Sindrom Brugada iku ora umum, kelainan sistem jantung sing diwenehake sing bisa nyebabake fibrilasi ventricular lan mati dadakan ing wong enom sing sehat. Sacoro bedane karo kahanan liyane sing nyebabake mati sacara tiba-tiba ing bocah enom, aritmia sing diprodhuksi dening sindrom Brugada biasane dumadi nalika turu, lan ora nalika latihan.
Kedadeyan
Paling wong sing diakibatake karo sindrom Brugada arupa bocah cilik nganti umur setengah baya, sing rata-rata umure ing wektu diagnosis yaiku 41. Sindrom Brugada katon luwih kerep banget ing pria tinimbang wanita-ing sawetara studi prevalensi ing pria sembilan kali luwih dhuwur saka ing wanita. Ing Amerika Serikat, sindrom Brugada dianggep dumadi ing kira-kira siji saka 10.000 wong. Nanging, iki luwih umum - mbokmenawa dhuwuré 100 ing wong keturunan Asia Tenggara. Abnormalitas jantung mung minangka piranti listrik; jantung wong sindrom Brugada wis sacara struktural normal.
Gejala
Masalah paling parah sing disebabake sindrom Brugada yaiku mati dadakan nalika turu. Nanging, wong sing nyerang sindrom Brugada bisa uga ngalami episode kecelakaan, kepeningan, utawa sinkron (rusak kesadaran) sadurunge acara fatal. Yen episode sing ora bisa dipisahake nggawa dhokter kasebut, diagnosis bisa digawe lan perawatan ditetepake kanggo nyegah pati dadakan.
Sindrom Brugada wis ditemokake minangka penyebab misterius "sindrom kematian mendadak noktah sing ora diterangake sacara tiba-tiba", utawa SUNDS. SUNDS pisanan diterangake pirang-pirang dekade kepungkur minangka kondisi sing ngganggu wong lanang enom ing Asia Tenggara. Wis wiwit diakoni yen wong Asia enom iki nduweni sindrom Brugada, sing adoh luwih akeh ing bagean donya tinimbang ing papan liya.
Nimbulaké
Sindrom Brugada katon amarga salah siji utawa luwih kelainan genetis sing mengaruhi sel jantung, khususe, ing gen sing ngontrol saluran sodium. Iku diwenehi warisan minangka sifat dominan autosomal , nanging ora saben wong sing nduweni gene utawa gen ora normal kena pengaruh kanthi cara sing padha.
Sinyal listrik sing ngontrol irama jantung bisa diduweni dening saluran ing membran sel kardiak, sing ngidinake partikel sing diisi (disebut ion) kanggo mili-mulang ing lumahing membran. Aliran ion liwat saluran iki mrodhuksi sinyal listrik jantung. Salah siji saluran sing paling penting yaiku saluran sodium, sing ngidini sodium kanggo mlebu sel jantung. Ing sindrom Brugada, saluran natrium diblokir sebagian, supaya sinyal listrik sing digawé dening jantung diowahi. Iki owah-owahan ndadékaké kanggo kahanan sing ora mesthi listrik sing, ing sawetara kahanan, bisa gawé fibrillasi ventricular.
Saliyane, wong sindrom Brugada bisa uga duwe wangun dysautonomia-ora seimbang antara nada simpatik lan parasympathetic . Babagan iki nuduhake yen nada normal ing parasympathetic tone sing dumadi nalika ngaso bisa dibesar-besarkan ing wong sindrom Brugada, lan nada parasympathy sing kuat iki bisa nyebabake saluran abnormal dadi ora stabil, lan ngasilake pati dadakan.
Faktor liya sing bisa micu arrhythmia fatal ing sindrom Brugada yaiku demam, migunakake kokain, lan nggunakake obat-obatan, utamane obat antidepresan tartamtu.
