Amyloidosis iku sawijining kulawarga kelainan ing ngendi protèin abnormal, sing disebut protèin amiloid, sing disimpen ing pirang-pirang jaringan. Simpenan amyloid iki bisa ngganggu fungsi normal organ awak.
Ing amyloidosis jantung, protein amiloid sing disimpen ing otot jantung. Simpenan amiloid nggawe tembok otot jantung kaku , sing mrodhuksi dysfunction diastolik .
Ing disfungsi diastolik, jantung ora bisa ngendhokke sing normal ing antarane jantung, saéngga ngiseni getih kurang irit. Kajaba iku, deposito amyloid bisa ngurangi kemampuan otot jantung supaya bisa normal.
Dadi karo amiloidosis jantung, fungsi jantung bisa kena pengaruh nalika diastole (fase relaksasi denyut jantung) lan systole (fase kontraksi denyut jantung) -dadiapa jantung ngalahake .
Minangka akibat saka masalah kasebut karo diastole lan systole, gagal jantung iku umum karo amiloidosis jantung. Kajaba iku, wong kanthi kondisi iki cenderung ngalami ketidakstabilan kardiovaskular sing luwih abot. Jantung amyloidosis iku kondisi banget serius sing biasane nyuda pangarep-arep urip sacara signifikan.
Apa sing nyebabake Amyloidosis?
Sawetara kahanan bisa nyebabake protein amyloid kanggo nglumpukake ing jaringan kasebut. Iki kalebu:
- Prabédan amyloidosis. Jeneng "amyloidosis utami" wiwitanipun ngandhut jinis amiloidosis kang ora bisa diduweni. Dina iki, amiloid utama utamane dikenal amarga gangguan sel plasma (sel plasma yaiku sel darah putih sing ngasilake antibodi ). , kanthi jeneng amiloidosis utama, protein abnormal sing diarani disebut "rantai cahya amiloid," utawa protein AL. Kira-kira 50 persen wong kanthi amiloidosis jantung duwe amiloid utama, kanthi tipe AL amiloid. kanthi jenis iki amiloidosis jantung biasane uga ngembangake endhi amiloid ing ginjel, ati lan usus.
- Amyloidosis sekunder: Sekedhik amyloidosis dumadi ing wong sing duwe sawetara wangun penyakit perih kronis, utamane lupus , penyakit radhang usus , utawa rheumatoid arthritis . Amarga saka inflamasi kronis, celengan "protein amiloid A protein" (uga disebut protein AA) bisa dadi gedhe banget. Amyloidosis sekunder sing paling kerep migunakake ginjal, ati, limpa, lan kelenjar getah bening. Nanging, sekedhik amiloidosis ora biasane nyebabake jantung. Mung babagan 5 persen amiloidosis jantung disababaké déning simpenan protein AA.
- Senile amyloidosis Senile amyloidosis diwenehi jeneng saka kasunyatan sing meh tansah katon ing wong tuwa, paling asring ing wong liwat 70 taun. Ing salebeting kondisi punika, salebetipun kalebet salebetipun kalebet kalebet kalebet kalebet protein ingkang sanesipun, ingkang dipunsebat protein TTR, ingkang dipunginaaken ing ati. Ing amiloid amunium, endhog protein TTR asring ditemokake ing ati. Amiloid amunium nyebabake kira-kira 45 persen kasus amiloidosis jantung.
Gejala Jantung Amyloidosis
Kaya sing kasebut, amiloidosis jantung mengaruhi loro ati lan pompa jantung, saengga ora bisa nggumunake fungsi jantung sakabèhé cenderung ambruk sacara signifikan.
Hasil paling penting saka amyloidosis jantung yaiku gagal jantung. Ing kasunyatan, gejala gagal jantung-sing paling umum ditandhani dispnea lan edema sing signifikan (pembengkakan) -e apa sing biasane ndadékaké kanggo diagnosis amiloidosis.
Ing amyloidosis jantung sing disebabake dening protèin AL (amyloidosis utama), organ-organ abdomen asring kena pengaruh jantung. Wong-wong iki cenderung duwe gejala gastrointestinal, kayata ilang rasa napsu, rasa kenyel, lan bobot awak. Kajaba iku, simpenan protein AL uga cenderung nglumpukake ing pambuluh getih cilik, sing bisa nyebabake bruising, angina , utawa claudication sing gampang (kejang otot).
Wong kanthi amiloidosis jantung luwih kerep banget nyerang (episode kesadaran). Kanthi amyloidosis, syncope bisa dadi tandha sing mokal, amarga cenderung nuduhake manawa gusi kardiovaskular wis dibentangake saklawasé ngluwihi limit kasebut. Khususé, wong karo amyloidosis sing ndadékaké pambuluh jantung lan getih bisa waé ora bisa pulih saka acara apa wae sing nantang sistem kardiovaskular, sauntara suwé. Acara kasebut bisa uga kalebu episode vasovagal sing mung bisa nyebabake pingsan ing wong liya.
