Anomali Ebstein minangka jinis penyakit jantung sing diculake kanthi perkembangan abnormal saka katup tricuspid lan ventrikel tengen . Gumantung ing keruwetan ing kelainan kasebut, gejala sing dialami dening sing dilahirake karo anomali Ebstein bisa banget beda-beda.
Sawetara bayi kanthi kondisi iki gerah banget nalika lair. Liyane karo anomali Ebstein urip dadi diwasa tanpa gejala.
Nanging, meh kabeh wong lair kanthi kondisi iki bakal ngalami masalah jantung cepet-cepet.
Apa Anomali Ebstein?
Utamane, anomali Ebstein disababaké déning kegagalan katup tricuspid kanggo ngalami normal ing janin. Leaflets saka katup tricuspid ora pindhah menyang posisi normal, ing persimpangan saka atrium tengen lan ventrikel tengen, sajrone pangembangan. Nanging, leaflet wis dilir mudhun, ing ventrikel tengen. Salajengipun, leaflet piyambak asring laminated ("macet") menyang tembok ventrikel tengen, lan kanthi mangkono ora mbukak lan nutup kanthi tepat.
Amarga katup tricuspid ing anomali Ebstein dipindhah mudhun, bagian saka ventrikel tengen sing dumunung ing sadhuwure katup tricuspid sing ora normal yaiku "atrialisasi." Yaiku, ruang atrium ing jantung bakal ngemot ora mung jaringan atrium normal nanging uga bagian saka jaringan ventricular tengen.
Masalah Jantung
Amarga posisi sing ora normal lan distorsi saka katup tricuspid sing ana ing anomali Ebstein, tutup iki biasane "bocor." Akibaté, regurgitasi tricuspid biasane manifestasi saka kondisi kasebut.
Kajaba iku, atrialisasi bagean saka ventrikel tengen sing dumunung ing sadhuwure katup tricuspid sing diganggu uga bakal nyebabake masalah.
Bagian atrialisasi saka ventrikel tengen ngetokake nalika sisa ventrikel tengen ngalahake, lan ora nalika atrium tengen ngalah. Tumindak otot nyerang iki ing kamar atrium nglebokake regurgitasi tricuspid lan uga nyebabake kecenderungan getih ing atrium tengen kanggo stagnasi-kondisi sing bisa ngasilake gumpalan getih.
Kekuwatan anomali Ebstein gegayutan karo derajat saka pamindahan lan cacat katup tricuspid, lan jumlah jaringan ventrikel tengen sing salajengipun diistirahatkan. Wong sing lair kanthi anomali Ebstein sing duwe gejala sing relatif (utawa ora) biasane duwe pamriksan cilik.
Wong sing lair kanthi anomali Ebstein uga duwe insiden dhuwur sing duwe masalah jantung kongenital. Iki kalebu foramen ovale paten , cacat septal atrium , alangan paru-paru paru-paru, duktus arteriosus paten , cacat septal ventricular, lan jalur electrical ekstra ing jantung sing bisa ngasilake aritmia jantung . Yen salah siji utawa luwih saka masalah kongenital sing ana saiki, gejala lan akibat saka wong sing anomali Ebstein asring luwih gedhe.
Nimbulaké
Anomali Ebstein ana ing babagan 1 saka 20.000 kelahiran urip.
Nalika mutasi genetika tartamtu wis digandhengake karo anomali Ebstein, ora ana mutasi tartamtu sing dianggep minangka sabab utama kondisi kasebut. Anosiasi antara anomali Ebstein lan ibu sing ngandhut lithium utawa benzodiazepine wis dilapurake, nanging ora ana hubungan asosiasi. Umume, anomali Ebstein katon kedadeyan kanthi acak.
Gejala
Gejala sing dialami dening wong sing duwe anomali Ebstein beda-beda, gumantung ing tingkat katup valensi tricuspid lan ing ngarsane utawa ora ana masalah jantung kongenital liyane.
Anak sing dilahirake kanthi disfungsi injap tricuspid sing disebabake anomali Ebstein kerep nduwe masalah jantung kongenital sing uga, lan uga kritis nalika lair.
