Jinis Penyakit Neuron Motor Kalebu ALS lan Liyane
Yen akeh wong mikir apa-apa nalika krungu tembung "penyakit neuron motor," dheweke mikir babagan sclerosis tambahan amyotrophic (ALS). Nanging, ana sawetara jinis neuron motor liyane. Begjanipun, kabeh penyakit neuron motor ora umum.
Ringkesan
Nalika kita pindhah, sinyal listrik dikirim saka otak menyang sumsum tulang belakang ing saraf motorik ndhuwur.
Sel saraf sinapsis ing sungu anterior saka sumsum tulang belakang lan banjur dikirim metu ing saraf ngisor neuron ing saraf perifer. Sinyal listrik sing nyambungake sinyal neuron kasebut kanggo otot kanggo ngetrapake, nyebabake gerakan. Gumantung marang tujuwan ujian fisik tartamtu, ahli saraf bisa nemtokake endi ana masalah ing sistem saraf, lan adhedhasar, sing dadi diagnosis potensial.
Kondisi sing ndadekake pijet normal kasebut disebut minangka penyakit motor neuron. Sungu posterior saka sumsum balung mbedhil informasi sing gegayutan karo sensasi, dene tanduk anterior duweni informasi sing gegayutan karo gerakan. Penyakit neuron motor, kanggo alasan iki, utamané mengaruhi gerakan.
Tanda lan Gejala Umum
Penyakit neuron motor bisa dipisahake dadi loro kategori utama, gumantung manawa dheweke ngalami neuron motor ndhuwur utawa neuron motor sing luwih ngisor. Sapérangan penyakit neuron motor mung ndarbèni neuron motorik ndhuwur, déné liyané kena pengaruh neuron motor sing luwih ngisor.
Sawetara, kaya ALS, mengaruhi loro.
Gejala penyakit neuron motor ndhuwur kalebu:
- Spasticity - Kombinasi kekakuan otot, sesak, rigiditas, lan inflexibility. Kanthi spastisitas sing abot, otot-otot bisa uga aran "macet." Kanthi spastisitas entheng, sampeyan bisa mindhahake otot, nanging kanthi cara sing ora dikarepake.
- Rigidity - Kakehan "kekakuan" saka otot.
- Peningkatan refleks tendon jero - Contone, jutut lutut sampeyan bisa luwih alus tinimbang biasa.
Gejala penyakit neuron ngisor motor kalebu:
- Atrophy - Kekirangan lan massa otot.
- Fasciculations - Kontras otot sing spontan lan ora disengaja sing bisa katon minangka kaku ing kulit.
Jinis Motor Neuron Penyakit
Ana sawetara macem-macem neuron penyakit motor sing beda-beda miturut apa padha nimbulaké neuron motor ndhuwur utawa ngisor, gejala awal, grup umur sing kena pengaruh, lan prognosis. Sawetara iki kalebu:
Amyotrophic Lateral Sclerosis
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), uga dikenal minangka penyakit Lou Gehrig, iku penyakit neuron motor sing progresif sing nyerang sekitar 6.000 wong saben taun ing Amerika Serikat. Iku wiwit kelemahan otot, biasane mung siji sisih awak. Kondisi kasebut wiwit ing tangan luwih asring tinimbang sikil. Ing wiwitan, tandha utama bisa dadi fascication, nanging pungkasane, kanthi tandha lan gejala neuron ndhuwur lan motor. Nalika diafragma kena, ventilasi mekanik bisa uga dibutuhake. Penyakit iki biasane ora bisa nyebabake kognisi, lan akeh wong sing menehi tandha (tanpa demensia) sanajan penyakit kasebut luwih maju.
Rata-rata urip kanthi ALS kira-kira rong nganti limang taun nanging bisa maneka warna, kanthi limang persen wong urip sawise 20 taun. Kanthi matur nuwun sanget, tiyang-tiyang kados ilmuwan Stephen Hawking mbiyantu ningkataken kesadaran kangge ALS lan penyakit neuron motor sanesipun.
Sclerosis Lateral Utama
Sclerosis tambahan (PLS) utama yaiku penyakit neuron motor ndhuwur, ngganggu sinyal saka otak menyang sumsum tulang belakang. Sel ing korteks serebral sing tanggung jawab kanggo gerakan alon-alon mati. Asil kasebut minangka kelemahan alon sing progresif sing gegandhèngan karo tanda-tanda neuron motorik ndhuwur, kayata spastik, rigiditas, lan refleks tendon jero.
Ora kaya sclerosis lateral amyotrofik, temuan neuron motor ngisor, kayata atrophy lan fasciculations, ora kaya penting. Ora yakin yen PLS umum, nanging kita pracaya iku kurang umum tinimbang ALS.