Diagnosis
Abnormalitas listrik sing disebabake sindrom Brugada bisa ngasilake pola karakteristik ing ECG , pola sing disebut pola Brugada. Pola iki kasusun saka blok cabang cabang pseudo- tengen , sing diiringi elevasi segmen ST sing ndadékaké V1 lan V2.
Ora saben wong sing nduweni sindrom Brugada nduweni pola "khas" Brugada ing ECG, sanadyan dheweke bakal duwe owah-owahan aneh liyane.
Dadi, yen sindrom Brugada diduga (amarga, kayata, syncope wis kedadeyan utawa anggota kulawarga wis mati sacara tiba-tiba nalika turu), apa wae kelainan ECG kudu diarani ahli elektrofisiologi, kanggo ngevaluasi apa pola "atipikal" Brugada bisa saiki.
Yen ECG wong nampilake pola Brugada, lan yen dheweke uga duwe episode sing nandhang lara utawa sinkretis sing ora bisa dijelasake, wis tahan kanthi nandhang jantung , utawa nduwe riwayat keluarga dumadakan tinimbang umur 45 taun, risiko mati tiwas. dhuwur. Nanging, yen pola Brugada saiki lan ora ana faktor risiko liyane sing wis ana, risiko kematian dadakan katon luwih murah.
Wong sing nyerang sindrom Brugada sing duwe risiko gedhe dumadakan kudu ditindakake kanthi agresif. Nanging ing wong-wong sing nduweni pola Brudada ing ECG nanging ora ana faktor risiko liyane, bakal nemtokake cara agresif ora meh ora jelas.
Pengujian elektrofisiologis wis digunakake kanggo mbantu keputusane pengobatan sing luwih angel, kanthi njlentrehake risiko individu kanthi tiba-tiba mati. Kemampuan nguji elektrofisiologis kanggo netepake kanthi jelas menawa resiko ora patiya sampurna. Isih, organisasi profesional utama saiki ndhukung nguji iki ing wong sing duwe pola Brugada ing ECGs tanpa faktor risiko tambahan.
Pengujian genetis bisa mbantu ngonfirmasi diagnosis sindrom Brugada, nanging biasane ora mbiyantu ngitung risiko pasien kanthi tiba-tiba mati. Salajengipun, pengujian genetik ing sindrom Brugada cukup kompleks, lan asring ora ngasilake jawaban sing jelas. Supaya ahli-ahli ora menehi rekomendasi babagan pangujian genetika rutin ing wong kanthi kondisi iki.
Amarga sindrom Brugada minangka kelainan genetis sing asring diwenehi warisan, rekomendasi saiki nyalonake kabeh sederajat gelar sarjana sing wis didiagnosis karo kondisi kasebut. Screening kudu kalebu mriksa ECG, lan njupuk riwayat medis sing ati-ati kanggo nemokake episode saka syncope utawa lightheadedness abot.
Perawatan
Cara sing paling temenan kanggo nyegah mati dadakan ing sindrom Brugada yaiku nyisipake defibrillator sing bisa ditindakake . Umumé, obatan antiarrhythmic kudu nyingkiri. Amarga cara obatan iki digunakake ing saluran ing membran sel kardiak, ora mung gagal kanggo ngurangi risiko fibrillasi ventricular ing sindrom Brugada, nanging uga bisa nambah risiko kasebut.
Sanadyan wong karo sindrom Brugada kudu nampa defibrillator sing bisa ditindakake gumantung apa resiko dumadakan dadakan akhire bakal dianggep dhuwur utawa kurang. Yen risiko dhuwur (adhedhasar gejala utawa uji elektrofisiologis), defibrillator kudu disaranake. Nanging defibrillators bisa ditindakake kanthi larang lan nggawa komplikasi dhewe , saupama manawa ana risiko mati dadakan bakal dianggep kurang, piranti kasebut ora dianjurake.