Bayi iki kerep duwe sianosis abot (tingkat oksigen getih rendah), dyspnea , kelemahane, lan edema (dadi gedhe).
Anak-anak sing lahir karo anomali Ebstein sing duwe regurgitasi tricuspid sing signifikan, nanging ora ana masalah jantung sing serius, bisa uga bayi sing sehat nanging asring ngalami gagal jantung sisih tengen nalika bocah utawa diwasa.
Saliyane, yen disfungsi tutup tricuspid mung entheng, wong sing duwe anomali Ebstein bisa tetep tanpa gejala kabeh sing urip.
Ana hubungan sing kuat antara anomali Ebstein lan jalur listrik anomali ing jantung. Iki "jalur aksesori" sing disebut nggawe hubungan listrik abnormal antarane siji atrium lan salah siji ventrikel; ing anomali Ebstein, padha meh nyambungake atrium tengen karo ventrikel tengen.
Jalur aksesoris iki asring nyebabake jinis tachycardia supraventricular sing disebut atrioventricular reentrant tachycardia (AVRT) . Kadhangkala jalur aksesoris sing padha bisa nyebabake sindrom Wolff Parkinson , sing bisa mimpin ora mung kanggo AVRT, nanging uga kanggo aritmia luwih mbebayani, kalebu fibrilasi ventricular . Akibaté, dalan aksesoris iki bisa nimbulaké risiko sing luwih dhuwur tinimbang mati dadakan.
Amarga anomali Ebstein kerep mrodhuksi aliran getih ing atrium tengen, klimaks getih cenderung mbentuk ing kono. Yen getih beku iki mbebayani (yaiku, ngeculake ), bisa ngobati sirkulasi lan nyebabake karusakan jaringan. Anomali Ebstein gegayutan karo peningkatan embolus paru - paru , lan (amarga clots saka atrium tengen bisa pindhah menyang forenen ovale paten menyang atrium kiwa), uga bisa nyebabake stroke.
Penyebab utama kematian saka anomali Ebstein yaiku gagal jantung lan pati dadakan.
Diagnosis
Tes kunci ing diagnosis anomali Ebstein yaiku echocardiogram- saksine, tes echo transesophageal menehi asil sing paling akurat. Kanthi echocardiogram, ngarsane lan derajat saka kelainan katup tricuspid bisa ditemtokake sacara akurat, lan paling cacat jantung kongenital sing saiki uga bisa dideteksi.
Ing wong diwasa lan bocah-bocah sing lagi nampa evaluasi dhisikan kanggo anomali Ebstein, tes ngleksanani biasane rampung kanggo netepake kapasitas latihan, oksigenasi getih nalika latihan, lan respon denyut jantung lan tekanan getih. Pangukuran kasebut mbiyantu njelasake tingkat keruwetan sakabehe kondisi jantung, lan kabutuhan lan urgensi perawatan bedah.
Sampeyan uga penting kanggo ngira-ngira wong sing duwe anomali Ebstein kanggo ngarsane jantung arrhythmias. Saliyane elektrokardiograpi taunan (ECG) lan ngawasi ECG ambrol , akeh wong kasebut kudu dievaluasi dening electrophysiologist kardiak sawise didiagnosa, kanggo netepake kemungkinan aritmia sing bisa mbebayani.
Perawatan
Umumé, yen anomali Ebstein ngasilake gejala sing penting, perawatan kasebut ndandani bedhah.
Operasi ing bocah-bocah anyar sing ngalami anomali Ebstein abot biasane ditanggepi anggere, amarga risiko dhuwur ndandani masalah iki ing bayi. Iki bayi-bayi biasane dikelola kanthi dhukungan medis sing agresif ing unit perawatan intensif, ing upaya kanggo nambani surgery nganti padha duwe kesempatan kanggo tuwuh. Saben bisa, operasi ditundha kanggo paling sethithik sasi.