Wiwit nalika panyakit, sclerosis tambahan utama bisa uga bingung karo ALS. Wiwit ALS bisa diwiwiti kanthi tandha neuron motor, mung sawetara taun sadurunge diagnosis PLS dadi katon. Sanajan ing wektu iku, angel angel dingerteni yen kondisi kasebut nyebabake gejala kasebut, amarga sawetara wong kanthi PLS sing dikarepake bakal ngembangake temuan neuron motor sing luwih ngisor, sing mbuktekake yen penyakit kasebut bener ALS. Kabeh iku cara sing rada rumit kanggo ngandhani yen ora mungkin ngerti yen kondisi kasebut pancen ALS utawa PLS nganti pirang-pirang taun sawise gejala kasebut.
Kahanan liya, kayata paraparesis spastic hereditary, uga bakal dikalahake. PLS cenderung maju luwih alon tinimbang ALS, kanthi pasien sing umume nganti 20 taun karo gejala kasebut.
Atrophy otot progresif
Ing sawetara cara, atrofi otot progresif (PMA) iku kebalikan saka sclerosis lateral utami. Ing PMA, mung neuron motor ngisor sing kena pengaruh, déné, ing PLS, mung neuron motor ndhuwur sing luka. Amarga neuron motor sing ngisor bakal kena, kelemahan sing progresif yaiku gejala sing umum. Awit neuron motor ndhuwur ora kena, tandha neuron motor ndhuwur kaya rigiditas ora kedadeyan. Atrofi otot progresif kurang umum tinimbang ALS nanging nduweni prognosis sing luwih apik.
Bisa dadi proses sing bener kanggo ngidhentifikasi diagnosis atrophy otot progresif amarga gejala sing padha karo kondisi liyane. Khususé, penyakit kayata ALS, neuropati motor multifokal (wangun neuropati perifer ) lan atropi otot panggonane kudu ditrapake dhisik dhisik sadurunge diagnosa conclusive bisa digawe.
Progressive Bulbar Palsy
Bulbar palsy sing progresif ngalami degenerasi alon ing batang otak, sing ngandhut saraf ( saraf kranial ) sing ngontrol pasuryan, lidah, lan tenggorokan. Akibaté, wong sing kelaran bulbar progresif bakal mulai kesandhung, ngulu lan ngunyah. Limbah uga bisa dadi luwih jelas amarga penyakit kasebut maju, kanthi pratandha neuron motorik ndhuwur lan ngisor. Wong sing duwe bulbar palsy sing progresif uga bisa uga ora bisa dikendhalekake lan ora bisa ditindakake kanthi gampang amarga ngguyu utawa nangis. Iku ora umum kanggo wong sing kelumpuhan bulu progresif kanggo terus berkembang ALS. Myasthenia gravis minangka gangguan neuromuskular autoimun sing uga ana ing cara sing padha.
Post-Polio Syndrome
Polio yaiku virus sing nyerang neuron motor ing sungu anterior saka sumsum tulang belakang, sing nyebabake paralisis. Saestu, amarga vaksinasi agresif, virus iki wis akeh dibusak. Nanging, sawetara sing ngalami penyakit, bisa ngeling-eling kelemahan sing dikenal minangka sindrom pas polio. Iki bisa amarga panandhang utawa tatu nyebabake neuron motor sing isih urip sawetara sing ngontrol pergerakan awak sing sadurunge kena kanggo mati. Kelainan iki mung kena pengaruh wong tuwa sing wis duwe polio ing jaman kepungkur. Biasane ora ngancam nyawa.
Kennedy's Disease
Penyakit Kennedy iku amarga mutasi genetik sing duwé hubungan X sing duwé pangaruh reseptor androgen. Kelainan iki nyebabake kelemahan alon lan progresif saka otot sing paling cedhak karo awak. Werna, rahang, lan lidah uga dilibatake. Amarga ana X-linked, penyakit Kennedy umume bisa nyerang wong. Wanita karo mutasi genetik iku operator, kanthi kesempatan 50 persen ngliwati gene kasebut marang anak-anake. Wanita sing duwe mutasi bisa uga nandhang gejala suntingan, kayata kram driji, tinimbang kelemahan sing luwih jero.
Amarga penyakit kasebut nyebabake reseptor androgen (reseptor sing estrogen lan testosteron), wong sing kelainan bisa uga nandhang gejala kayata ginekomastia (pembesaran payudara), atrophy testicular, lan disfungsi ereksi. Umur wong sing kena penyakit Kennedy biasane normal, sanadyan kelemahan kasebut dumadi, dheweke bisa uga njaluk kursi rodha.