Dadi, nalika dumadakan ana ing wong kanthi amiloidosis jantung, tiba-tiba ambruk kardiovaskuler biasane dadi penyebab.
Iki minangka kontras banget kanggo wong-wong sing nandhang tiwas kanthi tiba-tiba saka jinis penyakit jantung liyane, ing antarané aritmia jantung (utamané tachycardia ventricular utawa fibrillasi ventricular ) meh tansah dadi panyebab. Akibaté, nglebokaké defibrillator sing bisa ditindakake ing wong kanthi amiloidosis jantung asring ora ngalami panularan. Nalika wong kanthi ampyloidosis jantung ngalami syncope, risiko mati dadakan sajrone pirang-pirang wulan luwih dhuwur.
Kanthi amyloidosis jantung, simpenan amyloid asring dumadi ing sistem konduksi listrik jantung. ( Waca sistem konduksi .) Ing amilosa amyloidosis, jinis-jinis protein TTR asring nyebabake bradycardia sing signifikan (rhythm heart slow), lan mbutuhake implantasi alat pacu permanen. Nanging, kanthi AL jenis amyloidosis bradycardia ora umum, lan biasane ora mimpin menyang pacemaker.
Wong sing nganggo amiloidosis jantung kerep bisa mbentuk getih beku kanthi gampang, ing sajroning pambuluh getih lan jantung, anjog kanthi risiko stroke lan tromboembolisme .
Peripheral neuropathy uga dadi masalah sing kerep banget karo wong amyloidosis AL.
Kadospundi Jero Jantung Amyloidosis Diagnosis?
Dokter kudu nimbang kemungkinan amiloidosis jantung nalika wong duwe gagal jantung kanggo alasan sing ora dijelasake, utamane yen dyspnea lan edema minangka gejala sing paling penting.
Ing wong kanthi gagal jantung anyar, ngarsane tekanan darah rendah, ati sing luwih gedhe, neuropati perifer, utawa protein ing urin, uga kudu ngelingake kemungkinan amiloidosis jantung.
Elektrokardiogram ing amyloidosis jantung bisa nuduhake tegangan kurang (yaiku, sinyal listrik luwih cepet tinimbang sing biasa), nanging biasane echocardiogram sing menehi petunjuk paling apik kanggo diagnosis sing bener.
Echocardiogram kerep nuduhaké paningkatan otot jantung saka rong ventrikel. Kajaba iku, dhuwit amyloid dhewe asring nyipta gambar echo sing katon "gemerlap" saka jero otot jantung. Jeblugan getih ing jantung uga katon kerep banget.
Nalika echocardiogram biasane ndadékaké cara kanggo diagnosis, pinning mudhun diagnosa amyloidosis mbutuhake biopsi tissue sing nuduhake deposito amyloid. Ing wong AL amyloidosis, biopsi bisa asring ditampa saka lemak perut utawa saka biopsi sumsum tulang. Nanging, biopsi jantung dibutuhake kanthi TTR amiloidosis (lan kadang-kadang malah karo AL amiloidosis). Biopsi jantung biasane rampung sacara relatif ora invasif, kanthi nggunakake teknik kateter.
Carane Priksa Amyiidosis Jantung?
Umumé, amiloidosis jantung duwé prognosis sing ala. Nanging, ing taun-taun pungkasan, pendekatan terapeutik anyar wis dikembangake kanggo amiloidosis jantung, lan wong-wong sing nduweni kondisi iki nduweni alasan kanggo aran luwih duwe pengarep-arep tinimbang padha sawetara taun kepungkur.
Pengobatan amyloidosis jantung bisa dianggep ing rong bagean: perawatan gagal jantung, lan perawatan kondisi sing ndadekake panggunaan amiloid.
Perawatan Jantung Gagal
Nambani gagal jantung sing disebabake amyloidosis jantung beda banget saka ngobati gagal jantung sing disebabake dening kondisi liyane. Dene pamblokiran beta lan inhibitor ACE minangka mainstays ngobati paling tipis tumrap gagal jantung, obat-obatan kasebut (uga blockers-channel blockers ) bisa nggawe gagal jantung amil. Limiting kasebut nggawe perawatan medis saka gagal jantung dadi tantangan utama ing amiloidosis.
Panganggone diuretik dobel , kayata furosemide (Lasix), yaiku andalan terapi medis ing amiloidosis jantung. Obat-obatan kasebut biasane cukup efektif kanggo ngilangi edema sing rada abot sing kerep nutugake kahanan iki, lan uga bisa ngatasi gejala dyspnea (gejala umum liyane). Diuretik dawa sing asring digunakake ing dosis dhuwur, lan bisa diwenehi intravena yen dibutuhake.