Rekomendasi Olahraga
Sembarang wektu wong enom wis didiagnosis kanthi kondisi kardiak sing bisa ngasilake pati dadakan, pitakonan yen aman kanggo ngleksanani kudu dijaluk. Iki amarga paling arrhythmias sing ngasilake mati sacara tiba-tiba ing wong enom luwih mungkin kedadean nalika nindakake.
Ing Brugada sindrom, contras, arrhythmias sing luwih gedhe sing luwih bisa kedadean nalika ngaso. Isih, wis ditemtokake (kanthi bukti ora adil utawa ora obyektif) sing ngasilake abot bisa nyebabake resiko sing luwih dhuwur tinimbang normal ing wong kanthi kondisi kasebut. Kanggo alasan iki sindrom Brugada kalebu ing pedoman formal sing dikembangake dening panel ahli sing wis ngusulake rekomendasi olah raga ing atlet enom karo kahanan jantung.
Awalipun, pedoman babagan olahraga karo sindrom Brugada cukup mbatesi. Konferensi Bethesda ke-36 tentang Rekomendasi Eligibility for Athlete Competit with Abnormalities Cardiovascular merekomendasikan sing wong sindrom Brugada supaya ngleksanani intensitas dhuwur kabeh.
Nanging, watesan Absolute iki banjur diakoni minangka banget abot. Amarga kasunyatane yen arrhythmias katon karo sindrom Brugada ora mesthi ora kedadeyan nalika olah raga, rekomendasi kasebut dileboklarake ing 2015 miturut pedoman anyar saka American Heart Association lan American College of Cardiology.
Miturut luwih anyar, rekomendasi 2015, yen atlet enom karo sindrom Brugada wis ora ana gejala sing gegayutan karo olah raga, iku cukup kanggo wong-wong mau melu ing olahraga kompetitif yen:
- Padha, dokter, lan wong tuwa utawa biyung sing ngerti risiko potensial, lan sarujuk njupuk tindakan pancegahan sing perlu.
- Defibrillator eksternal otomatis (AED) yaiku bagean normal saka piranti olah raga pribadi.
- Pejabat tim bisa lan seneng nggunakake AED lan nindakake CPR yen perlu.
Ringkesan
Sindrom Brugada minangka kahanan genetik sing ora umum sing nyebabake pati dumadakan, biasane nalika turu, ing wong enom sehat. Cidra kanggo ndhelikake kondisi kasebut sadurunge ana acara sing ora bisa dibalekake. Iki mbutuhake dokter supaya dadi waspada-utamane ing wong sing wis ngalami episode kesalahpahaman utawa ora bisa dijelasake - kanggo temuan ECG subtle sing katon ing sindrom Brugada.
Wong sing didiagnosis karo sindrom Brugada bisa meh ora nyegah hasil fatal kanthi perawatan sing cocok, lan bisa nyedhaki urip sing normal banget.
> Sumber:
> Brugada P, Blug Cabang Brugada J. Tangkelan, Segmen ST Persisten lan Ketat Jantung Mungkasi: Sindrom Klinis lan Elektrokardiografi. Laporan Multicenter. J Am Coll Cardiol 1992; 20: 1391.
> Maron BJ, Zipes DP, Kovacs RJ, et al. Eligibility and Disqualification Recommendations for Athletes Competitive with Abnormalities Cardiovascular. Sirkulasi 2015; DOI: 10.1161 / CIR.0000000000000236.
> Priori SG, Wilde AA, Horie M, et al. HRS / EHRA / APHRS Pakar Pernyataan Konsensus babagan Diagnosis lan Pengelolaan Pasien karo Sindrom Arrhythmia Utama: Dokumen sing diadaptasi dening HRS, EHRA, lan APHRS ing Mei 2013 lan ACCF, AHA, PACES, lan AEPC ing wulan Juni 2013. Rhythm 2013 ; 10: 1932.
> Zipes, DP, Ackerman, MJ, Estes NA, 3rd, et al. Task Force 7: Arrhythmias. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1354.