Atrophy Muscular Spinal
Atrophy musiman balung mburi minangka penyakit diwasa sing umume bisa nyerang anak. Iki disebabake cacat ing gene SMN1 lan diwenehi warisan ing pola recesive autosomal. Amarga gene sing rusak, protein SMN sing ora cukup digawe, lan iki ndadekake degenerasi neuron motor sing luwih ngisor. Iki nyebabake kelemahane lan mbuang otot.
Ana telung jinis utama SMA, saben nyakup anak ing umur sing beda.
- Tipe SMA 1, uga disebut penyakit Werdnig-Hoffman, dadi cetha nalika bocah enem sasi. Anak kasebut bakal duwe hipotonia (otot) lan ora kerep pindhah sacara spontan. Dheweke ora bakal bisa ngendhog ing wektu sing padha. Amarga kesulitan karo saluran napas lan nguwatake kekuatan kanggo ambegan, umume bocah kasebut mati nalika umur rong taun.
- Tipe SMA SMA diwiwiti sethithik, dadi katon antarane umur 6 nganti 18 sasi. Anak-anak kasebut ora bakal bisa ngadeg utawa lumaku tanpa pitulung, lan uga bakal kesulitan karo respirasi. Nanging, bocah-bocah SMA Tipe II biasane luwih suwe tinimbang sing duwe Werdnig-Hoffman, kadhangkala manggon ing diwasa dewasa.
- Tipe SMA IIII uga disebut penyakit Kugelberg-Welander, katon antarane umur 2 nganti 17 taun. Anak-anak kanthi kelainan iki bisa uga duwe sawetara kesulitan mlaku utawa mandhuwur. Dheweke uga duwe masalah bali, kayata scoliosis . Nanging, bocah sing kelainan iki bisa uga duwe umur normal.
Diagnosa lan Perawatan
Ora ana perawatan sing efektif banget kanggo penyakit neuron motor. Terapi medis fokus ing ngontrol gejala penyakit sakcukupe. Nanging, kanggo mangerteni apa gejala sing bisa dianggep, uga ngetokake penyakit sing bisa ditandhani liyane, penting kanggo nemokake diagnosis sing bener.
Nggunakake ujian fisik lan teknik liyane kayata elektromyografi , studi konduksi syaraf, lan uji genetis nalika cocok, neurologis bisa mbantu nemtokake diagnosis sing bener. Duwe diagnosis sing tepat ngidini neurolog kasebut ngatur gejala sing paling akeh lan kanggo ngantisipasi lan nyiapake komplikasi apa wae sing dikarepake.
Nangani
Ing wiwitan, kita ngandhani yen "untunge" penyakit neuron motor ora umum. Iki bisa uga apik yen sampeyan utawa sing tresna bakal berkembang salah siji saka kondisi kasebut. Banjur, ing saliyane kanggo nandhang gejala penyakit kasebut, sampeyan bisa nemokake yen ana riset kurang lan dhukungan kurang saka sing bakal sampeyan ngarepake. Nalika penyakit iki ora umum, langkah-langkah kaya UU Orphan Nugroho ngarahake manungsa waé luwih akeh marang kahanan iki sing ora umum nanging ora kurang penting.
Sampeyan bisa uga aran yen sampeyan wis didiagnosis karo penyakit motor neuron. Ora kaya kelompok gedhe "panyengkuyung kanker payudara" metu ana, kita ora weruh kelompok gedhe, umpamane, advokat pneumonia progresif. Nanging kesadaran wis tambah, lan sethithik kanggo ALS, dhukungan.
Wong sing nduweni panyakit neuron motor butuh dhukungan kaya sing luwih kondhisi. Nalika sampeyan ora duwe kelompok dhukungan ing komunitas sampeyan, ana komunitas support online ing ngendi wong sing nduweni kondisi neuron motor sing spesifik bisa "ketemu" lan komunikasi karo wong liya sing nandhang tantangan sing padha. Sanadyan kita ora duwe "pil" utawa surgery kanggo ngobati penyakit kasebut, ana akeh sing bisa dilakoni kanggo mbantu wong urip kanthi becik, lan riset saiki menehi pangarep-arep supaya luwih maju mati mangsa.
Sumber
- Garg, N., Park, S., Vucic, S. et al. Bedane Sindrom Neuron Ngisor Motor. Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry . 2016 Dec 21. (Epub ahead of print).
- Kasper, Dennis L .., Anthony S. Fauci, lan Stephen L .. Hauser. Principles of Internal Medicine Harrison. New York: Pendidikan Mc Graw-Hill, 2015. Print.
- Ng, L., Khan, F., Young, C., lan M. Galea. Perawatan Symptomatic kanggo Penyakit Sclerosis Amyotrophik / Penyakit Neuron Motor. Database Cochrane saka Sistematis Review . 2017. 1: CD0111776.
- Roper. Adams lan Prinsip Neurologi Victor, 10e. Np: McGraw-Hill, 2014. Print.