Pamblokiran beta ora kena digunakake ing amyloidosis jantung. Kemampuan jantung kanggo ngobrol ditindakake kanthi abot, lan ing wektu sing padha jantung ora bisa ngisi getih banget kanthi irit. Akibaté, tingkat jantung sing luwih dhuwur perlu kanggo njaga output jantung sing nyukupi ing amyloidosis jantung. Iki tegese beta blocker, kanthi nambah kaluputan jantung, bisa nyebabake dekompensasi tiba-tiba ing wong-wong kasebut. Pemblokiran kalsium uga bisa ngendhani denyut jantung, lan uga kudu dihindari.
Ing wong amyloidosis tipe AL, inhibitor ACE bisa ngasilake tekanan getih (bisa mbebayani) lan mbebayani-amarga amarga, panyimpenan amiloid ing peripheral syaraf ndadekake sistem vaskular ngurangi tekanan ing tekanan sing bisa nyebabake inhibitor ACE. Tekanan getih iki abot banget ora katon ing wong TTR amiloidosis, lan ing individu iki, inhibitor ACE bisa dicoba kanthi ati-ati.
Transplantasi jantung ora dadi pilihan kanggo wong amyloidosis tipe AL, amarga padha duwe penyakit sing signifikan ing sawetara organ liyane. Nalika wong-wong karo Tipe amiloid TTR biasane duwe penyakit sing diwatesi ing jantung, wong-wong iku biasane banget tuwa kanggo dianggep minangka calon sing cocok kanggo transplantasi jantung. Transplantasi bisa dadi pilihan kanggo wong sing enom sing langka sing nduweni amiloidosis jantung TTR.
Perawatan Gangguan sing nyebabake Amyloidosis
Utama, AL tipe Amyloidosis. Jenis amyloidosis iki biasane disebabake dening klon abnormal sel plasma sing ngasilake amiloid tipe AL. Akibaté, ing taun-taun anyar rejimen chemotherapeutic wis dikembangake kanggo nyoba kanggo mateni klon sel sing ora normal. Dhuwur dosis melpolalan sing diterusake dening transplantasi sumsum tulang yaiku perawatan sing paling umum dianjurake. Sayange, wong sing duwe AL amiloid sing duwe keterlibatan jantung asring ora cukup sehat kanggo ngendhaleni terapi iki sing agresif. Regimen chemotherapy liyane bisa digunakake ing individu kasebut, nanging, lan paling sethithik respon parsial katon ing paling akeh. Yen AL amiloid bisa didiagnosis lan dianggep sadurunge dadi ekstensif, asil sing luwih apik luwih akeh.
Amyloidosis Sekunder. Namung minoritas cilik wong karo amiloidosis jantung duwe kondisi iki. Nanging, perawatan agresif saka gangguan radhang sing ndarbene bisa memperlambat perkembangan amiloidosis.
Amyloidosis seneng. Ing wong karo amiloidosis jantung sing disebabake dening Tl amiloid, protein sing berlebihan diprodhuksi ing ati. Ternyata amiloid TTR tipe rong jinis. Ing salah sawijining jenis, macem-macem langka sing katon ing wong enom, transplantasi ati mbusak sumber protein amiloid TRR lan nyegah paningkatan amiloidosis. Sayange, ing wong tuwa sing nduweni ciri khas khas, senile Tlt amiloidosis, transplantasi ati ora nyebabake perkembangan penyakit kasebut.
Obat-obatan diselidiki sing ngarahake "stabilisasi" protein TTR supaya ora bisa lagi ngumpulake minangka deposit amiloid. Nanging, iku banget awal kanggo mangerteni manawa obat-obatan iki bisa nambah asil saka amiloidosis jantung TTR tipe.
Garis ing ngisor
Jantung amyloidosis iku kondisi serius banget sing nyebabake gejala sing signifikan, lan nyuda umur dawa. Sawetara kondisi sing nduwe bisa ngasilake amyloidosis, lan perawatan sing optimal - lan prognosis tartamtu - beda-beda karo jinis protein amiloid sing diset ing jaringan.
Senadyan bukti-bukti sing kaya mengkono, kemajuan substansial wis digawe kanggo mangerteni macem-macem jinis amyloidosis jantung, lan ngobati strategi perawatan optimal kanggo saben wong.
> Sumber:
> Careddu L, Zanfi C, Pantaleo A, et al. Transplantasi Heart-Liver gabungan: Pengalaman Single-centre. Transpl Int 2015; 28: 828.
> Dubrey SW, Hawkins PN, Falk RH. Amyloid Penyakit Jantung: Assessment, Diagnosis, lan Referral. Jantung 2011; 97:75.
> Kristen AV, Dengler TJ, Hegenbart U, et al. Implantasi Prophylactic Cardioverter-defibrillator pada pasien-pasien dengan Cardiac Amyloidosis yang parah dan Risiko Tinggi untuk Kematian Jantung Jantung. Rhythm Heart 2008; 5: 235.
> Wechalekar AD, Schonland SO, Kastritis E, et al. A European Collaborative Study on Treatment Outcomes in 346 Patients With Cardiac Stage III AL Amyloidosis. Getih 2013; 121: 3420.