Myasthenia Gravis, Lambert-Eaton, lan Botulism
Nalika nimbang penyebab kelemahane, pancen mbiyantu mbayangno pamindhahan pesen listrik saka korteks otak mudhun menyang otot sing contracting. Sadawane dalan, dorongan lelana liwat sumsum balung mburi menyang sungu ngarep , metu saraf balung geger, mudhun ing saraf perifer , lan pungkasane menyang simpangan neuromuskular.
Persimpangan neuromuskular yaiku ing ngendi sinyal listrik nyebabake neurotransmiter bakal dibebasake saka vesikel ing mburi saraf (terminal).
Neurotransmitter nyebrang jurang cilik antarane terminal syaraf ( sinaps ) lan permukaan otot (endplate). Nunggu pamancar ing sisih liya celah iku reseptor khusus sing pas transmiter kaya kunci menyang tombol. Nalika ana sing ngandhut, sawijining ion sing nyebabake kontraksi otot.
Neurotransmitter digunakake kanggo sinyal antarane syaraf lan otot yaiku acetylcholine. Ana sawetara cara sing nyepetake neurotransmiter asetilkolin antarané syaraf lan otot cTan bakal diganggu. Telung conto sing paling apik yaiku myasthenia gravis , sindrom Lambert-Eaton, lan keracunan botulinum.
Myasthenia Gravis
Kanthi prevalensi antara 150 nganti 200 wong saben yuta, myasthenia gravis minangka sing paling umum saka gangguan neuromuskular, lan salah sijine sing paling dimengerteni kabeh penyakit neurologis. Penyakit iki nyebabake kekirangan otot amarga reseptor neurotransmitter diblokir ing otot.
Antibodi normal biasane kanggo nyerang infeksi sing nyerang kesalahane acetylcholine reseptor kanggo patogen lan serangan. Latihan cenderung nggawe kelemahane luwih sithik. Antarane 60 nganti 70 persen wong kanthi misterius gravis duwe masalah karo timus , lan 10 nganti 12 persen duwe thymoma. Ana macem-macem pangobatan liyane sing kasedhiya.
Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
Lambert-Eaton asring kasebut sindrom paraneoplastik , sing artine antibodi sing ana gandhengane karo kanker uga nyerang bagean sistem saraf. Ora kaya myasthenia gravis, ing ngendi struktur sing nyerang ing otot, masalah ing LEMS yaiku kanthi mburi saraf motor. Saluran kalsium biasane mbukak lan sinyal kanggo release neurotransmitters, nanging ora bisa nglakoni ing LEMS amarga antibodi nyerang saluran kasebut. Akibaté, ora ana neurotransmitter sing dirilis, lan pasien ngalami kelemahan amarga otot ora bisa menehi tandha kontrak. Kanthi olah raga berulang, defisit bisa diatasi; Mulane ing LEMS, gejala kadhang-kadang bisa nambah kanthi cepet.
Botulism
Racun botulinum kadhangkala sengaja digunakake dening dokter supaya bisa ngendhalekake otot kanggo kasus dystonia . Ing wangun nontherapeutik, toksin kasebut diprodhuksi dening bakteri lan bisa nyebabake kelumpuhan sing diwiwiti kanthi otot-otot ing tenggorokan lan tenggorokan lan mudhun liwat sisa awak. Kaya crises ing persimpangan neuromuskular, iki bisa dadi darurat medik sing mbutuhake intubasi . Toksin nyerang protèin sing ngidini vesikel kebak neurotransmiter ing neuron pra-synaptik kanggo dock ing mburi saraf sadurunge ngosongake menyang spasi antara syaraf lan otot.
Perawatan minangka antidote kanggo racun botulinum, sing kudu diwenehi sanalika bisa.
Kelainan Gangguan Neuromuskular Liyane
Obat-obatan tartamtu, kayata penicillamine lan sawetara statin, bisa arang nyebabake réaksi autoimun sing ngemot mitathenia gravis. Akeh obat liyane bisa nambah utawa nyebabake krisis ing wong sing wis nduwe myasthenia gravis.
Testing kanggo Penyakit Neuromuscular Junction
Saliyané pemeriksaan fisik, langkah pisanan ngidhèntifikasi panyimpenan neuromuskular arupa elektromogram lan studi konduksi syaraf. Iki ora mung mbantu mbedakake antarane myasthenia gravis, toksisitas botulinum, lan Lambert-Eaton nanging uga bisa mbantu nyegah gangguan liyane kayata penyakit motor neuron, kalebu sclerosis lateral amyotrophic.
Kelainan persimpangan neuromuskular bisa banget serius, mbutuhake intubasi lan ventilasi kanggo mbantu napas yen kelemahan dadi cukup abot. Mekanisme saka kelainan kasebut beda-beda, sing mbutuhake pangobatan sing beda. Diagnosis sing tepat yaiku langkah pisanan kanggo nguatake kekuatan lan safety.
Sumber:
Ropper AH, Samuels MA. Adams lan Principles of Neurology Victor, 9th: Perusahaan McGraw-Hill, Inc., 2009.
Hal Blumenfeld, Neuroanatomy liwat Kasus Klinis. Sunderland: Sinauer Associates Publishers 2002.