi kanggo 20 taun utawa luwih.
Sawise perawatan awal, dosis kortikosteroid biasane dikurangi amarga penyakit kasebut diawali. Ing sawetara kasus, obat-obatan uga mandheg kabeh.
Cyclophosphamide, kanthi kontras, biasane ditemtokake nganti telung nganti enem sasi banjur diowahi menyang liyane, kurang imunosupresan beracun. Duration therapy pangopènan bisa beda-beda nanging biasane luwih saka setahun utawa loro sadurunge owahan dosis sing dianggep.
Ing wong kanthi penyakit abot, intervensi liyane, luwih agresif uga perlu, kalebu:
- Terapi intravena sing luwih dosis
- Pertukaran plasma (ing ngendi getih dipisahake kanggo mbusak autoantibodies)
- Transplantasi ginjal
Prognosis
Senadyan tarif remisi dhuwur, nganti 50 persen wong sing dianggep bakal nemu kambuh. Menapa malih, wong kanthi IPK beresiko duwe komplikasi jangka panjang, kalebu gagal ginjel kronis, mundhut pangrungon, lan budheg. Cara sing paling apik kanggo nyegah iki yaiku gawe jadwal pemeriksa karo dhokter lan tes getih lan imaging rutin.
Kanthi ngurus penyakit sing tepat, 80 persen pasien sing diobati bisa urip paling sethithik wolung taun. Terapi antibodi sing luwih anyar lan turunan sing kaya penicillin sing disebut CellCept (mycophenolate mofetil) bisa nambah asil sing luwih gedhe ing taun-taun teka.
> Sumber:
> Almouhawis, H .; Leao, J .; Fedele, S. lan Porter, S. "Granegomatosis Wegener: review fitur klinis lan nganyari diagnosis lan perawatan." Jurnal Oral Path Medicine. 2013; 42: 507-516.
> Fortin, P .; Tejani, A .; Bassett, K .; lan Musini, V. "Immunoglobulin intravena sajrone pangobatan standar kanggo granulomatosis Wegener." Data Cochrane Syst Rev. 2013; 1: DOI: 10.1002 / 14651858.CD007057.pub3
> Silva, S; Specks, U .; Kaira, S. et al. "" Mofetil Mycophenolate kanggo Induksi lan Pangopènan Remisi ing Polyangiitis Mikroskopik kanthi Mild Moderate Involvement Renal-A Prospektif, Trial Open-Label Pilot. " Clin J Am Soc Nephrol. 2010; 5 (3): 445-453.