Ing bocah-bocah lan wong diwasa luwih anyar sing didiagnosis karo anomali Ebstein, pembenahan bedhil diarani banget nalika gejala kasebut berkembang. Nanging, yen padha duwe gelar jantung gagal, nyoba kanggo nyetabilake karo terapi medis sadurunge operasi.
Cara bedah sing digunakake kanggo anomali Ebstein bisa cukup rumit, lan intervensi bedah spesifik sing ditindakake beda-beda saka wong marang wong, gumantung saka negara bagian katup tricuspid, ing ngarsane utawa ora ana cacat jantung bawaan tambahan, Gagal jantung abot dumadi, lan ing umur sabar.
Umumé, goal saka surgery yaiku kanggo ngormalisasi posisi (posisi) lan fungsi katup tricuspid, lan ngurangi atrialisasi ventrikel tengen. Ing kasus sing luwih cenderung, gol iki bisa ditemokake kanthi nggunakake teknik kanggo ndandani lan ngowahi maneh katup tricuspid. Ing kasus sing luwih abot, katup trikuspid kanthi katup buatan perlu. Operasi kanggo anomali Ebstein uga ngemot mbenake cacat atrium lan / utawa ventrikular septum yen saiki, lan masalah jantung sing cacat jantung sing wis didiagnosis.
Anak-anak lan wong diwasa sing didiagnosis mung anomali Ebstein sing entheng, lan sing ora duwe gejala, asring ora mbutuhake perbaikan bedah. Nanging, dheweke isih perlu ngawasi ati-ati kanggo sisa-sisa kahanan kanggo owah-owahan ing kondisi jantung. Salajengipun, ananging sanajan ana "anomali" Ebstein sing "entheng", padha uga duwe akses listrik listrik lan mulane ana risiko jantung aritmia, kayata risikonya mati tiwas. Supaya evaluasi ati-ati kudu rampung kanggo mriksa risiko iki. Yen jalur aksesori sing potènsi mbebayani diidhèntifikasi, terapi ablasi kudu dianggep banget kanggo nyingkiraké sambungan listrik abnormal.
Jangka Panjang
Prognosis saka anomali Ebstein gumantung ing keruwetan masalah katup tricuspid, lan ing ngarsane utawa ora ana masalah jantung kongenital liyane. Ing bayi kanthi kondisi iki sing lair kanthi kritis, resiko kematian luwih saka 30 persen mati sadurunge bisa discharged saka rumah sakit.
Risiko kematian awal nalika anomali Ebstein didiagnosis ing mangsa kanak-kanak utawa diwasa uga gumantung banget ing tingkat keruwetan. Nanging, ing dekade anyar, manajemen bedah agresif, lan perawatan prophylactic saka aritmia jantung potensial, ningkatake prognosis wong kanthi anomali Ebstein.
Tembung Saka
Anomali Ebstein minangka cacat congenital lan malpositioning saka katup tricuspid. Pentinge kondhisi kasebut beda-beda gumantung saka wong marang wong, lan uga akeh banget amarga relatif entheng. Penting kanggo sapa wae sing duwe anomali Ebstein, malah sing kanthi bentuk sing entheng, nampa evaluasi jantung lengkap lan pemantauan seumur hidup. Kanthi teknik bedah modern lan manajemen ati-ati, prognosis saka wong sing anomali Ebstein wis nambah sacara substansial ing dekade anyar.
> Sumber:
> Bonow RO, Carabello BA, Chatterjee K, et al. Pedoman Manajemen Pasien kanthi Penyakit Jantung Penyakit: Laporan dari American College of Cardiology / American American Association Association Task Force on Practice Guidelines (Panulis Panulisan Revisi Pedoman 1998 kanggo Manajemen Pasien Karo Penyakit Jantung Valvular): didhukung dening Society of Anesthesiologists Cardiovascular, Society for Angiography and Intervals Cardiovascular, lan Society of Thoracic Surgeons. Sirkulasi 2008; 118: e523.
> Dearani JA, Mora BN, Nelson TJ, et al. Ebstein Anomaly Review: Apa Saiki, Apa Sabanjure? Ahli Rev Therapy Kardiovasc 2015; 13: 1101.